Другое: Системная склеродермия

Системная склеродермия

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

больного *******, 12 лет

1. Клинический диагноз

Основной: Системная склеродермия, подострое течение, генерализованная стадия, I степень активности, типичная форма.

Сопутствующие заболевания: Хронический гиперпластический гастродуоденит, субремиссия, рефлюкс-эзофагит I степени, дуодено-гастральный рефлюкс.

. Общие сведения

1. Фамилия, имя, отчество: ***********

2. Возраст: 12 лет (7.05.89 г.)

3. Дата поступления в клинику: 14 января 2002 г

4. Занятие родителей: мама - ******, отец - водитель *****.

5. Занятие ребенка: ученик седьмого класса

6. Домашний адрес: г.*************, ул. **********

Клинический диагноз:

Основной: Системная склеродермия, подострое течение, генерализованная стадия, I степень активности, типичная форма.

Сопутствующие заболевания: Хронический гиперпластический гастродуоденит, субремиссия, рефлюкс-эзофагит I степени, дуодено-гастральный рефлюкс.

. Жалобы

На момент курации больной предъявляет жалобы на:

1 периодические боли в коленных суставах;

2 боли в области сердца не связанные с физической нагрузкой;

3 появление апигментированных пятен на лбу, затем формирование по центру лба линейного очага бледно-розового цвета с атрофическими изменениями на коже;

4 очаги белесоватого цвета на грудной клетке, очаги гиперемии на голенях и стопах.

При поступлении больной жаловался на:

5 периодические боли в коленных суставах, появляющиеся при ходьбе на расстояния более 10 метров;

6 утреннюю скованность в коленных суставах;

7 боли в области сердца;

8 появление апигментированных пятен на лбу, затем формирование по центру лба линейного очага бледно-розового цвета с атрофическими изменениями на коже;

9 очаги белесоватого цвета на грудной клетке, очаги гиперемии на голенях и стопах.

. Anamnesis morbi

Больным себя считает с июля 2001 г., когда впервые на лбу появился линейный гиперемированный очаг с отеком. В сентябре 2001 года впервые после бега на улице появились периодические боли в области коленных суставов; так же больной отмечал скованность в коленных суставах с утра.

В октябре-ноябре появились множественные мелкие очаги гиперемии на грудной клетке, конечностях; очаг на лбу стал бледно-розовым, с тенденцией к атрофии.

С ноября 2001 года появились боли в области сердца, не связанные с физической нагрузкой.

В декабре 2001 года осмотрен педиатром КДЦ. На фоне лечения тренталом, оротатом К появилась тенденция к угасанию кожного синдрома.

января был госпитализирован в педиатрическое отделение ОДКБ.

. Anamnesis vitae

Родился в срок с весом 3600 г, рост 52 см. Беременность у матери I. Условия жизни, труда, питания во время беременности удовлетворительные. Беременность протекала без осложнений. Роды срочные, с родостимуляцией. Выписан домой на 5 сутки, в анамнезе кефалогематома справа, обвитие пуповины. Грудное вскармливание до 4-х месяцев. Рос здоровым, крепким ребенком. В физическом и умственном развитии не уступал сверстникам. Посещал детский сад. Учиться начал с 6 лет. В семье, коллективе социально адаптирован. Успеваемость в школе хорошая.

Со слов матери в 1 год 8 месяцев перенес коклюш. Простудными заболеваниями болел редко. В возрасте 8 лет Острая пневмония справа.

Привит согласно прививочному календарю (АДСМ 6/11/98, ЖКВ 7/03/96, ОПВ 12/10/96, ЖПВ 2/03/90, Манту от 28/02/2001 +5 мм) .

. Семейный анамнез

Отцу - 36 лет, здоров. Матери - 37 лет, здорова. Хронические инфекционные заболевания, хронические интоксикации, аллергические и эндокринные заболевания, ревматизм в анамнезе отрицают. У бабушки по материнской линии артрозоартрит коленного сустава.

Материально-бытовые условия семьи удовлетворительные. Живут в муниципальном доме со всеми удобствами. Характер питания удовлетворительный.

. Эпидемиологический анамнез

Контакт с лихорадящими больными за последний месяц, желтушными больными за последние 35 дней, с лицами, имевшими желудочно-кишечные расстройства за последние 7 дней до начала заболевания отрицает.

Аллергологический анамнез

Непереносимость бытовых химических веществ, лекарств, пищевую аллергию отрицает. Операция гемотрансфузии не производилась.

. Данные общего обследования

Status praesens

Общее состояние по заболеванию средней тяжести. Положение активное. Выражение лица доброжелательное. Сознание ясное. Телосложение правильное, астеническое, рост 171 см, вес 48 кг. Температура тела 36,4°С.

Лицо не одутловатое, бледное. Склеры бледно-розовые, инъецированность отсутствует. Кожа тела чистая, влажная, тургор умеренный.

На всем теле видны апигментированные линейные тонкие рубцы (очевидно следы царапаний кошки). На лбу имеются апигментированные пятна (витилиго), по центру - линейный очаг бледно-розового цвета с атрофическими изменениями на коже; на коже тыла правой голени, средней трети передней поверхности левой голени, вокруг левого соска - очаги коричневого цвета с геморрагическим оттенком 1,5см в диаметре; очаги белесоватого цвета на грудной клетке.

На всей поверхности спины видны телеангиоэктазии.

Пальмарная эритема, сосудистые звездочки, варикозное расширение вен отсутствуют. Слизистая полости рта розовая чистая. Язык обложен. Подкожная клетчатка развита умеренно, толщина складки на животе составляет 2 см. Околоушные и подчелюстные слюнные железы визуально и пальпаторно не определяются, пальпация околоушной области безболезненна.

При пальпации определяются подчелюстные лимфатические узлы размером 0,5 см, эластичные, не спаянные с окружающей клетчаткой, безболезненные. Подмышечные, паховые лимфатические узлы размером 0,5 см, эластичные, не спаянные с окружающей клетчаткой, безболезненные при пальпации.

Мышцы при пальпации эластичные, безболезненные.

Кости при пальпации и перкуссии безболезненные. Нарушения развития костного скелета отсутствуют.

Суставы нормальной конфигурации, при ходьбе более 10 метров появляются боли в коленных суставах, пассивные и активные движения в других суставах сохранны в полном объеме, безболезненны.

Нервная система

Сознание ясное. Больной ориентирован в месте и времени. Патология со стороны черепно-мозговых нервов не выявляется: обоняние, вкус, зрение слух, координация движений, речь, чтение, письмо не нарушены. В позе Ромберга устойчив. Корнеальный, глоточный, кожные, сухожильные рефлексы сохранены. Патологические рефлексы отсутствуют. Имеет место красный дермографизм. Менингеальные симптомы отрицательны.

Органы дыхания

Голос звонкий. Смешанный тип дыхания, средней глубины с частотой 20 дыхательных движений в минуту. Дополнительная мускулатура в дыхании не участвует. Грудная клетка астеническая, симметрична. Искривления позвоночника отсутствуют. Межреберные промежутки шириной 1,0 см, в боковых отделах грудной клетки имеют умеренно косое направление. Эпигастральный угол меньше 90°.

При пальпации грудной клетки болезненность отсутствует, голосовое дрожание симметрично, ощущение трения плевры не определяется, грудная клетка эластична, резистентна.

При сравнительной перкуссии перкуторный звук над симметричными областями легочный. При топографической перкуссии нижняя граница правого легкого определяется на уровне 6 ребра по среднеключичной линии, 8 ребра по средней подмышечной линии, 10 ребра по лопаточной линии, нижняя граница левого легкого определяется на уровне 8 ребра по средней подмышечной линии, 10 ребра по лопаточной линии. Экскурсия нижнего края правого легкого составляет 3,5 см, левого легкого 3,5 см по средней подмышечной линии. Ширина поля Кренига справа =3,5 см, слева = 4,0 см, высота стояния верхушки правого легкого спереди - на 3 см выше ключицы, сзади - на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка; левого легкого спереди - на 3 см выше ключицы, сзади - на уровне остистого отростка 7 шейного позвонка.

При аускультации над симметричными областями дыхание везикулярное. Шум трения плевры отсутствует. Бронхофония симметрична.

Система органов кровообращения

При осмотре область сердца без деформации, правожелудочковый толчок, пульсация брюшной аорты, пульсация крупных сосудов шеи визуально не определяются.

При пальпации области сердца левожелудочковый толчок расположен на 0,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии, положительный, умеренной силы, площадью 2,0 см. Систолическое и диастолическое дрожание отсутствует. Пульс ритмичный, умеренного наполнения и напряжения, с ЧСС 102 ударов в минуту. Частота пульса на правой руке равна частоте пульса на левой руке.

При перкуссии правая граница относительной сердечной тупости уровне правого края грудины, верхняя граница - на уровне 3-го межреберья, левая граница - на 0,5 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Ширина сосудистого пучка составляет 5,5 см. Границы сердца несколько расширены.

При аускультации тоны сердца ритмичные, приглушены, I тон ослаблен, определяется систолический шум вдоль левого края грудины, экстратоны не определяются, ритм правильный с частотой 102 удара в минуту. При аускультации крупных сосудов шеи, плечевой и бедренной артерий, сосудов брюшной полости и почек патологические шумы не определяются. Артериальное давление 105/65 мм рт.ст. на правой руке, 110 /70 мм рт.ст. на левой руке.

Система органов пищеварения и гепатолиенальная система

При осмотре слизистая рта розовая, чистая. Язык обложен. Гирсутизм, пальмарная эритема, сосудистые звездочки не определяются. Форма ногтей нормальная. Живот плоский, симметричный, принимает участие в акте дыхания. Акт глотания безболезненный, нарушений глотания твердой и жидкой пищи не отмечается. Стул со слов больного нормальный, оформленный, 1 раз в день.

При поверхностной ориентировочной и сравнительной пальпации живот мягкий, слабоболезненный, участки локального мышечного напряжения не определяются. Грыжа белой линии, грыжи другой локализации отсутствуют. Нижняя граница желудка по методу аускульто-перкуссии определяется на 3,5 см выше пупка. При глубокой, методической, скользящей пальпации по Образцову-Стражеско определяется сигмовидная кишка в виде эластичного тяжа диаметром 2 см, безболезненная. Нижний край печени пальпаторно не определяется. Болезненность в области желчного пузыря, поджелудочной железы не определяется. Селезенка пальпаторно не определяется. Свободная жидкость в брюшной полости пальпаторно не определяется.

При перкуссии области живота определяется тимпанический перкуторный звук, пространство Траубе локализуется в области левого подреберья, в виде полулунного пространства. Свободная жидкость в брюшной полости перкуторно в положение лежа на спине, на боку, стоя не определяется. Верхняя граница печени определяется на уровне 6 ребра по правой среднеключичной линии. Размер печени по Курлову 9х8х7 см, размер селезенки 4х6 см. При аускультации определяется умеренно выраженная перистальтика.

Система органов мочеотделения

При пальпации мочеточниковые точки безболезненны, почки пальпаторно в положение стоя и лежа не определяются. Симптом поколачивания области почек отрицателен.

При перкуссии верхняя граница мочевого пузыря определяется на 1,5 см выше лобкового симфиза.

При аускультации сосудов почек патологические шумы не определяются.

Эндокринная система

Вторичные половые признаки развиты соответственно полу и возрасту. Щитовидная железа визуально не определяется, при пальпации эластичной консистенции, безболезненна.

. Предварительный диагноз

Системная склеродермия, подострое течение, генерализованная стадия, I-II степень активности, типичная форма.

Ds: Системная склеродермия

поставлен на основании:

. жалоб больного на:

10 периодические боли в коленных суставах, появляющиеся при ходьбе на расстояния более 10 метров;

11 утреннюю скованность;

12 боли в области сердца;

13 появление апигментированных пятен на лбу, затем формирование по центру лба линейного очага бледно-розового цвета с атрофическими изменениями на коже;

14 очаги белесоватого цвета на грудной клетке, очаги гиперемии на голенях и стопах.

2. данных анамнеза:

·   появление линейного гиперемированного очага с отеком в июле 2001 года.

·   Появление в сентябре 2001 года периодических болей в области коленных суставов.

·   скованность в коленных суставах с утра.

·   появление множественных мелких очагов гиперемии на грудной клетке, конечностях, тенденция к атрофии очага на лбу.

·   боли в области сердца, не связанные с физической нагрузкой.

3. данных объективного обследования:

1   На всем теле видны апигментированные линейные тонкие рубцы, на лбу имеются апигментированные пятна (витилиго);

2   по центру лба - линейный очаг бледно-розового цвета с атрофическими изменениями на коже;

3   на коже тыла правой голени, средней трети передней поверхности левой голени, вокруг левого соска - очаги коричневого цвета с геморрагическим оттенком 1,5см в диаметре;

4   На всей поверхности спины видны телеангиоэктазии;

5   Границы сердца несколько расширены;

6   При аускультации тоны сердца приглушены, I тон ослаблен, определяется систолический шум вдоль левого края грудины.

4. динамики патологических симптомов:

7 Тенденция к атрофии очага на лбу.

подострое течение на основании:

. данных анамнеза:

·   появление линейного гиперемированного очага с отеком в июле 2001 года.

·   Появление в сентябре 2001 года периодических болей в области коленных суставов, скованности в коленных суставах с утра.

·   появление множественных мелких очагов гиперемии на грудной клетке, конечностях, тенденция к атрофии очага на лбу.

·   Появление в ноябре 2001 года болей в области сердца, не связанных с физической нагрузкой.

генерализованная стадия

на основании:

множественного поражения систем органов, что подтверждено характерными жалобами больного, данными анамнеза, объективного исследования.

I-II степень активности

На основании выраженного проявления кожного, суставного синдромов, признаков поражение сердечно-сосудистой системы.

типичная форма на основании сочетания синдромов:

кожного, суставного, признаков поражение сердечно-сосудистой системы с поражением кожи.

. План обследования

1. общий анализ крови

2. общий анализ мочи

3. биохимический анализ крови (общий белок, белковые фракции, щелочная фосфатаза)

4. обзорная рентгенография органов грудной клетки в двух проекциях

5. рентгенография кистей в прямой проекции

6. ФГДС

7. ЭКГ

8. ЭХО-КС

9. РеоВазоГрафия

10.Титр антител к ДНК

11.СРБ

12.копрограмма

. Данные лабораторных и инструментальных методов исследования

. ОАК от 22/01/2002

Заключение

В крови - увеличение уровня эозинофилов до 18% (Эозинофилия), лимфоцитов до 49% (лимфоцитоз).

. ОАМ от 20/12/2001

3. Биохимический анализ крови от 21/01/2000

. Обзорная рентгенография грудной клетки от 15/01/2002

Описание: Инфильтративных изменений в легких не выявлено. Легочной рисунок усилен, корни структурны, диафрагма четкая, синусы свободны, сердце не увеличено.

. Рентгенография кистей в прямой проэкции от 15/01/2002

Описание: выявлен умеренный остеопороз костей, R-анатомические соотношения в суставах не нарушены. Псевдоэпифизы в основании II пястных костей.

6. исследование СРБ от 16/01/2002

7. Копрограмма от 16/01/2002