Материал: ЖДА Протокол
Железодефицитная анемия у детей
РЦРЗ
(Республиканский центр развития
здравоохранения МЗ РК)
Версия:
Клинические протоколы МЗ РК - 2018
Категории МКБ: Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови [хроническая] (D50.0)
Разделы медицины: Гематология детская, Педиатрия
Общая информация
-
Версия для печати
-
Скачать или отправить файл
Краткое описание
Одобрен Объединенной комиссией по качеству медицинских услуг Министерства здравоохранения Республики Казахстан от «25» апреля 2019 года Протокол №64 Железодефицитная анемия – приобретенное заболевание из группы дефицитных анемий, возникает при дефиците железа, сопровождающееся микроцитарной, гипохромной, норморегенераторной анемией, клиническими проявлениями которой являются сочетание сидеропенического и анемического синдромов. ВВОДНАЯ ЧАСТЬ
Название протокола: Железодефицитная анемия у детей
Код(ы) МКБ-10:
|
МКБ-10 |
|
|
Код |
Название |
|
D50 |
Железодефицитная анемия |
|
D50.0 |
Хроническая постгеморрагическая анемия |
Дата разработки/пересмотра протокола: 2013 год (пересмотр в 2018 г.) Сокращения, используемые в протоколе:
|
АХБ |
– |
анемия при хронических болезнях |
|
ВОЗ |
– |
Всемирная организация здравоохранения |
|
ГПК |
– |
гидросидполимальтозный комплекс |
|
ЖДА |
– |
железодефицитная анемия |
|
ЖКТ |
– |
желудочно-кишечный тракт |
|
ЛДЖ |
– |
латентный дефицит железа |
|
МСНС |
– |
средняя концентрация гемоглобина в эритроците |
|
НТЖ |
– |
коэффициент насыщения трансферрина железом |
|
ОЖСС |
– |
общая железосвязывающая способность |
|
СЖ |
— |
сывороточное железо |
|
СФ |
– |
сывороточный ферритин |
|
ЦП |
– |
цветовой показатель |
|
ЭГДС |
– |
эзофагогастродуоденоскопия |
|
Hb |
– |
гемоглобин |
|
МСН |
– |
содержание гемоглобина в эритроците |
|
MCV |
– |
средний объем эритроцитов |
|
RDW |
– |
степень анизоциотоза эритроцитов |
Пользователи протокола: врачи общей практики, педиатры, гематологи Категория пациентов: дети.
Классификация
Классификация:
-
I степень (легкая) – уровень Hb 110-90 г/л;
-
II степень (средняя) – уровень Hb 90-70 г/л;
-
III степень (тяжелая) – уровень Hb менее 70 г/л.
Диагностика
МЕТОДЫ,
ПОДХОДЫ И ПРОЦЕДУРЫ ДИАГНОСТИКИ
Диагностические
критерии
Жалобы
и анамнез:
Для
анемического
синдрома характерны
следующие симптомы:
·
снижение аппетита;
·
шум в ушах;
·
мелькание мушек перед глазами;
·
плохая переносимость физических
нагрузок;
·
слабость, вялость, головокружение,
раздражительность;
·
обмороки;
·
одышка;
·
снижение работоспособности;
·
снижение когнитивных функций;
·
снижение качества жизни;
Физикальное
обследование
Клинические
проявления ЖДА
представляют совокупность двух синдромов:
сидеропенического и анемического.
Для
сидеропенического
синдрома характерны
следующие симптомы:
·
изменения кожи: сухость, появление
маленьких пигментных пятен цвета «кофе
с молоком», бледность кожи;
·
изменения слизистых оболочек: «заеды»
в углу рта, глоссит, атрофический гастрит
и эзофагит; видимых слизистых
оболочек;
·
диспептические явления со стороны
ЖКТ;
·
изменения волос – раздваивание кончика,
ломкость и выпадение вплоть до гнездной
алопеции;
·
изменения ногтей – поперечная
исчерченность ногтей больших пальцев
рук (в тяжелых случаях и ног), ломкость,
расслаивание на пластинки;
·
изменение обоняния – пристрастие
больного к резким запахам лака, краски
ацетона, выхлопных газов автомобиля,
концентрированных духов;
·
изменения вкуса – пристрастие больного
к глине, мелу, сырому мясу, тесту, пельменям
и др.;
·
боли в икроножных мышцах, изменение
тонуса мышц в виде тенденции к гипотонии,
гипотония мышц мочевого пузыря с
развитием недержания мочи;
·
расширение границ сердца, приглушенность
сердечных тонов, тахикардия, систолический
шум на верхушке сердца.
·
Считается, что наличие 4-х симптомов и
более из перечисленных выше патогномонично
для латентного дефицита железа (ЛДЖ) и
ЖДА.
Лабораторные
исследования:
Имеется
3 возможности лабораторной диагностики
ЖДА:
·
ОАК,
выполненный «ручным» методом
- снижение концентрации Hb (менее 110 г/л),
небольшое снижение количества эритроцитов
(менее 3,8 х 1012/л), снижение ЦП (менее 0,85),
увеличение СОЭ (более 10-12 мм/час),
нормальное содержание ретикулоцитов
(10-20‰). Дополнительно врач-лаборант
описывает анизоцитоз и пойкилоцитоз
эритроцитов. ЖДА это микроцитарная,
гипохромная, норморегенераторная
анемия.
·
ОАК,
выполненный на автоматическом анализаторе
клеток крови
- снижаются средний объем эритроцита –
MCV (менее 80 фл), среднее содержание Hb в
эритроците – MCН (менее 26 пг), средняя
концентрация Hb в эритроците – МСНС
(менее 320 г/л), повышается степень
анизоцитоза эритроцитов – RDW (более
14%).
·
Биохимический
анализ крови
- снижение концентрации сывороточного
железа (менее 12,5 мкмоль/л), повышение
общей железосвязывающей способности
сыворотки (более 69 мкмоль/л), снижение
коэффициента насыщения трансферрина
железом (менее 17%), снижение сывороточного
ферритина (менее 30 нг/мл). В последние
годы появилась возможность определения
растворимых трансферриновых рецепторов
(рТФР), количество которых в условиях
дефицита железа увеличивается (более
2,9 мкг/мл).
Инструментальные
исследования: нет
Диагностический
алгоритм: (схема)
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз и обоснование дополнительных исследований:
|
Диагноз |
Обоснование для дифференциальной диагностики |
Обследования |
Критерии исключения диагноза |
|
Мегалобластные анемии |
снижается количество эритроцитов и гемоглобина, наблюдаются лейкопения и тромбоцитопения. Кроме того, при обоих типах анемий может развиваться гемолитический синдром |
Исследование периферической и венозной крови; миелограмма |
При ЖДА не бывает гиперхромной анемии с макроцитозом эритроцитов. Длительность жизни эритроцитов при мегалобластной анемии снижается. Возможное понижение лейкоцитов и тромбоцитов при мегалобластной анемии, когда как при ЖДА данные показатели в норме. Особенности миелограммы (наличие редукции красного кроветворного ростка, а не гиперплазия мегалобластов). |
|
Апластическая анемия |
Анемический синром, геморрагический синдром на фоне тромбоцитопении, симптомы интоксикации. |
Исследование периферической и венозной крови, миелограммы, общего анализа мочи, имунофенотипирова ние периферической крови на ПНГ клон. |
При ЖДА в миелограмме не отмечается сокращение всех трех ростков кроветворения, нет жирового перерождение костного мозга. Отрицательный ПНГклон. |
|
Талассемия |
гипохромная анемия, анизоцитоз эритроцитов, наличие мишеневидных форм эритроцитов (пятно гемоглобина в центре клетки, напоминающее мишень). При этом содержание сывороточного железа нормальное или повышенное. Компенсаторная гиперплазия костного мозга ведёт к нарушениям в строении лицевого черепа. Череп может стать квадратным, башенным; нос приобретает седловидную форму; нарушается прикус и расположение зубов. Отмечается желтушность кожи и слизистых оболочек. Селезёнка и печень увеличены. Больные подвержены инфекционным заболеваниям. Рано начавшаяся анемия обуславливает физическое и умственное недоразвитие ребёнка. |
Исследование периферической и венозной крови, миелограммы, генетическое исследование, УЗИ органов брюшной полости, портальной вены, проба Кумбса, определение типов гемоглобина. |
Нет генетических мутаций, форма эритроцитов не изменена; сывороточное железо обычно снижено; нет костной деформации; нет желтушного синдрома; отсутствие гепатоспленомегалии; физическое и умственное развитие ребенка соответствуют возрасту. |
|
Сидеробластные анемии |
нарушение синтеза гема и митохондриальная дисфункция: неэффективный эритропоэз, высокое содержание железа в крови и гемосидероз внутренних органов. В костном мозге образуются эритроциты малого размера, в которых снижено содержание гемоглобина, а железо откладывается внутри клеток, затем выходит в кровь и оседает в тканях внутренних органов. |
клинический анализ крови; пункция костного мозга, сывороточное железо, УЗИ Органов брюшной полости; генетическое исследование |
При ЖДА снижено сывороточное железо в крови; нет гемохроматоза; отсутствие генетических мутаций |
Лечение
Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
|
Аскорбиновая кислота (Ascorbic acid) |
|
Железа (III) гидроксид декстран (Ferric (III) hydroxide destrane) |
|
Железа (III) гидроксид полимальтозат (Ferric (III) hydroxide polymaltosate) |
|
Железа (III) гидроксид сахарозный комплекс (Ferric (III) hydroxide sacharose complex) |
|
Железа глюконат (Ferrous gluconate) |
|
Железа карбоксимальтозат (Ferric carboxymaltosate) |
|
Железа сульфат (Ferric sulfate) |
Группы препаратов согласно АТХ, применяющиеся при лечении
|
(B03A) Препараты железа |
Лечение (амбулатория)
ТАКТИКА ЛЕЧЕНИЯ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ Немедикаментозное лечение:
-
Устранение этиологических факторов;
-
Рациональное лечебное питание (для новорожденных – грудное естественное вскармливание, а при отсутствии молока у матери – адаптированные молочные смеси, обогащенные железом. Своевременное введение прикорма, мяса, субпродуктов, гречневой и овсяной круп, фруктовых и овощных пюре, твердых сортов сыра; уменьшение приема фосфатов, танина, кальция, которые ухудшают всасывание железа).
Медикаментозное лечение В настоящее время в нашей стране используется терапевтический план лечения ЖДА пероральными препаратами железа, суточные дозы которых представлены в таблице. Возрастные терапевтические дозы пероральных препаратов железа для лечения ЖДА у детей.
|
Возраст ребенка |
Суточная доза элементарного железа |
|
Ионные железосодержащие препараты (солевые, полисахаридные соединения железа) |
|
|
Дети до 3-х лет |
3 мг/кг |
|
Дети старше 3-х лет |
45-60 мг |
|
Подростки |
до 120 мг |
|
Неионные соединения т.е. препараты, представленные гидроксид-полимальтозным комплексом трехвалентного железа |
|
|
Любой возраст |
5 мг/кг |
|
Лекарственная группа |
Международное непатентованное наименование ЛС |
Способ применения |
Уровень доказательности |
|
Монокомпонентные препараты железа |
|||
|
Глюконат железа |
Глюконат железа 300 мг |
по 1–3 табл. в день |
III C |
|
Сульфат железа |
Сульфат железа табл. 256.3 мг (80 мг железа), Сульфат железа 325 мг (105 мг иона (II) железа (Fe2+)) |
Детям старше 6 лет до 15 лет назначают по 1 капсуле ежедневно. Подросткам с 15 лет в начале терапии обычно назначают по 1 капсуле 1-2 раза в сутки |
III C |
|
Комбинированные препараты |
|||
|
Железа (II) сульфат сухой + Аскорбиновая кислота 60 мг |
Сульфат железа таб.320 мг+аскорбиновая кислота 60 мг |
по 1 табл. 1–2 раза в день |
III C |
|
Препараты железа (III) валентные |
|||
|
Железа (III) гидроксид полимальтозат |
Железа (III) гидроксид полимальтозат 400 мг (100 мг эл.железа) Таб. 375 мг (100 мг эл.железа) |
По 100 - 300 мг железа (1 - 3 таблетки) ежедневно |
IIB |
|
Препараты железа для парентерального введения |
|||
|
Железа оксида сахарат |
Железо III гидроксид сахарозный комплекс 540 мг (железа 20 мг); Железа (III) гидроксида сахарозного комплекса 333,0 мг (эквивалентно элементарному железу) 20,0 мг |
Ампулы 5,0 развести 0,9% раствором натрия хлорида в соотношении 1:20, например — 1 мл (20 мг железа) в 20 мл 0,9% раствора натрия хлорида. Полученный раствор вводится со следующей скоростью: 100 мг железа — не менее чем за 15 мин; 200 мг железа — в течение 30 мин; 300 мг железа — в течение 1,5 ч; 400 мг железа — в течение 2,5 ч; 500 мг железа — в течение 3,5 ч |
II B |
|
Железа [III] гидроксид и декстрана комплекс |
Железа III гидроксид-декстрановый комплекс 312,5 мг (50 мг железа) |
Ампулы 2,0 парентеральное введение – в/в капельно разводится в 0,9% растворе натрия хлорида или в 5% растворе глюкозы. Доза 100–200 мг железа (2–4 мл препарата) разводится в 100 мл растворителя. В/в медленно (0,2 мл/мин) в дозе 100–200 мг железа (2–4 мл), предпочтительно разведенного в 10–20 мл 0,9% раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы. Начальная доза препарата составляет 25 мг железа или 0,5 мл раствора, которая вводится в/в медленно в течение 1–2 мин |
II B |
|
Железа оксида полимальтозные комплексы |
Железа карбоксимальтозат 156-208 мг (50 мг железа) |
в/в струйно, в максимальной однократной дозе до 4 мл (200 мг железа) в день, но не чаще 3 раз в неделю. в/в (внутривенно) капельно (инфузионно) 1000 мг железа 1 раз в неделю. |
II B |