Другое: Системная склеродермия

Кал полуоформленный, кашицеобразный, коричневого цвета, Детрит - 2;

Мышечные волокна: переваренные - 1, непереваренные - 1; непереваренная клетчатка - 2; крахмал внеклеточный - 2; флора - 2.

Заключение:

можно выделить следующие копрологические синдромы: недостаточность желудочного пищеварения, недостаточность переваривания в тонкой кишке.

8. Исследование а/т к ДНК от 15/01/2002

9. ЭКГ от 15/01/2002

Заключение: Ритм синусовый, с ЧСС 70-88. Срединное положение ЭОС. Нарушение процесса реполяризации, удлиннение интервала QT (0,38).

. РВГ 20/12/2002

Заключение:

Верхние конечности:

Пульсовое кровенаполнение в сосудах верхних конечностей снижено, повышен тонус крупных артериальных сосудов, повышен тонус венул, затруднен венозный отток.

Нижние конечности:

Пульсовое кровенаполнение в сосудах нижних конечностей снижено, повышен тонус крупных артериальных сосудов, повышен тонус венул, затруднен венозный отток.

. ФГДС от 25/01/2002

Описание: слизистая пищевода гиперемирована в нижней трети. В желудке - желчь. Слизистая желудка и ДПК - отечная, гиперемирована, неравномерно утолщена; в дистальных отделах выраженный «зернистый» рельеф.

Заключение: Хронический гиперпластический гастродуоденит. Рефлюкс эзофагит I степени.

. Эхо-КС от 20/12/2002

Заключение: сердце шаровидной формы. Верхушка выполнена левым желудочком. Дилатация всех полостей сердца, в большей степени левых отделов. Сократительная способность миокарда ЛЖ снижена. Создается впечатление некоторой рыхлости створок МК. Трепетание обоих створок МК. Под створками МК и ТК регургитация I-II степени. Дополнительная трабекула в средней трети ЛЖ. МПП в средней трети тонкая.

12. Клинический диагноз

Основной: Системная склеродермия, подострое течение, генерализованная стадия, I степень активности, типичная форма.

Сопутствующие заболевания: Хронический гиперпластический гастродуоденит, субремиссия, рефлюкс-эзофагит I степени, дуодено-гастральный рефлюкс.

Обоснование клинического диагноза

DS: Системная склеродермия

поставлен на основании:

. жалоб больного на:

1 периодические боли в коленных суставах, появляющиеся при ходьбе на расстояния более 10 метров;

2 утреннюю скованность;

3 боли в области сердца;

4 появление апигментированных пятен на лбу, затем формирование по центру лба линейного очага бледно-розового цвета с атрофическими изменениями на коже;

5 очаги белесоватого цвета на грудной клетке, очаги гиперемии на голенях и стопах.

2. данных анамнеза:

·   появление линейного гиперемированного очага с отеком в июле 2001 года.

·   Появление в сентябре 2001 года периодических болей в области коленных суставов.

·   скованность в коленных суставах с утра.

·   появление множественных мелких очагов гиперемии на грудной клетке, конечностях, тенденция к атрофии очага на лбу.

·   боли в области сердца, не связанные с физической нагрузкой.

3. данных объективного обследования:

1   На всем теле видны апигментированные линейные тонкие рубцы, на лбу имеются апигментированные пятна (витилиго);

2   по центру лба - линейный очаг бледно-розового цвета с атрофическими изменениями на коже;

3   на коже тыла правой голени, средней трети передней поверхности левой голени, вокруг левого соска - очаги коричневого цвета с геморрагическим оттенком 1,5см в диаметре;

4   На всей поверхности спины видны телеангиоэктазии;

5   Границы сердца несколько расширены;

6   При аускультации тоны сердца приглушены, I тон ослаблен, определяется систолический шум вдоль левого края грудины.

4. динамики патологических симптомов:

Тенденция к атрофии очага на лбу.

. данных лабораторных и инструментальных исследований:

7 увеличение уровня эозинофилов до 18% (Эозинофилия);

8 увеличение уровня лимфоцитов до 49% (лимфоцитоз);

9 Щелочная фосфатаза - 618Н

10 Усиление легочного рисунка

11 умеренный остеопороз костей, псевдоэпифизы в основании II пястных костей(на рентгенограмме кистей)

12 Нарушение процесса реполяризации миокарда.

13 Снижение пульсового кровенаполнение в сосудах верхних конечностей, повышение тонуса крупных артериальных сосудов, повышение тонуса венул, затруднение венозного оттока верхних и нижних коечностей. (по данным РВГ)

14 Сердце шаровидной формы. Верхушка выполнена левым желудочком. Дилатация всех полостей сердца, в большей степени левых отделов. Сократительная способность миокарда ЛЖ снижена. (по данным ЭХО-КС)

подострое течение

на основании:

. данных анамнеза:

·   появление линейного гиперемированного очага с отеком в июле 2001 года.

·   Появление в сентябре 2001 года периодических болей в области коленных суставов, скованности в коленных суставах с утра.

·   появление множественных мелких очагов гиперемии на грудной клетке, конечностях, тенденция к атрофии очага на лбу.

·   Появление в ноябре 2001 года болей в области сердца, не связанных с физической нагрузкой.

генерализованная стадия

на основании:

множественного поражения систем органов, что подтверждено характерными жалобами больного, данными анамнеза, объективного исследования, данными лабораторных и инструментальных исследований.

I степень активности

На основании

1.       выраженного проявления кожного, суставного синдромов, признаков поражение сердечно-сосудистой системы.

2.       лабораторных и инструментальных исследований:

·        отсутствие СРБ в крови.

типичная форма на основании сочетания синдромов:

кожного, суставного, признаков поражение сердечно-сосудистой системы с поражением кожи.: Хронический гиперпластический гастрит, субремиссия

поставлен на основании:

1.       данных объективного обследования:

·        При пальпации живот мягкий, слабоболезненный в области эпигастрия.

2.       данных лабораторных и инструментальных исследований:

·        по данным ФГДС: Слизистая желудка и ДПК - отечная, гиперемирована, неравномерно утолщена; в дистальных отделах выраженный «зернистый» рельеф.

·        По данным копрологического исследования можно выделить следующие синдромы: недостаточность желудочного пищеварения, недостаточность переваривания в тонкой кишке.

Ds: рефлюкс-эзофагит I степени

. данных лабораторных и инструментальных исследований:

По данным ФГДС: слизистая пищевода гиперемирована в нижней трети.

Ds: дуодено-гастральный рефлюкс.

поставлен на основании:

. данных лабораторных и инструментальных исследований:

По данным ФГДС: Наличие желчи в желудке

. Дифференциальный диагноз

14. План лечения

1. Режим палатный

2. Стол N 5

3. Фармакотерапия

Базисным препаратом для лечения ССД считается иммунодепрессант Д-пеницилламин. Помимо иммунодепрессивного действия он тормозит избыточное фиброзообразование и ускоряет распад коллагена. Назначается в зависимости от активности процесса и формы заболевания по 450-900 мг/сутки до достижения положительного эффекта, затем переходят на длительное лечение поддерживающими дозами - 300-450 мг/ сутки. В связи с многочисленными побочными эффектами лечение Д-пеницилламином начинают в стационаре, в дальнейшем оно проводится под строгим врачебным наблюдением.

Из других иммунодепрессантов используются азатиоприн, лейкеран, которые назначаются обычно при остром или подостром течении заболевания.

Иммунодепрессанты можно комбинировать с глюкокортикоидами. Назначается преднизолон в начальной дозе 30-40 мг/сутки с постепенным снижением до поддерживающих.

У больных синдромом Рейно эффективны антагонисты кальция - нифедипин по 30-80 мг/сутки в сочетании с антиагрегантами и гепарином. В фазе обострения для нормализации реологических свойств крови применяется реополиглюкин.

Местно на наиболее пораженные участки рекомендуется применение аппликаций 50% раствора димексида. Сообщается о хорошем эффекте гипербарической оксигенации и плазмафереза.

У больных хроническим течением и медленным прогрессированием показано санаторно-курортное лечение - пелоидотерапия при преимущественном поражении кожи и суставов; радоновые и сульфидные ванны при сосудистых расстройствах.

1 Патогенетическая терапия:

1)        Противомалярийный препарат

Rp:Tab. “Plaquinol” 0,2

Ds: по 1 таблетке на ночь

2)      Спазмолитические средства, расслабляющие гладкие мышцы кровеносных сосудов, бронхов и других внутренних органов

Rp: Tab. “Trental” 0,1 № 60

Ds: по 1 таблетке 3 раза в день.

3)     Препараты, стимулирующие метаболические процессы

Rp: Tab. Kalii orotas 0.1: по 1 таблетке за 1 час до еды 3 раза в день.

#: Caps. Mildronati 0.25 № 20

Ds: по 1 капсуле через 30 минут после еды 3 раза в день.

) Витаминотерапия:

Rp.: Dragee “Aevitum”.S. По 1 драже 3 раза в день после еды.

) Лечебная физкультура, массаж.

)         Физиотерапия:

Парафиновые аппликации на очаги поражения;

Электрофорез с гиалуронидазой на области коленных суставов.

. Дневник

. Этиология и патогенез системной склеродермии

Этиологические факторы ССД доподлинно неизвестны, несомненная роль принадлежит маловирулентной хронической, в том числе латентной инфекции. К факторам риска относят генетические. Маркерами их является семейная предрасположенность, а также устанавливаемая связь с некоторыми локусами антигенов гистосовместимости системы HLA. Подострое течение ССД связывают с локусом DR5, хроническое - DR3.

Патогенез ССД также изучен недостаточно полно. Гипотетическая его схема представляется следующим образом.

Как видно из схемы, в патогенезе ССД основную роль играют два механизма. Первый - это повреждение ДНК и РНК фибробластов соединительной ткани, вследствие чего развивается повышенное неконтролируемое образование коллагена, фибрилл и в конце концов, развитие тяжелых склеротических изменений в коже и внутренних органах. Поврежденные клетки и их органеллы становятся аутоантигенами и запускается механизм аутоиммунного заболевания. Возникают аутоантитела, которые соединяясь с аутоантигенами, образуют ЦИК.

Те в свою очередь, поражают систему микроциркуляции, вызывая утолщение интимы сосудов, сужение их просвета, периваскулярный склероз и гемореологические расстройства.

Очевидно, одной из причин поражения органов являются нарушения циркуляции, хронический вазоспазм, аналогичный периферическому синдрому Рейно-Лериша.

Активность и прогрессирование ССД в основном обусловлены, по-видимому, степенью и тяжестью аутоиммунных нарушений в патогенезе болезни.

. Профилактика системной склеродермии и ее осложнений

Первичная профилактика состоит в выявлении детей, относимых к группе риска, и устранению факторов, провоцирующих заболевание.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострений и активизации патологического процесса.

. Прогноз основного заболевания и рекомендации для родителей

Наиболее серьезен при развитии, болезни у детей раннего возраста и зависит от быстроты генерализации и наличия суставно-мышечных контрактур, определяющих инвалидность ребенка, и тяжести поражения висцеральных органов. Летальность ниже, чем у взрослых больных, и в основном определяется сердечно-легочной недостаточностью, развитием истинной склеродермической почки или присоединением вторичной инфекции, особенно на фоне синдрома мальадсорбции.

. Эпикриз

Больной ******., 12 лет поступил в педиатрическое отделение ОДКБ 14 января 2002 г. с жалобами на периодические боли в коленных суставах, появляющиеся при ходьбе на расстояния более 10 метров, утреннюю скованность в коленных суставах, боли в области сердца, появление апигментированных пятен на лбу, затем формирование по центру лба линейного очага бледно-розового цвета с атрофическими изменениями на коже, очаги белесоватого цвета на грудной клетке, очаги гиперемии на голенях и стопах. Направительный диагноз: Системная склеродермия. Предварительный диагноз:

Системная склеродермия, подострое течение, генерализованная стадия, I-II степень активности, типичная форма.

На основании жалоб больного (на периодические боли в коленных суставах, появляющиеся при ходьбе на расстояния более 10 метров, утреннюю скованность, боли в области сердца, появление апигментированных пятен на лбу, затем формирование по центру лба линейного очага бледно-розового цвета с атрофическими изменениями на коже, очаги белесоватого цвета на грудной клетке, очаги гиперемии на голенях и стопах.), данных объективного обследования (На всем теле видны апигментированные линейные тонкие рубцы, на лбу имеются апигментированные пятна (витилиго), по центру лба - линейный очаг бледно-розового цвета с атрофическими изменениями на коже, на коже тыла правой голени, средней трети передней поверхности левой голени, вокруг левого соска - очаги коричневого цвета с геморрагическим оттенком 1,5см в диаметре, на всей поверхности спины видны телеангиоэктазии, границы сердца несколько расширены, при аускультации тоны сердца приглушены, I тон ослаблен, определяется систолический шум вдоль левого края грудины.), динамики патологических симптомов (тенденция к атрофии очага на лбу, постепенное нарастание симптомов), данных лабораторных и инструментальных исследований (увеличение уровня эозинофилов до 18%, увеличение уровня лимфоцитов до 49%, повышение щелочной фосфатазы до 618Н, усиление легочного рисунка, умеренный остеопороз костей, псевдоэпифизы в основании II пястных костей.(на рентгенограмме кистей), нарушение процесса реполяризации миокарда(ЭКГ),снижение пульсового кровенаполнение в сосудах верхних конечностей, повышение тонуса крупных артериальных сосудов, повышение тонуса венул, затруднение венозного оттока верхних и нижних коечностей (по данным РВГ),сердце шаровидной формы. Дилатация всех полостей сердца, в большей степени левых отделов. Сократительная способность миокарда ЛЖ снижена. (по данным ЭХО-КС)), проведенной дифференциальной диагностики с системной красной волчанкой, дерматомиозитом, был выставлен клинический диагноз:

Основной: Системная склеродермия, подострое течение, генерализованная стадия, I степень активности, типичная форма.

Сопутствующие заболевания: Хронический гиперпластический гастродуоденит, субремиссия, рефлюкс-эзофагит I степени, дуодено-гастральный рефлюкс.

Было проведено лечение, включающее лечебно-охранительный режим, стол N5, патогенетическую терапию, (милдронат, трентал, оротат Калия, плаквинил), витаминотерапия («Аевит»), физиолечение (ЛФК, массаж, электрофорез с гиалуронидазой). Состояние больного на момент окончания курации незначительно улучшилось.

Прогноз в отношении выздоровления относительно благоприятный. Для жизни - неблагоприятный. Рекомендована профилактика вирусных инфекций, переохлаждений, общее закаливание организма, полноценное, витаминизированное питание. Разрешено посещение школы с ограничением физической нагрузки. Отвод от профилактических прививок в случае проведения иммуносупрессивной терапии.

склеродермия патологический заболевание

Литература

1. Детские болезни: Учебник/ Под ред. Л.А. Исаевой. - 3-е изд.,испр. - М.: Медицина, 1997. -592 с.

2. Маколкин В.И., Овчаренко С.И. Внутренние болезни: Учебник. - 4-е изд., перераб. и доп. - М.: Медицина, 1999. -592 с.

3. Машковский М.Д. Лекарственные средства. В двух частях. Ч. 2. - 12-е изд., переаб. и доп. - М.: Медицина, - 1993. - 688 с.

4. Тур А.Ф. Пропедевтика детских болезней: Учебник. - 6-е изд., перераб. и доп. - Л.: Медицина, 1971. - 495 с.

5. Фадеева Н.И., Максимов А.И. Основы физиотерапии в педиатрии: Справочное пособие. Н.Новгород: Издательство НГМА, 1997. - 144 с.

6. Методическая разработка для студентов

7. Гусева Н.Г. Системная склеродермия, М., 1975; Насонова В.А. и Астапенко М.Г. Клиническая ревматология, с. 175. М., 1989.