У остальных детей в той или иной степени была выявлена недостаточность анальных сфинктеров. Необходимо подчеркнуть, что почти у всех детей при этом сохранялся удовлетворительный прирост давления при кашлевой пробе (сокращение наружного анального сфинктера при кашле), что косвенно могло свидетельствовать об определенной анатомической сохранности анальных сфинктеров. Данная информация важна для косвенной оценки потенциальной возможности реабилитации таких пациентов.
Рис. 1 Обследование пациента М., 5,5 лет, после множественных операций по поводу болезни Гиршпрунга. А. Ирригография - прямая проекция (сверху), боковая проекция (снизу). Стрелкой указано сужение анального канала Б. Ангиография брыжеечных сосудов, 3D-модель. Стрелкой указана a.colica media, кровоснабжающая дистальные отделы оставшейся толстой кишки после резекций
Рис. 2 Аноректальная манометрия высокого разрешения у двух пациентов (контурная графика). Стрелкой указана динамика давления в прямой кишке при выполнении различных тестов. А - пациент А., 6 лет, с хроническим запором; Б - пациент П., 16 лет, с запором и вторичным энкопрезом после перенесенной в младшем возрасте промежностной аноректопластики по поводу аноректальной мальформации. 1. Прирост давления в анальном канале при волевом сокращении 2. Снижение давления в анальном канале в ответ на раздувание ректального баллона (РАИР) 3. Повышение давления в анальном канале при попытке дефекации (признак диссинергической дефекации)
У восьми детей с аноректальными мальформациями возраст позволил исследовать чувствительность прямой кишки. У всех детей она была снижена, первое ощущение отмечено с объема баллона 40-70 мл. Как известно, чувствительность ректум наряду с нормальной работой анальных сфинктеров и толстой кишки являются основными механизмами держания кала [7]. На рисунке 2 для сравнения представлены графики АМВР при хроническом запоре у неоперированного ребенка и при недостаточности анального сфинктера у ребенка после аноректопластики. У детей с энкопрезом после аноректопластики почти всегда присутствовал хронический запор, и недержание кала отмечалось при переполнении дистальных отделов кишки. Мы согласны с И. А. Комиссаровым и соавт. [8], что у таких пациентов важна ранняя реабилитация и «определенный настрой» родителей, стимулирование их к выполнению очистительных клизм, во избежание повторных операций - резекции мегаректум или петлевой пластики. В нашем исследовании дети, находящиеся в режиме контролируемого регулярного очищения кишки, не отмечали недержания кала (7 из 12).
Рис. 3 Обследование пациентки Д., 14 лет, с ректальной формой болезни Гиршпрунга. А. Ирригография боковая проекция (сверху), прямая проекция (снизу). Отсутствие четких признаков болезни Гиршпрунга, мегадолихосигма Б. Аноректальная манометрия высокого разрешения (классическая графика). Отсутствие РАИР при наполнении ректального баллона 70 мл воздуха. Красным овалом показано отсутствие снижения внутрианального давления в ответ на раздувание баллона
Рис. 4 аноректальная манометрия высокого разрешения (контурная графика) 1. Повышение давления в анальном канале при кашле 2. Повышение давления в анальном канале при волевом сокращении 3. Снижение давления в анальном канале при раздувании воздухом ректального баллона 4. Тест на экспульсию баллона - повышение ректального давления при попытке дефекации 5. Тест на экспульсию баллона - повышение внутрианального давления при попытке дефекации (признак диссинергической дефекации)
Шестеро пациентов из 60 были ранее оперированы по поводу другой патологии. Четыре ребенка обследованы с жалобами на недержание кала и газов после ранее выполненных различных операций на кишечнике (леваторопластика, рассечение внутреннего анального сфинктера, лапароскопическая неуточненная «мобилизация кишечника»). У всех детей отмечено снижение давления в анальном канале в покое и снижение ректальной чувствительности.
Два ребенка находились в стационаре с носительством илеостомы и обследованы перед операцией по закрытию стомы. У обоих в периоде новорожденности отмечался перфоративый некротический энтероколит, ставился вопрос о болезни Гиршпрунга. При аноректальной манометрии выявлен положительный РАИР, при дистальной колостографии отмечено достаточное опорожнение толстой кишки, что позволило выполнить операцию по закрытию стомы, не прибегая к биопсии для исключения болезни Гиршпрунга. В подобных случаях, на наш взгляд, аноректальная манометрия является методом диагностического выбора. Ограничений по возрасту для оценки РАИР нет. Все исследования выполняли без седации.
26 детей, обследованных в хирургическом стационаре, не были ранее оперированы. Среди них были дети с длительными запорами, но не имеющие четких признаков болезни Гиршпрунга (с неоднозначными результатами ирригографии и/ или данных биопсии толстой кишки). У половины пациентов отмечалось вторичное недержание кала. При исследовании было выявлено, что у двоих пациентов с длительным запором и неоднозначными результатами биопсии отсутствовал РАИР (рис. 3). Был поставлен диагноз ректальная форма болезни Гиршпрунга, назначена операция.
У 10 пациентов с жалобами на запор было отмечено повышение внутрианального давления в покое. Подобная ситуация может быть обусловлена гипертонусом ВАС (т. н. ахалазией внутреннего сфинктера или болезнью Гиршпрунга с ультракороткой зоной). Мы придерживаемся тактики консервативного ведения таких пациентов (анальная дилатация, очистительные клизмы курсами).
Повышение внутрианального давления в покое также может быть по причине спазма анальных сфинктеров на фоне анальной трещины или при наличии объемных образований в анальном канале (полипы, геморрой). В каждом случае необходим тщательный сбор анамнеза и сопоставление клинической ситуации с данными аноректальной манометрии.
Необходимо отметить важность применения АМВР при оценке динамики дефекации у ребенка. В норме дефекация осуществляется при достаточном дефекационном толчке и одновременном расслаблении мышц тазового дна и анальных сфинктеров. Причиной запора при диссинергической дефекации является нарушение координированной деятельности мышц, участвующих в эвакуации кала [9]. Этот вид расстройства недостаточно освещен в педиатрии. У семи пациентов при выполнении теста на экспульсию баллона в ходе АМВР были выявлены признаки диссинергической дефекации 1-го типа (рис. 4). У пятерых из них основной жалобой было недержание кала, однако при сфинктерометрии был отмечен хороший прирост давления в анальном канале при волевом сокращении, что исключило недостаточность анальных сфинктеров. Таким образом, было доказано, что у данных детей недержание кала было вторичным. Ведение пациентов с обструктивной (диссинергической) дефекацией предполагает терапевтические и реабилитационные мероприятия, прицельно направленные на восстановление акта дефекации, включая не только терапию по принципу биологической обратной связи, но и психологические аспекты вопроса. Подобных программ в детской колопроктологии не существует, что требует дальнейшей работы в этом направлении.
До настоящего времени не решены многие вопросы отдаленного периода хирургического лечения врожденных пороков развития толстой кишки и тазового дна: восстанавливается ли в достаточной степени функция внутреннего анального сфинктера, РАИР, работа проприорецепторов прямой кишки и мышц тазового дна у детей после коррекции болезни Гиршпрунга и аноректальных мальформаций [10, 11]; какие анатомические структуры в большей степени отвечают за держание у детей с врожденными пороками аноректальной области и толстой кишки, в том числе после хирургических коррекций пороков по различным методикам? И конечно, наиболее сложными вопросами являются аспекты нейрофизиологических нарушений у таких детей [12].
По нашему мнению, аноректальная манометрия высокого разрешения является перспективным направлением в комплексном обследовании детей с нарушениями дефекации различного генеза. Методика позволит в будущем оптимизировать лечебно-диагностические и реабилитационные программы для детей с колопроктологической патологией.
Выводы
1. Аноректальная манометрия высокого разрешения позволяет наиболее точно и быстро выявить различные нарушения работы прямой кишки и мышц тазового дна по сравнению с обычной аноректальной манометрией.
2. Аноректальная манометрия высокого разрешения позволяет провести всю совокупность манометрических тестов в одном исследовании.
3. Аноректальная манометрия высокого разрешения является единственным методом диагностики диссинергической дефекации и может быть применима для диагностики подобных нарушений у детей.
4. У большинства детей с запором и вторичным недержанием кала были выявлены признаки диссинергической дефекации, что диктует необходимость создания программ терапии обструктивной дефекации у детей.
5. Недостаточность анальных сфинктеров имела место во всех случаях после коррекции аноректальных мальформаций, однако жалобы на недержание кала присутствовали лишь у трети пациентов, не использовавших регулярные очистительные клизмы.
6. РАИР был регистрирован после оперативного лечения болезни Гиршпрунга и аноректальных мальформаций, однако зачастую он был непостоянным, процент релаксации был низким, отмечалась дискоординация деятельности ВАС (или мышцы, «взявшей на себя его роль»), что могло быть причиной расстройств дефекации.
7. При пробе с повышением внутрибрюшного давления (кашле) у большинства детей после коррекции аноректальных мальформаций отмечен удовлетворительный прирост внутрианального давления, при этом регистрировался низкий прирост давления при волевом сокращении, что может свидетельствовать об анатомической сохранности анальных сфинктеров, но невозможности такими детьми адекватно контролировать произвольную мускулатуру тазового дна.
Литература
1. Холостова В.В. Болезнь Гиршпрунга у детей (диагностика, лечение, реабилитация) // автореф. дис.…д-ра мед. наук. М., 2016.
2. Аверин В.И., Ионов А.Л., Караваева С.А., Комиссаров И.А., Котин А.Н., Мокрушина О.Г., Морозов Д.А., Николаев В.В., Новожилов В.А., Поддубный И.В., Смирнов А.Н., Пименова Е.С., Окулов Е.А. Аноректальные мальформации у детей (федеральные клинические рекомендации) // Детская хирургия, 2015. № 4. С. 29-35.
3. Трухманов А.С, Сторонова О.А., Ивашкин В.Т. Клиническое значение исследования двигательной функции пищеварительной системы: прошлое, настоящее, будущее // РЖГГК, 2013. Т. 23. № 5. С. 4-14.
4. Lee Y.Y., Erdogan A., Rao S.S. High resolution and high defnition anorectal manometry and pressure topography: diagnostic advance or a new kid on the block? // Curr. Gastroenterol. Rep., 2013;15:360.
5. Шелыгин Ю.А., Фоменко О.Ю., Веселое В.В., Белоусова С.В., Алешин Д.В., Вязьмин Д.О. Нормативные показатели давления в анальном канале при неперфузионной манометрии // Колопроктология, 2015. № 3 (53). С. 4-9.
6. Di Lorenzo С, Hillemeier С, Hyman P., Loening-Baucke V., Nurko S., Rosenberg A., Taminiau J. Manometry studies in children: minimum standards for procedures // Neurogastroenterol. Mot. (2002) 14, 411-420.
7. Levitt M. A., Peсa A. Fecal Incontinence and Constipation из Ashcraft's Pediatric Surgery, 2010. Ch 37, 491-501.
8. Комиссаров И.А., Колесникова И.Г., Глушкова В.А. Повторные оперативные вмешательства при анальном недержании у детей (лекция) // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии, 2013. № 4. Т.3. С. 92-97.
9. Парфенов А.И. Три варианта патогенеза и терапии хронического запора // Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология, 2013. № 3. С. 7-19.
10. Zhang S.C, Bai Y.Z., Wang W, Wang W.L. Long-term outcome, colonic motility, and sphincter performance after Swenson's procedure for Hirschsprung's disease: a single-center 2-decade experience with 346 cases // Am. J. Surg. 2007. Jul;194 (1):40-7.
11. Catto-Smith A.G., Trajanovska M., Taylor R. Long Term Outcome After Surgery for Anorectal Malformation, Fecal Incontinence. Causes, Management and Outcome, 2014 DOI: 10.5772/57072.
12. Wong K.K., Khong PL., Lin S.C, Lam W.W., Lan L.C., Tarn PK. Post-operative magnetic resonance evaluation of children after laparoscopic anorectoplasty for imperforate anus // Int.J. Colorectal. Dis. 2005. Jan; 20 (1):33-7. Epub 2004 Aug 20.