Психологические особенности больных эпилепсией
.Клинико-психологическая характеристика эпилепсии
Эпилептическая болезнь - это хроническое заболевание с различной степенью прогредиентности, которое характеризуется разнообразными вариантами припадков с тенденцией к полиморфизму, протекает с формированием специфических изменений личности и слабоумия.
Патогененетическим структурно-динамическим базисом заболевания является формирование и активность патологической эпилептической системы и недостаточность антиэпилептических защитных механизмов, что находит своё отражение в клинической картине заболевания и ЭЭГ показателях Представление о формировании патологической эпилептической системы впервые детально разработано в теории детерминантных структур в патологии нервной системы Г. Н. Крыжановски (1980).
Эпилептическая система - динамическая, постепенно усложняющаяся структурно-функциональная патологическая система. Она включает следующие основные звенья:
. эпилептический очаг (ЭО), или генератор патологически усиленного возбуждения (ГПУВ);
. пути распространения эпилептического разряда с последующим образованием вторичных, зеркальных и иных детерминантных очагов;
3. механизмы активации первичного эпилептического фокуса.
ЭО - неоднородная популяция нейронов, различающаяся по своим электрофизиологическим характеристикам. Максимально эпилептизированные нейроны - это клетки-пейцмекеры, обладающие уникальной способностью к спонтанной генерализации патологической эпилептической активности. Это особый тип нейронов, возможно генетически детерминированный, способный давать почти постоянные, стереотипные разряды, представленные на ЭЭГ высокочастотными пиковыми потенциалами. Однако, один гиперактивный нейрон, сколь значительной не была бы его активность, не может вызвать расстройство деятельности ЦНС. ЭО может сформироваться, если критическая масса пейцмекеров составит не менее 8-10 клеток. В то же время нейроны-пейцмекеры сами пор себе не определяют ЭО. Он всегда включает в себя нейроны второго и третьего порядка, т.е. соответственно частично эпилептизированные и нормальные клетки. Т.о., формируется сложный нейронный ансамбль, составляющий около 2*10 - 2*10 клеток, объёмом 0,5-3,0 мм.
Основными патофизиологическими свойствами ЭО являются повышение синаптической проводимости, синхронность и синфазнрость разрядов, что приводит к формированию гиперсинхронного разряда, электроэнцефалографически представленного спайками, острыми волнами, комплексами типа пик-волна. Вследствие того, что нейроны в ЭО взаимно активизируют друг друга, он способен работать автономно и самостоятельно поддерживать свою активность, представляя собой генератор патологически усиленного возбуждения (ГПУВ).
Обязательным условием образования и деятельности ГПУВ является нарушение механизмов тормозного контроля, либо непосредственная гиперактивация нейронов при действии разнообразных веществ экзогенной или эндогенной природы. Образование ГПУВ возможно также вследствие врождённого или рано онтогенетически приобретенного нарушения цитоархитектоники и нейронных ансамблей. Наиболее легко ГПУВ образуется в структурах, обладающих низким порогом возбуждения: в нейронах лобной коры головного мозга, сенсомоторной области и лимбической системе. Клиническая картина припадков или аур, их сочетание, динамика определяется преимущественно локализацией ЭО в тех или иных мозговых структурах.
Известно, что ЭО - это ещё не эпилептическая болезнь. Даже при наличии электроэнцефалографически регистрируемого локального паттерна эпилептического припадка может не быть и эпилептическая болезнь не развивается. Это имеет место при сохранных механизмах тормозного процесса. ГПУВ оказывается функционально изолированным и не вызывает системных патологических эффектов. Патология возникает, если ГПУВ активно влияет на другие отделы ЦНС, вовлекает их в патологическую реакцию и объединяет в новую патодинамическую организационно-патологическую систему.
Важнейшим свойством ЭО является его детерминантный характер, т.е. способность к навязыванию режима своей работы другим отделом головного мозга. Это приводит, с одной стороны, к формированию вторичных и третичных ЭО, с другой стороны, к изменению информационной функции всего головного мозга. Это служит основой функциональной общемозговой дезинтеграции и нарастающих изменений общеличностного характера. Наиболее часто встречается образование зеркальных очагов в симметричных отделах другого полушария головного мозга. Большая роль в этом принадлежит мизенцефальной ретикулярной формации, в которой формируется самостоятельный подкорковый пейцмекер.
В эксперименте на животных показано, что эпилептический процесс может развиваться стремительно. Вторичные детерминантные очаги нередко возникают через 20-25 минут после образования ГПУВ. Вначале эти вторичные очаги являются зависимыми от первичных, затем становятся автономными и служат источником образования третичных и т.д. очагов. Это приводит к образованию сложных разветвленных патологических систем, которые лежат в основе многоочаговых полиморфных нейропатологических синдромов. Именно такая сложная патологическая система является структурно-функциональным базисом эпилептической болезни.
Эпилептические системы отличаются высокой индивидуальностью и динамичностью. Наиболее часто встречаются парциальный, регионарный и генерализованный типы эпилептических систем. Клинически они соответствуют джексоновской, лимбической и первичной генерализованной формам эпилепсии.
Таким образом, характерный для эпилептической болезни полиморфизм припадков и прогредиентное течение связано с образованием последующих вторичных детерминант в новых физиологических системах или вовлечением этих неповрежденных систем в несуществующую ранее структурно-функциональную организацию. Это приводит к формированию новой патологической системы, клиническим выражением которой является соответствующий нейропатологический синдром. Так, сложные разветвленные патологические системы лежат в основе клинических проявлений эпилептической болезни. С течением времени патологическая система все более укрепляется и консолидируется, она становится резистентной к различным коррегирующим воздействиям. В эксперименте показано, что формирование устойчивой патологической системы происходит в течение 4 лет, а в ряде случаев уже через год после образования ГПУВ. Следовательно, адекватную интенсивную терапию необходимо начинать и проводить на ранних стадиях заболевания.
Механизмами активации первичного эпилептического фокуса являются структуры головного мозга, которые непосредственно воздействуют на ЭО, т.е. системы активации патологической деятельности. Так, при моторных джексоновских припадках ЭО локолизуется в коре моторной облати. Раздражение вентрального ядра и срединного центра зрительного бугра, а также субталамического поля Фореля Н1 и Н2 вызывают резкое повышение уровня возбудимости коры моторной области. Вместе с этим, эти ядра лежат на пути генерализации эпилептических разрядов из коры в подкорково-стволовые структуры. С деструкцией этих ядер резко падает активация ЭО и прерываются пути генерализации. именно такой механизм лежит в основе метода стререотаксиса, используемого при хирургическом лечении в случаях прогредиентного течения джексоновской эпилепсии.
Формирование и активация патологической эпилептической системы в свою очередь приводят к образованию антиэпилептической системы (АЭС), способной предупреждать развитие и подавлять активность эпилептической системы. Концепция антисистем связана с общебиологическим принципом антагонистической регуляции функций. Этот принцип реализуется на всех уровнях структурно-функциональной организации н/с, причем на каждом уровне антагонистичеческая регуляция функций осуществляется при помощи конкретных механизмов. Простейшим примером антагонистической регуляции являются реципрокные отношения между подсистемами флексоров и экстензоров, которые составляют более сложную систему осуществления двигательного акта. Понятие «антиэпилептической системы» до недавнего времени практически не существовало, хотя в литературе накопилось много данных о возможности подавления различных форм эпилептической активности.
АЭС - это совокупность механизмов подавления эпилептической активности, обладающих ингибиторными влияниями, которые препятствуют распространению генерализации патологического разряда.
В процессе эпилептогенеза активируются не только звенья патологической эпилептической системы, но и образования, относящиеся к АЭС. Происходит как бы естественное формирование и включение АЭС при воздействии эпилептогена. Функциональная сохранность и активность АЭС лежит в основе функциональных ремиссий при клинически манифестной эпилепсии. Этим объясняется факт регистрации на ЭЭГ эпилептической активности у практически здоровых людей.
Нарушение компенсаторных влияний АЭС приводит к учащению припадков, увеличению их продолжительности и известной клиницистам трансвормации судорожного синдрома в эпилептическую болезнь. Механизмы предотвращения развития и подавления деятельности эпилептической системы многообразны и требуют дальнейшего уточнения.
Наиболее разработанные эффекты активации определенных структур головного мозга, обладающих ингибиторными влияниями. К этим структурам в первую очередь относятся каудальное ретикулярное ядро мозга (КРЯМ), хвостатые ядра, дорзальное ядро шва, педункулопонтийное ядро, латеральное ядро гипоталамуса, орбитальная кора, верхние уголки четверохолмия, ядра и кора мозжечка и ряд других. Активация этих структур происходит засчет кортико-фугальных влияний, идущих из ЭО. В свою очередь обратные кортико-петальные импульсы вызывают в нейронах гиперполяризационный тормозный сдвиг, обусловливающий прекращение припадков.
Эффекты электростимуляции КРЯМ не только приводят к подавлению изолированной очаговой эпилептической активности, но и угнетают деятельность и ведут к распаду очагов в коре.
Контроль эпилептической активности в лимбических структурах осуществляется при возбуждении мозжечковых образований.
Хвостатое ядро, которое рассматривалось как одно из первых «противоэпилептических» образований головного мозга, угнетает эпилептическую активность очагов, возникающих в неокортексе и гипоккампе.
В своей совокупности АС взаимодействуют друг с другом, оказывают влияние через вовлечение других структур, определяя индивидуальность своих структур. Функциональная констелляция нервных структур и нейрохимических механизмов АЭС в разных случаях различна, она соответствует структурно-функциональной организации и особенностям деятельности активирующей ее эпилептической системы. Каждой эпилептической системе противостоит АЭС.
Формирование представлений об АЭС имеет не только теоретическое, но и большое практическое значение, открывая совершенно новые пути лечения эпилепсии. Так, стереотоксическое вживление электродов в структуру АЭС с последующей их стимуляцией вызывает сонирующее воздействие на патологический процесс. Такие операции у больных с прогредиентным течением эпилепсии были проведены Н.П. Бехтеревой, Д.К. Камбаровой.
Вопрос о взаимоотношении эпилептической и АЭС связан с ролью неспецифических систем головного мозга, важнейшей функцией которых является обеспечение мозгового гомеостаза, т.е. нормального функционального состояния головного мозга. К неспецифическим структурам последнего относятся ретикулярная формация ствола и диэнцефалона, образования, входящие в лимбическую систему, некоторые зоны новой коры, структуры стриопаллидарного комплекса. Поражения различных уровней неспецифической системы приводит к дезорганизации мозговой активации и изменению функциорнального состояния ЦНС. При этом существуют такие функциональные состояния головного мозга, которые в наибольшей степени способствуют распространению судорожного разряда по головному мозгу или, наоборот, активно препятствуют этим процессам. К первым, с известными ограничениями, можно отнести состояния расслабленного бодрствования, дремоту, поверхностный сон, а ко вторым - активное бодрствование, особенно в форме деятельности, сопровождающейся положительными эмоциями, фаза быстрого сна.
С изменением функционального состояния головного мозга, а именно снижением его активности, связаны припадки, возникающие сразу после сна или во время засыпания, в ванной комнате под монотонный шум воды, после физической и умственной работы, во время еды. Поэтому больным эпилепсией необходимо поддерживать оптимальный уровень бодрствования: регулярная умственная гимнастика, рациональное занятие спортом, интересная разноплановая трудовая деятельность. Задержать начавшийся припадок или даже подавить его возможно за счет усиления активности функционального состояния с помощью резких движений, сильных ощущений, концентрации внимания. В то же время значительное повышение уровня функциональной активности может провоцировать возникновение эпилептических припадков. В 35% случаях выраженное эмоциональное напряжение способствует учащению припадков, особенно страх, боль, ярость, эмоциональный стресс.
Значительные колебания функционального состояния головного мозга наблюдаются в цикле сон-бодрствование. Ещё Аристотель, обсуждая проблему сна и эпилепсии, указывал, что сон подобен эпилепсии, и в некотором роде сон есть эпилепсия. Попытки объяснения взаимосвязи эпилептических припадков с циклом сон-бодрствование только через биохимические механизмы не увенчались успехом. Развитие нейрофизиологии показало, что сон не является однородным состоянием. Происходит циклическое чередование его фаз, стадии медленного сна и стадии быстрого сна, каждая из которых представляет собой особое функциональное состояние головного мозга. Взаимосвязь припадков с циклом сон-бодрствование отмечается в 64% случаев. В фазе быстрого сна, реализуемого каудального актививирующей системой мозгового ствола, эпилептическая активность подавляется. Напротив, медленный сон, его поверхностные стадии сопровождаются усилением генерализации эпилептических феноменов. При различных типах припадков наблюдаются соответствующие изменения функционального состояния сомногенных структур.
Современные обобщённые концептуальные положения отражают наиболее универсальные взгляды на развитие эпилептической болезни. Несомненно, что расстройство мембранных, трансмиттерных, энергетических, иммунных процессов тоже играет свою роль в эпилептогенезе и должно учитываться при построении индивидуальных лечебных схем.
2.Особенности эпилепсии у детей
эпилептический мозг ретикулярный
Данные литературы о частоте ЦП весьма неполны, что можно отчасти объяснить отсутствием их общепринятой классификации, однако имеющиеся данные вызывают тревогу. Так, например, частота только судорожных пароксизмов у детей достигает 14% [[Kreindler A. и соавт., 1963]. Обнаружено, что в детском возрасте ЦП встречаются в 5-10 раз чаще, чем у взрослых [Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 197; Jepas J., Tivadar I., ], причем до 60% их приходится на первые 3 года жизни [Асанова Л.М.-Б., 1990; Мурадян Г.Т., 1976].
Впечатляет и большое клиническое разнообразие ЦП, развертывающихся в детском возрасте. Значительная их часть является ЭП, остальные относятся к неэпилептическим ЦП. Таковы, например, обмороки, аффективно-респираторные припадки, метаболические судороги, парасомнии и др. Однако все они имеют общий, объединяющий их признак - пароксизмальность, и поэтому поддаются общему, универсальному определению. В литературе последних лет мы встретили три созвучных между собой определения [Карлов В.А., 1995; Шанько Г.Г., 1990;]. Наиболее развернутым нам представляется определение последнего автора, одобренное комитетом экспертов ВОЗ по эпилепсии в 1975 г.: «Церебральный пароксизм (приступ, припадок) представляет собой внезапно возникающее, преходящее, не контролируемое больным патологическое состояние, характеризующееся разнообразными моторными, сенсорными, вегетативными или психическими феноменами, появляющимися в результате временной дисфункции всего мозга или каких-либо его систем. Приступ развертывается либо на фоне полного внешнего здоровья, либо при внезапном ухудшении хронического патологического состояния».