При аускультации сердца определяются следующие характерные признаки:
Ослабление или исчезновение II тона над аортой из-за неполного смыкания створок клапана, в отдельных случаях (при сифилитическом поражении аорты) характеризуется усилением (“звенящим)” II тоном.
Ослабление I тона на верхушке сердца из-за замедленного сокращения резко дилатированного левого желудочка.
Появление патологического III тона на верхушке из-за колебания стенок левого желудочка при одновременном поступлении крови из аорты и левого предсердия.
Диастолический шум регургитации над аортой во II межреберье справа от грудины, проводящийся в точку Боткина (“ты-што”) и к верхушке сердца. По своему характеру шум является протодиастолическим – начинаясь сразу после II тона, шум постепенно ослабевает к концу диастолы.
Функциональный диастолический шум Флинта, который нередко выслушивается на верхушке сердца в результате сдавления передней створки митрального клапана волной регургитирующей в аорте крови, что приводит к относительному митральному стенозу. При дифференциальной диагностике следует учитывать, что этот функциональный диастолический шум не сопровождается хлопающим I тоном и “ритмом перепела”, в отличие от органического митрального стеноза. Из-за выраженной дилатации полости левого желудочка при аортальной недостаточности возникает расширение кольца митрального клапана (относительная митральная недостаточность), что вызывает появление функционального систолического шума на верхушке сердца. Указанные функциональные шумы являются проявлением митрализации аортального порока сердца.
При аускультации крупных артерий (бедренной и др.) без сдавления их стетоскопом выслушивается двойной тон Траубе, при сдавлении артерии выслушивается двойной систоло-дистолический шум Виноградова-Дюрозье. Оба феномена связаны с быстрой регургитацией большого объема крови из аорты в левый желудочек.
Пульс при аортальной недостаточности скорый, высокий, большой и быстрый (скачущий) (pulsus, celer, altus, magnus et frequens). Обычно пульсация артерий на предплечье хорошо заметна даже без пальпации.
Артериальное давление характеризуется повышением систолического и снижением диастолического АД, что приводит к увеличению пульсового АД – 160/40 мм рт. ст. – 180/0 мм рт.ст. Характерен сосудистый феномен Хилла – систолическое давление в подколенной ямке над бедренной артерией на 80 – 100 мм рт.ст. выше, чем над плечевой артерией.
Инструментальная диагностика:
1. Электрокардиография выявляет гипертрофию и объемную перегрузку левого желудочка, о чем свидетельствуют увеличение амплитуды зубца RV5,6 и зубца SV1,2, отклонение электрической оси сердца влево. В отличие от ЭКГ при аортальном стенозе при аортальной недостаточности длительное время не обнаруживается смещения сегмента RS– T ниже изолинии и отрицательных зубцов Т (признаки систолической перегрузки миокарда левого желудочка). Часто развивается блокада левой ножки пучка Гиса. Появление p.mitrale, свидетельствует о “митрализации” порока и перегрузке левого предсердия.
2. Фонокардиография выявляет ослабление II тона за счет аортального компонента, убывающий диастолический шум над аортой.
3.Эхокардиография обнаруживает диастолическое дрожание передней створки митрального клапана под действием обратного тока крови в аорте, расширение полости левого желудочка и гиперкинез его стенок. При доплер-эхокардиографии определяется турбулентный поток крови в аорту.
Определение диастолического градиента давления между аортой и левым желудочком позволяет судить о степени аортальной недостаточности
4.Рентгенологическое исследование выявляет признаки расширение левого желудочка, аортальную конфигурацию сердца, расширение восходящей части аорты и ее усиленная пульсация в виде “симптома коромысла”.
В дальнейшем при декомпенсации порока появляются признаки венозного застоя крови в легких.
5. Катетеризация полостей сердца выявляет увеличенный сердечный выброс и повышенное конечное диастолическое давление в левом желудочке, позволяет оценить объем регургитирующей крови.
Особенности клинического течения аортальной недостаточности:
Характерна длительная (многолетняя) компенсация порока при ревматическом и сифилитическом поражении клапана. При инфекционном эндокардите в результате разрушении инфицированных створок клапана характерно быстрое развитие, как самого порока, так и сердечной декомпенсации.
Осложнения:
1. В стадии декомпенсации порока развивается левожелудочковая недостаточность с приступами сердечной астмы и отека легких. С момента появления сердечной недостаточности до смерти больного проходит обычно всего 2–3 года (в отличие от более длительного периода при митральных пороках). До правожелудочковой недостаточности больные обычно не доживают.
2. Возможно присоединение инфекционного эндокардита.
3. Характерны приступы стенокардии и даже развитие инфаркта миокарда, не связанные, в отличие от ИБС, с первичным поражением коронарных артерий.
4. Нарушения сердечного ритма и проводимости (экстрасистолия, блокада левой ножки пучка Гиса и др.).
Принципы лечения:
Проводится профилактика рецидивов ревматической лихорадки и присоединения инфекционного эндокардита. Ограничение физической нагрузки. Медикаментозная терапия включает в основном лекарственные средства для профилактики и лечения сердечной недостаточности и ангинозного синдрома.
Для уменьшения степени аортальной регургитации применяются артериолярные вазодилататоры – антагонисты кальция, гидралазин, ингибиторы АПФ. Эти препараты снижают АД и конечное диастолическое давление в левом желудочке. Назначение ингибиторов АПФ не только уменьшает объем регургитации, но и способствует уменьшению ремоделирования миокарда левого желудочка.
При развитии сердечной декомпенсации и снижения сократительной функции левого желудочка (ФВ менее 40 – 50%) назначают сердечные гликозиды (при необходимости внутривенное введение с переходом на прием дигоксина в дозе 0,25 мг в сутки). Для уменьшения застоя в малом круге кровообращения и величины преднагрузки применяют диуретики и венозные вазодилататоры (нитраты).
Назначение β- блокаторов, антагонистов кальция группы верапамила, больших доз сердечных гликозидов с целью устранения типичной для аортальной недостаточности тахикардии является нецелесообразным, так как
удлинение диастолы будет способствовать увеличению объема регургитирующей крови и тем самым ухудшать гемодинамику.
Хирургическое лечение заключается в протезировании аортального клапана. Для эффективности оперативного лечения оно должно проводиться до развития клинических признаков левожелудочковой недостаточности или
Эхо КГ признаков систолической дисфункции левого желудочка. Таким образом, показаниями к оперативному лечению недостаточности аортального клапана являются:
Тяжелая аортальная недостаточность (при регургитации, составляющей больше 50% ударного объема) с клиническими проявлениями порока (одышка, обмороки, стенокардия) независимо от величины фракции выброса.
Тяжелая аортальная недостаточность (объем регургитации больше 50%) с объективными признаками систолической дисфункции левого желудочка независимо от выраженности клинических проявлений заболевания.
Развитие острой аортальной недостаточности на фоне инфекционного эндокардита.
При хорошей компенсации порока необходимо повторное Эхо КГ исследование не реже 1 раза в 6 месяцев с целью контроля систолической функции левого желудочка.
Аортальный стеноз (клапанный стеноз устья аорты) – это сужение отверстия аортального клапана, ведущее к затруднению оттока крови из левого желудочка и резкому возрастанию градиента давления между левым желудочком и аортой.
Выявляется у 20–25% лиц, страдающих приобретенными пороками сердца, чаще у мужчин (в 3–4 раза) чем у женщин.
Этиология:
Ревматический эндокардит является наиболее частой причиной порока (в 50 – 80% случаев). Он приводит к склерозированию и сращению створок аортального клапана, что является причиной сужения аортального отверстия. У большинства больных аортальный стеноз сочетается с пороками митрального клапана или аортальной недостаточностью.
Атеросклероз аорты проявляется склерозированием, кальцинозом и тугоподвижностью створок и фиброзного клапанного кольца, что затрудняет отток крови из левого желудочка.
Инфекционный эндокардит (за счет рубцевания клапанных тромботических наложений на фоне лечения).
Порок Менкеберга – идиопатический кальциноз устья аорты, связанный с первично-дегенеративными изменениями клапана у лиц пожилого возраста. Этот порок устанавливается очень редко при исключении атеросклеротического или ревматического генеза поражения клапана.
Врожденный клапанный стеноз, связанный с аномалиями развития створок аортального клапана.
Из всех перечисленных причин аортального стеноза к наиболее грубым морфологическим изменениям створок клапана и большим нарушениям гемодинамики приводит ревматический эндокардит.
Патанатомия. Площадь аортального отверстия составляет в норме 2,6 – 3,5 см2. При аортальном стенозе она уменьшается до 0,75 см2 и меньше. Левый желудочек резко гипертрофируется.
Изменения гемодинамики:
1. Стеноз устья аорты создает существенное препятствие для выброса крови из левого желудочка в аорту. Систолический градиент давления между левым желудочком и аортой может достигать 100 мм рт.ст. и больше. Значительное увеличение постнагрузки приводит к развитию выраженной концентрической гипертрофии миокарда левого желудочка, при этом увеличения полости левого желудочка не происходит. Клиника аортального стеноза отличается длительным периодом компенсации (15– 20 лет). Компенсаторные механизмы порока (гипертрофированный левый желудочек, компенсаторная брадикардия и удлинение систолы левого желудочка) длительное время обеспечивают нормальный сердечный выброс и уровень АД. Во время физической нагрузки ударный объем повышается незначительно или остается прежним (“фиксированным”) вследствие препятствия на пути кровотока – аортального отверстия, суженного на 50% просвета и более. Это объясняет появление у больных симптомов, связанных со снижением перфузии головного мозга (обмороки, синкопальные состояния), возникающие особенно часто во время физического напряжения.
2. Со временем развивается диастолическая дисфункция левого желудочка вследствие перегрузки давлением. В результате гипертрофии и снижения податливости мышечной массы миокарда (ремоделирование) происходит нарушения расслабления миокарда во время диастолы. Это приводит к повышению конечного диастолического давления (КДД) в левом желудочке и увеличивает нагрузку на левое предсердие, которое определенное время сохраняет способность к усиленному сокращению, чем помогает левому желудочку в формировании ударного объема. Если развивается фибрилляция предсердий, ослабляющая его сократительную функцию, гемодинамика и состояние больных быстро ухудшаются.
3. При ослаблении сократительной функции левого желудочка развиваются его миогенная дилатация, быстрый рост КДД и систолическая дисфункция левого желудочка. При этом повышается давление в левом предсердии и легочных венах (пассивная венозная легочная гипертензия) и развивается клиническая картина хронической левожелудочковой недостаточности. Декомпенсации порока способствуют нарушения коронарной перфузии вследствие несоответствия между резко увеличенной массой миокарда и неизмененным количеством коронарных капилляров (относительная коронарная недостаточность), а так же в результате уменьшения диастолического градиента между аортой и желудочком, непосредственно влияющего на объем коронарного кровотока. При выраженной дилатации полости левого желудочка и растяжении фиброзного кольца митрального клапана развивается относительная митральная недостаточность (“митрализация” аортального порока), что усугубляет признаки застоя крови в малом круге кровообращения.
1. Электрокардиография выявляет признаки выраженной гипертрофии левого желудочка с его систолической перегрузкой. Электрическая ось сердца отклоняется влево, резко увеличивается амплитуда зубца R в левых грудных отведениях V5,6 и амплитуда зубца S в правых грудных отведениях V1,2, переходная зона по грудным отведениям смещается к V1,2. О систолической перегрузке левого желудочка свидетельствует депрессия сегмента RS –T и формирование двухфазного или отрицательного зубца Т в отведениях V5,6, I, аVL. Часто выявляется блокада левой ножки пучка Гиса или атрио-вентрикулярная блокада различной степени, различные нарушения ритма сердца.
2. Фонокардиография выявляет систолический шум изгнания ромбовидной формы с эпицентром во II межреберье справа у грудины, ослабление II тона на аорте.
3. Эхокардиография позволяет выявить уплотнение и снижение подвижности створок аортального клапана вследствие фиброза и кальциноза и
неполное раскрытие аортального клапана во время систолы левого желудочка, выраженную гипертрофию левого желудочка, постстенотическое расширение аорты, связанное с высоким давлением быстрой струи крови из суженного аортального отверстия на стенки аорты. При доплер-эхокардиографии определяется высокий градиент давления между левым желудочком и аортой.
4. Рентгенография органов грудной клетки обнаруживает характерную аортальную конфигурацию сердца (типа “сидячей утки”), расширение восходящей части аорты, кальцификаты в проекции аортального клапана. При застое крови в малом круге кровообращения появляются признаки легочной гипертензии.
5. Катетеризация левых камер сердца определяет увеличение градиента давления между левым желудочком и аортой (до 50 – 60 мм рт.ст. при площади аортального отверстия менее 0,75 см2 ).
6. Сфигмограмма с сонной артерии выявляет замедление систолического подъема и зазубренность на восходящей части и вершине (в виде петушиного гребня) из-за пульсового поступления крови через сужен ное аортальное отверстие.
Осложнения:
Развитие острой и хронической левожелудочковой недостаточности, проявляющейся застойными явлениями в малом круге кровообращения (приступы сердечной астмы, отека легких).
Нарушения ритма сердца и проводимости, в том числе желудочковые аритмии, приводящие к внезапной сердечной смерти.
Приступы стенокардии и инфаркт миокарда, развивающиеся из-за относительной коронарной недостаточности
Присоединение инфекционного эндокардита.
Нарушения мозгового кровообращения, связанные со снижением периферической перфузии при сниженном сердечном выбросе.
Развитие правожелудочковой недостаточности (застойная печень, асцит, анасарка) встречается редко, так как больные обычно не доживают до этого этапа нарушений гемодинамки.
После завершения периода длительной компенсации аортального стеноза и появления первых клинических симптомов средняя продолжительность жизни больных составляет 3 – 4 года и меньше (при митральном стенозе – более 10 лет).
По наблюдениям разных авторов не оперированные больные умирают в среднем через 3 года после возникновения обмороков и ангинозных болей, через 2 года после появления одышки и через 4 месяца после первого эпизода отека легких. Средний возраст умерших больных составляет 47 лет.
Лечение:
Рекомендуется исключение тяжелой физической нагрузки даже при бессимптомном течении порока. Проводится профилактика обострений ревматического процесса и присоединения инфекционного эндокардита.
Медикаментозное лечение направлено на предупреждение и устранение нарушений ритма сердца и сердечной недостаточности. Подбор адекватной лекарственной терапии затрудняют раннее развитие диастолической дисфункции гипертрофированного левого желудочка и снижение сердечного выброса из-за суженного аортального отверстия. При составлении схемы лечения больного учитывают гемодинамическую стадию порока.
Обычно с момента появления застойных явлений в малом круге кровообращения больные с аортальным стенозом живут не более 2–3 лет, погибая от осложнений, связанных с нарушением работы левого желудочка. Стойкое высокое легочное венозное давление приводит к развитию компенсаторной гипертрофии правого желудочка, а затем его недостаточности, хотя до этого периода больные доживают редко.