Материал: Лимфома маргинальной зоны (рекомендации) 2014 года

6

2013 году опубликованы в журнале «Современная онкология» и выложены на сайтах обоих обществ

Обновление Российских клинических рекомендаций по диагностике и лечению злокачественных лимфопролиферативных заболеваний планируется на ежегодной основе. Участниками рабочей группы будут как эксперты из ведущих научных центров России, так и специалисты из крупнейших клиник страны.

Уровни доказательности

В настоящих клинических рекомендациях в квадратных скобках приведены уровни доказательности рекомендаций, в соответствии со шкалами, разработанными Американским обществом клинической онкологии (ASCO) и Европейским обществом медицинской онкологии

(ESMO).

7

VДоказательства основаны на клинических случаях и примерах.

AДоказательство I уровня или устойчивые многочисленные данные II, III или IV уровня доказательности

BДоказательства II, III или IV уровня, считающиеся в целом устойчивыми данными

CДоказательства II, III, IV уровня, но данные в целом неустойчивые

DСлабые или несистематические эмпирические доказательства

Лимфома маргинальной зоны

1. Характеристика, заболеваемость

Лимфомы маргинальной зоны (ЛМЗ) представляют собой группу злокачественных В-клеточных новообразований, происходящих из В- лимфоцитов, которые в норме встречаются в маргинальной зоне лимфоидных фолликулов лимфатических узлов, селезенки и лимфатических тканей. Выделяют три типа ЛМЗ:

∙Нодальная – 2% НХЛ

∙Экстранодальная MALT (мукозоассоциированная) – 8% НХЛ

∙Селезенки – 1% НХЛ

Наиболее часто при экстранодальных MALT-лимфомах поражается желудочно-кишечный тракт (около 50%).Среди органов ЖКТ на долю MALT-лимфомы желудка приходится до 80%. Кроме того, часто встречается поражение орбиты, легкого, кожи.

8

Согласно современным представлениям, основным этиологическим фактором ЛЗМ является хроническая иммунная стимуляция (инфекция, аутоиммунные заболевания). Существует доказанная связь между инфицированностью Helicobacter pylori и MALT лимфомой желудка, Borrelia burgdorferi и ЛМЗ кожи, Chlamydophila psittaci и ЛМЗ орбиты, Campylobacter jejuni и IPSID (иммунопролиферативное заболевание тонкой кишки), вирусом гепатита С и ЛМЗ селезенки и негастральными MALT-лимфомами.

2. Диагностика

2.1.Критерии установления диагноза

Лимфома из клеток маргинальной зоны представляет собой В- клеточную лимфому с нодулярным, интрафолликулярным, маргинальным, диффузным, внутрисинусным типами роста. Клеточный состав полиморфный: клетки типа малых лимфоцитов, центроцитоподобные, моноцитоидные В-клетки, клетки с признаками плазмоцитарной дифференцировки.

Иммунофенотип опухоли характеризуется экспрессией пан-В- клеточных антигенов, в частности CD20 (интенсивная мембранная экспрессия). В целом, иммунофенотип нодальных и экстранодальных В- клеточных лимфом из клеток маргинальной зоны идентичен: CD20+, CD5-, CD10-, CD23-, BCL-2+/-, BCL-6-, MUM 1 (слабая ядерная экспрессия в клетках опухолевого инфильтрата). В сложных случаях при преобладании диффузного роста рекомендуется дополнительное исследование экспрессии CD38(-) и CD44(+). При В-клеточной лимфоме селезенки из клеток маргинальной зоны коэкспрессия CD5 может присутствовать до 20% наблюдений.

При большом количестве крупных клеток без формирования кластеров, с учетом соответствующей морфологической и иммуногистохимической картины, характеризующей лимфому маргинальной зоны, диагностируется «В-клеточная лимфома из клеток маргинальной зоны с большим количеством бластов» (blast-rich).

9

2.2.Обследование

После постановки диагноза пациент должен быть полностью обследован в соответствии со стандартным планом обследования больных лимфопролиферативными заболеваниями.

При MALT-лимфоме желудка необходимо выполнение

слизистой, исследование Helicobacter Pylori гистопатологически, при негативном результате – неинвазивная диагностика данного возбудителя: антиген в стуле, уреазный дыхательный тест, антитела в крови. Кроме того, желательно цитогенетическое исследование для исключения t(11;18), которая является неблагоприятным фактором прогноза ответа на антибактериальную терапию и требует выбора иного метода лечения.

При некоторых вариантах негастральных MALT-лимфом необходимо определение ассоциированного с данным вариантом инфекционного агента

При обследовании больных нодальными ЛМЗ необходимо тщательное исследование областей, прилежащих к зоне нодального поражения, для исключения распространения экстранодальных ЛМЗ на лимфоузлы:

∙л/у шеи – глаза, околоушные и другие слюнные железы, щитовидная железа.

∙подмышечные л/у – легкие, молочная железа, кожа.

∙медиастинальные л/у – легкие

∙л/у брюшной полости – селезенка и ЖКТ

∙паховые и подвздошные л/у – ЖКТ и кожа

∙все отделы пищеварительной трубки при поражении желудка

10

2.3.Стадирование

MALT-лимфомы желудка стадируют согласно системе стадирования лимфом ЖКТ Лугано (см. табл. 1).

Другие лимфомы маргинальной зоны стадируют согласно классификации Ann Arbor.

Таблица 1

Стадирование лимфом желудка: сравнение классификаций