При тяжелой степени агранулоцитоз (снижение лейкоцитов больше за счет снижения количество нейтрофилов) развивается в 100 % случаев и сопровождается выраженной лихорадкой, СОЭ увеличивается до 40-80 мм/ч. У 30 % пациентов возможно развитие герпетической инфекции с угрозой поражения легких. При критическом падении уровня тромбоцитов - до 30 х 109/л - развивается геморрагический синдром с множественными кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, мозг, сердце, легкие, желудочно-кишечный тракт с возникновением опасности внутренних кровотечений.
Крайне тяжелая степень характеризуется ранней и чрезвычайно выраженной симптоматикой: тошнота, многократная рвота, головная боль, общая слабость, гиперемия, диарея, анизо- и гипорефлексия, нистагм). На фоне быстро развивающегося агранулоцитоза отмечаются все «классические» признаки инфекционно-токсического синдрома острой лучевой болоезни - лихорадка, бактериемия, септицемия, радиационно-токсическая энцефалопатия, мозговая, печеночная и почечная кома. Проявления синдрома нарушения нервно-сосудистой регуляции (вегетативно-сосудистой дисфункции), астенического синдрома (усталость, сонливость, головные боли), синдром органических изменений нервной системы, проявляющийся неврологическими симптомами. В период формирования могут выявляться и нарушения деятельности других органов и систем. В ряде случаев у пациентов определяются снижение секреторной функции желудка, легкая дисфункция щитовидной железы, нарушение обменных процессов в миокарде и другие проявления.
Период восстановления занимает 1-3 года. Он характеризуется окончанием деструктивных и началом восстановительных процессов.
Период исходов и последствий может характеризоваться как клиническим выздоровлением с остаточными признаками, так и ухудшением состояния - возникновением в отдаленные сроки лейкозов и опухолей различных локализаций.
Формы
В зависимости от полученной дозы, вида радиации, дозы облучения, условий воздействия выделяют возникновение различных видов лучевого поражения: 1) острая лучевая болезнь от внешнего облучения; 2) острая лучевая болезнь от внутреннего облучения; 3) хроническая лучевая болезнь; 4) различные клинические формы с преимущественно локальным поражением отдельных органов (лучевые пневмониты, дерматиты, энтериты), которые могут характеризоваться острым, подострым или хроническим течением.
Острая лучевая болезнь обусловлена равномерным внешним облучением вследствие тотального однократного внешнего относительно равномерного гамма-облучения при перепаде дозы в пределах тела человека, не превышающем 2,5 Гр.
Местные лучевые поражения возникают в результате неравномерного облучения части тела человека.
Хроническая лучевая болезнь обусловлена длительным хроническим облучением.
Острая лучевая болезнь в зависимости от полученной дозы радиации протекает с формированием следующих основных клинических форм: костно-мозговой, кишечной, токсемической (сосудистой), церебральной, а также их сочетания или переходных форм.
По степени тяжести течения костномозговой формы выделяют 4 степени: острая лучевая болезнь 1 степени (легкая), 2-й степени (средней тяжести), 3-й - тяжелой степени и 4-й - крайне тяжелой степени острой лучевой болезни.
Причины
Основная причина лучевой болезни - воздействие источников радиации на человека (потоков частиц - альфа и бета, нейтронов, протонов; рентгеновского и гамма-излучения). Такими источникам могут быть: атомные реакторы; рентгеновские установки, применяемые для диагностических целей; медицинские приборы, используемые для лечения ряда патологий; атомное оружие.
В процессе воздействия ионизирующей радиации образующиеся ионы вызывают изменения атомов и молекул, что приводит к повреждению клеток.
Гибель части клеток не влияет на нормальное функционирование
большинства органов и тканей. Если же число измененных клеток достаточно велико, то происходит заметное повреждение, приводящее к частичной или полной утрате функции органов и тканей.
Патогенетические факторы, ввиду поражения практически всех клеток организма, достаточно многообразны. Тошнота и рвота при облучении возникают из-за раздражения рецепторов зоны рвотного центра веществами, появляющимися в крови после радиационного воздействия (биогенные амины, регуляторные пептиды, простагландины и другие биорегуляторы).
Спазмы и боли в области живота, тенезмы и диарея связаны с усилением моторной и секреторной функции кишечника, а также угнетением процессов реабсорбции жидкости из его просвета. Механизм этих нарушений также напрямую связан с расстройствами нейрогуморальной регуляции функций желудочно-кишечного тракта - гиперпродукцией биогенных аминов (прежде всего, серотонина и гистамина), простагландинов.
Лучевой эндотоксикоз при костномозговой форме острой лучевой болезни обусловлен продуктами перекисного окисления липидов и клеточного распада, эндотоксинами кишечной микрофлоры, а также освобождающимися после облучения биологически активными веществами (гистамина, серотонин и другими биологическими веществами, образовавшимися в избытке). Предполагается, что основной причиной постлучевого эндотоксикоза является избыточное поступление в кровь, лимфу, органы и ткани токсичных продуктов бактериального происхождения из кишечника.
Ведущим фактором снижения количества клеток крови и их функциональной активности является повреждение стволового пула кроветворения. При длительном радиационном воздействии вследствие повреждения стволовых кроветворных клеток снижается их митотическая активность и уменьшается выход клеток для деления и созревания.
Методы диагностики
Диагностика лучевой болезни осуществляется на основании сбора жалоб, данных анамнеза, клинического осмотра, применения лабораторных и инструментальных методов обследования. Диагностика направлена на определение клинической формы заболевания, тяжести состояния и возникающих осложнений.
Из анамнеза можно выяснить наличие контактов с источниками радиации (работа на атомных станциях, врачом-рентгенологом, военная служба в соответствующих войсках).
Диагностика стоится на основании данных о контакте с радиоисточником и развитии после этого соответствующих клинических признаков. Подтверждение поражающего влияния на органы человека, систему кроветворения и степень поражения осуществляется при помощи лабораторных исследований и приборов радиоконтроля.
При костномозговой форме в костном мозге обнаруживают клетки с признаками пикноза ядер (сморщивание ядер клетки), апоптоза, цитолиза, снижение митотического индекса. В целом в миелограмме выявлются признаки угнетения всех ростков кроветворения. Обнаруживается увеличение доли клеток с хромосомными повреждениями. К концу начального периода острой лучевой болезни может развиться довольно выраженное снижение числа клеток в костном мозге, особенно наиболее молодых стадий их созревания. В общем анализе крови регистрируются анемия, тромбоцитопения, снижение числа ретикулоцитов (предшественников эритроцитов), прогрессирующее снижение числа лимфоцитов, ускорение СОЭ.
При тяжелой и крайне тяжелой степени в крови количество лейкоцитов снижено до 0,1- 0,5 х 109/л и даже до единичных; тромбоцитов - до 10 - 20 тыс.; эритроциты снижены до 1-2 х 1012л; СОЭ достигает 50-70 мм/ч.
Обширные геморрагии определяются при снижении количества тромбоцитов ниже 30 х 109 /л.
Инструментальные обследования носят вспомогательный характер и служет для диагностики возникающих осложнений. Применяются ЭКГ, УЗИ органов брюшной полости, малого таза и щитовидной железы, рентгенография, КТ и МРТ легких и других органов.
Основные используемые лабораторные исследования:
· Клинический анализ крови (лейкоцитарная формула, СОЭ).
· Биохимический анализ крови.
· Коагулограмма.
· Миелограмма (микроскопия мазка пунктата костного мозга).
Основные используемые инструментальные исследования:
· УЗИ органов брюшной полости (печень, поджелудочная железы, селезенка, почки).
· Рентгенография, КТ, МРТ внутренних органов.
· Электрокардиография.
Лечение
После перенесенного облучения применяются специальные средства лечения костно-мозгового и орофарингеального синдромов острой лучевой болезни, средства симптоматической терапии, а также методы консервативной терапии местных лучевых поражений. Препараты, применяемые в ранние сроки после радиационного воздействия с целью устранения симптомов поражения и ускорения восстановительных процессов в облученном организме, называются средствами раннего (догоспитального) лечения лучевых поражений. Они включают в себя средства профилактики и купирования проявлений первичной реакции на облучение, а также средства и методы ранней (или экстренной) патогенетической терапии радиационных поражений.
При комбинированном лучевом поражении проводятся противошоковые мероприятия, вводят обезболивающие средства, проводится специальная обработка раневых поверхностей при их загрязнении радионуклидами.
При развитии симптомов острой лучевой болезни и выраженной первичной реакции с тошнотой и рвотой назначают введение противорвотных препаратов.
Не позднее второго часа от момента облучения начинается этиотропное лечение - стимуляция кроветворения (беталейкин); при подтверждении вероятности развития лучевой болезни с помощью лабораторной диагностики назначается ежедневное введение гранулоцитарных или гранулоцитарно-макрофагальных колониеобразующих факторов (филгастим и др.).
Существуют противорадиационные препараты, которые предназначены для профилактики радиационных поражений и оказания неотложной медицинской помощи, при воздействии высоких уровней ионизирующего излучения и поступлении радионуклидов внутрь организма и радиоактивном загрязнении кожных покровов. К числу таких препаратов относятся:
· препарат Б-190 (индралин - радиопротектор) - средство экстренной медицинской защиты при внешнем радиационном воздействии; цистамин; калия йодид (для профилактики накопления радиоактивных изотопов йода в щитовидной железе); латран (устраняет и предупреждает рвоту); ферроцин
· (средство для профилактики накопления в организме изотопов цезия и других продуктов деления и ускорения их выведения из желудочно-кишечного тракта); препарат «Защита» ? дезактивирующее средство, применяемое для санитарной обработки кожных покровов.
К числу радиопротекторов относятся вещества, которые при профилактическом применении способны оказывать защитное действие, проявляющееся в сохранении жизни облученного организма или ослаблении степени тяжести лучевого поражения с пролонгацией состояния дееспособности и сроков жизни. Действие радиопротекторов направлено, прежде всего, на защиту костного мозга и других гемопоэтических тканей (с этим связано определение этой группы противолучевых средств как «миелопротекторов»), поэтому препараты этой группы применяют для профилактики поражений, вызываемых облучением в «костномозговом» диапазоне доз (1-10 Гр).
Для повышения радиорезистентности организма применяют иммуномодуляторы. Для ускорения выведения радиоактивного стронция из ЖКТ применяют ионообменные полимеры (полисурьмин, абсобар и др.), обладающие высокой избирательностью к ионам стронция и бария. Для выведения из организма плутония, урана и бериллия назначают тримефацин и унитиол.
Для борьбы с рвотой помимо латрана назначают новабан, этаперазин и церукал. Для купирования постлучевой диареи назначают имодиум, метацин, дипидолор.
При некротической энтеропатии назначают антибиотики.
Дезинтоксикационные мероприятия заключаются в применении плазмозаменителей - полиглюкина, гемодеза, поливисолина и других препаратов.
Для лечения геморрагического синдрома и анемии переливают тромбоцитарную массу и вводят препараты, стимулирующих рост клеток крови (нейпоген, лейкомакс, эритропоэтин и др.)
Хорошее терапевтическое действие при лучевых поражения кожи оказывают антиоксиданты и противовоспалительные препараты (ретинол-ацетат, мази с новокаином и анестезином).
лучевая болезнь радиация
Осложнения
К основным осложнениям лучевой болезни относят повреждение кишечника (некротическая энтеропатия), присоединение различных бактериальных инфекций и грибковых заболеваний. Источником инфекционных осложнений при лучевых поражениях чаще всего является собственная микрофлора, обитающая в просвете желудочно-кишечного тракта, в дыхательных путях, на коже и слизистых оболочках - стафилококки, кишечная палочка, протей, синегнойная палочка. К наиболее частым типам инфекционных осложнений острой лучевой болезни относятся язвенно-некротический тонзиллит, бронхит, очаговая пневмония, язвенно-некротические поражения кожи и слизистых оболочек. Вирусная инфекция и грибковые поражения присоединяются в тяжелых случаях.
Остаточные явления представляют собой последствия неполного восстановления повреждений и появляются лейкопенией и анемией.