Материал: Лекция 6 Аллергодерматозы
СИНДРОМ СТИВЕНСА-ДЖОНСОНА
−тяжелая форма буллезной многоформной экссудативной эритемы, сопровождающаяся отслойкой эпидермиса на площади до 10% поверхности тела с поражением слизистых оболочек. [2,3,5]
Этиология
Наиболее часто синдром Стивенса—Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов: сульфаниламиды, аллопуринол, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, аминопенициллины;
Реже развитию синдрома способствует прием: цефалоспоринов, фторхинолонов, рифампицина, этамбутола, диклофенака, ибупрофена, кетопрофена, тиабендазола.
Патогенез
Заболевание возникает вследствие цитотоксического иммунного ответа, когда активированные цитотоксические Т-лимфоциты воздействуют на кератиноциты.
Клиническая картина
Поражение слизистых оболочек как минимум двух органов;
Площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова;
Развивается остро, сопровождается повышением температуры тела до 38— 39'С, артралгией, слабостью.
Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища.
Также на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.
Характерны полиморфные высыпания в виде папул, пузырьков, мишеневидных очагов, пузырей.
Очень быстро (в течение нескольких часов) на месте пятен формируются пузыри. Размер их до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров.
Положительный симптом Никольского.
Образуются обширные, ярко-красные, эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).
На слизистых оболочках полости рта, носа, красной кайме губ, коже и слизистых половых органов и перианальной области - пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом.
На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки.
При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита.
Диагностика
Анамнез, клинические данные
ОАК (анемия, лимфопения, эозинофилия (редко), нейтропения)
Гистологическое исследование кожи (некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме умеренно выраженная воспалительная инфильтрация)
Определение степени тяжести
SCORTEN - система подсчета очков, которая используется для определения степени тяжести и вероятности летального исхода при токсическом эпидермальном некролизе (синдроме Лайелла) и синдроме Стивенса-Джонсона у пациентов.
SCORTEN
Параметры |
Баллы |
Сумма |
Вероятность |
|
баллов |
летального исхода |
|||
|
|
|||
Возраст >40 лет |
Да=1; Нет=0 |
0-1 |
3,2 |
|
Злокачественность |
Да=1; Нет=0 |
2 |
12,1 |
|
Тахикардия |
Да=1; Нет=0 |
3 |
35,8 |
|
(>120/мин) |
||||
|
|
|
||
Площадь |
Да=1; Нет=0 |
4 |
58,3 |
|
поражения >10% |
||||
|
|
|
||
Мочевина >10 |
Да=1; Нет=0 |
>5 |
90 |
|
ммоль/л |
||||
|
|
|
Глюкоза
Да=1; Нет=0
>14ммоль/л
Бикарбонаты >20
Да=1; Нет=0
ммоль/л Фиксированной токсидермией.
Лечение
Если причиной развития заболевания явился лекарственный препарат, необходима его отмена. Пациентам назначаются обильное питье, щадящая термически обработанная пища. [2,3,5]
Стстемная терапия
Глюкокортикостероиды:
˗преднизолон в дозе 50-80 мг в сутки в/м или в/в
˗дексаметазон в дозе 7-10 мг в сутки в/м или в/в.
Инфузионная терапия
˗калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид 400,0 мл в/в капельно № 5-10;
˗натрия хлорид 0,9% 400 мл в/в капельно № 5-10;
˗кальция глюконат 10% 10 мл в/м 1 р/сут №8-10;
˗тиосульфат натрия 30% 10 мл в/в 1 р/сут №8-10.
Экстракорпоральные методы
˗гемосорбция
˗плазмаферез
Антибактериальные препараты
˗При возникновении инфекционных осложнений назначают с учетом возбудителя, его чувствительности к антибиотикам и тяжести клинических проявлений.
Наружная терапия
Тщательный уход и обработка кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани:
˗1% раствор перекиси водорода,
˗0,06% раствор хлоргексидина,
˗раствор перманганата калия
˗анилиновые красители (метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.
При поражении глаз местно применяют эритромициновую мазь. Необходима консультация офтальмолога.