связь начала болезни со стрессами, психо-эмоциональными перегрузками,
превалируют астено-невротические жалобы, вегето-сосудистые кризы,
отсутствие объективных признаков поражения миокарда и эндокарда, нет лабораторных воспалительных и иммунологических измененений,
молодой возраст больных,
положительный эффект от лечения седативными препаратами.
характерно поражение преимущественно мелких суставов кистей и стоп,
выраженные воспалительные изменения суставов с последующей их стойкой деформацией,
утренняя скованность суставов,
выявление ревматического фактора в крови,
формирование пороков сердца не характерно.
в анамнезе частое выявление “входных ворот” инфекции (удаление гнойного зуба, наркомания и др.),
клиническая картина септического состояния, гектическая лихорадка, ознобы, профузный пот,
увеличение печени, селезенки,
бледность кожи, петехии из-за поражения сосудов,
первоначальное поражение клапана аорты, выявление при эхокардиографии характерных вегетаций на створках клапанов,
тромбоэмболические осложнения,
поражение почек.
Распознавание активного ревматического процесса у больных с хронической ревматической болезнью сердца с пороком сердца (возвратный ревмокардит) сложная задача, так как физикальные и инструментально-лабораторные показатели могут быть в большей степени обусловлены пороком сердца. При постановке диагноза следует учитывать появление или нарастание симптомов сердечной недостаточности после перенесенной инфекции, нарушений ритма сердца и проводимости, наличие полиартрита или артралгий, стойкой фебрильной или субферильной температуры тела, лабораторных показателей активности ревматического процесса (острофазовых и иммунологических). Иногда уточнению диагноза помогает пробное противоревматическое лечение, которое дает хороший клинический эффект.
Лечение ОРЛ проводится в З этапа:
1. Лечение активной фазы процесса в стационаре (2–3 недели).
2. Продолжение лечения в пригородном санатории (“Салют”) или в кардиоревматологическом кабинете поликлиники.
З. Длительное (не менее 5 лет) диспансерное наблюдение ревматолога или терапевта и профилактическое амбулаторное лечение.
Лечебные мероприятия включают: постельный режим, полноценное питание и медикаментозную терапию: этиотропную, патогенетическую и симптоматическую.
I. Этиотропная терапия. С целью подавления стрептококковой инфекции назначают бензилпенициллин по 1,5 – 4 млн. ЕД в сутки внутримышечно в течение 10 дней. Затем переходят на инъекции бициллина-5 по 1,5 млн. ЕД в мышцу 1 раз в 4 недели в качестве профилактического средства. Вместо инъекций пенициллина можно назначить амоксициллин внутрь по 0,5 г 3 раза в сутки 10 дней или феноксиметилпенициллин внутрь по 0,5 г 3 раза в сутки 10 дней. В связи с тем, что β-гемолитический стрептококк А не вырабатывает пенициллиназу, препараты пенициллина являются препаратами выбора при лечении ОРЛ из-за их высокой эффективности при малой токсичности
В тяжелых случаях возможно применение цефазолина (цефалоспорин I поколения) по 1 г в мышцу 2 раза в день 10 дней или амоксиклава (амоксициллин + ингибитор β-лактамаз) по 1,2 г внутривенно 2 раза в сутки 10 дней.
При аллергии к пенициллиновой группе назначают современные макролиды – кларитромицин по 0,25 внутрь 2 раза в день в течение 10 дней или другие препараты этой группы кроме эритромицина, так как резистентность стрептококка к нему в настоящее время очень высока. При непереносимости пенициллина бицилинопрофилактика не проводится.
Не рекомендуются для лечения ОРЛ сульфаниламиды и тетрациклины, так как они оказывают бактериостатический эффект и способствуют формированию устойчивых штаммов стрептококков.
II. Патогенетическая терапия включает НПВС, которые оказывают противовоспалительный, анальгезирующий и жаропонижающий эффекты вследствие торможения биосинтеза простагландинов. Этот механизм действия НПВС обуславливает свойственное всем препаратам этой группы побочное ульцерогенное действие на желудочно-кишечный тракт. Продолжительность приема НПВС определяется индивидуально и может составлять 3,5 – 4 месяца (соответствуя патоморфологическим стадиям ОРЛ мукоидного и фибриноидного набухания).
Наиболее старым нестероидным противовоспалительным препаратом является ацетилсалициловая кислота (аспирин), которая при ОРЛ должна назначаться по 1 г 4 – 5 раз в сутки. Такие высокие дозы способствует быстрому развитию эрозий желудка и кровотечений, но меньшие дозы А. Кисель называл “салициловой мазней” ввиду их неэффективности. Прием препарата вместе с молоком или другими щелочными жидкостями для ослабления раздражающего воздействия на желудок нейтрализует ацетилсалициловую кислоту и существенно ослабляет ее лечебный эффект. Таким образом, в связи с выраженным ульцерогенным эффектом и высокой антикоагулянтной активностью ацетилсалициловая кислота для лечения ОРЛ в настоящее время практически не используется.
Наиболее часто назначается диклофенак (вольтарен, ортофен) из-за высокой активности и меньшего раздражающего воздействия на желудочно-кишечный тракт, по 25 –50 мг З – 4 раза в день в течение 6 – 8 недель.
Сильным противовоспалительным действием обладает индометацин, который применяют по 25– 50 мг З – 4 раза в день или в виде ректальных свечей по 50 мг 2 раза в день. Используют также бруфен по 0,2 г З – 4 раза в день.
Новым поколением НПВС являются селективные ингибиторы ЦОГ –2 – фермента, участвующего в синтезе простагландинов в очаге воспаления, что снижает количество побочных действий препаратов. К таким препаратам относится нимесулид (найз), который назначается по 100 мг 2 раза в сутки в течение 10 дней. При ОРЛ эти препараты используются при выраженном суставном синдроме.
Следует помнить, что при длительном приеме НПВС оказывают побочное действие на систему кроветворения, вызывая лейкопению, тромбоцитопению, анемию и даже – агранулоцитоз. Наиболее токсичные препараты (бутадион, анальгин, амидопирин, реопирин и др.) в настоящее время для лечения ОРЛ не применяются.
При высокой активности ревматизма (III степени) показаны глюкокортикостероиды (ГКС). Обычно назначается преднизолон в начальной дозе 20 – З0 мг в сутки до достижения клинического эффекта. Затем доза ГКС постепенно снижается (на 1/2 таблетки каждые З дня). При необходимости после отмены гормонов лечение больного продолжают НПВС до стихания активности ревматического процесса.
С целью иммуносупрессивного и противовоспалительного воздействия при ОРЛ назначают аминохинолиновые производные – делагил и плаквенил по 0,25 г и 0,2 г 1– 2 раза в сутки до 6 – 12 месяцев. При затяжном и непрерывно-рецидивирующем течении болезни препараты в половинной дозе принимают на протяжении 2 лет.
При острых аллергических реакциях назначают современные антигистаминные препараты в обычных дозах.
III. Симптоматическая терапия включает средства, улучшающие метаболические процессы в миокарде (панангин, аспаркам, кокарбоксилаза, предуктал). При болях в сердце назначают курантил – по 25 мг 3 раза в день, который является хорошим ангиопротектором и антиагрегантом. При сердечной недостаточности назначают сердечные гликозиды, мочегонные средства, сульфокамфокаин. При тахиаритмиях показаны β- блокаторы и антагонисты кальция группы верапамила. С седативной целью назначают корвалол, валокордин, пустырник, валерьяну.
После выписки из стационара больной продолжает лечение под наблюдением ревматолога поликлиники или в местном санатории типа “Салют” в РБ. Лечение включает прием НПВС в половинных дозах (ацетилсалициловая кислота – 2,0 в сутки, бруфен – 0,6, индометацин и вольтарен – 25 – 50 мг) и ежемесячные инъекции бицилина-5. Продолжительность амбулаторного лечения зависит от характера течения ревматического процесса: 1-2 месяца при остром и подостром течении и 2-4 – при затяжном и рецидивирующем. По окончании приема НПВС при затяжном и рецидивирующем течении процесса еще на 1-2 года назначают делагил по 0,25 г 1 раз в день.
Различают изолированные (недостаточность клапана и стеноз отверстия клапана) и сочетанные пороки одного клапана (недостаточность + стеноз) и комбинированные пороки двух-трех клапанов. Наиболее часто встречаются пороки митрального клапана (50–70%), реже – аортального (8–27%), изолированные пороки трикуспидального клапана встречаются не чаще, чем в 1%, но в комбинации с пороками других клапанов у 50%.
Недостаточность митрального клапана или неполное смыкание створок клапана во время систолы желудочков может быть органической и функциональной (относительной).
При органической недостаточности имеет место деформация створок клапана в виде их укорочения или сморщивания, часто в сочетании с кальцинозом ткани клапана и сморщиванием сухожильных хорд; относительная недостаточность обусловлена нарушением функции элементов клапанного аппарата (фиброзного кольца, сухожильных хорд, сосочковых мышц) при анатомически неизмененных створках клапанах.
Причинами относительной митральной недостаточности могут быть:
1.Пролапс створок митрального клапана в полость левого предсердия при нарушении тонуса папиллярных мышц на фоне миокардита или миокардиосклероза, при миксоматозной дегенерации створок, при функциональных нарушениях нервно-регуляторного аппарата в юношеском возрасте.
2.Расширение левого желудочка и фиброзного кольца митрального клапана при аортальных пороках сердца (“митрализация “ аортальных пороков), при гипертонической болезни, миокардитах, дилатационной кардиомиопатии, ИБС.
3.Разрыв папиллярных мышц или сухожильных хорд при инфаркте миокарда, травмах.
4 .Дисфункция сосочковых мышц в результате их ишемии при ИБС.
Органическая митральная недостаточность возникает при следующих заболеваниях:
1.Ревматизм (до 75% всех случаев). У большинства больных митральная недостаточность сочетается с митральным стенозом.
2.Инфекционный эндокардит – в результате перфорации створок митрального клапана.
3. Атеросклероз
4. Заболевания соединительной ткани – ревматоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, при которых развивается бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса.
5. Травматический отрыв створки клапана.
Изменения гемодинамики. Во время систолы левого желудочка часть крови (5–40 мл) регургитирует в левое предсердие и смешивается с кровью, притекающей из легочных вен. Левое предсердие переполняется. Величина обратного тока крови в предсердие соответствует степени клапанной недостаточности. В аорту из левого желудочка выбрасывается за одно сокращение 70 – 80 мл крови. Регургитация в левое предсердие 5 мл крови не имеет практического значения, но при выраженной митральной недостаточности она может достигать 30 – 40 мл, что закономерно снижает эффективный сердечный выброс в аорту и уменьшает перфузию органов и тканей..
При сокращении предсердия в левый желудочек во время диастолы поступает избыточное количество крови, равное обычному предсердному объему и объему регургитации. Таким образом, левые камеры сердца испытывают постоянную перегрузку объемом, вследствие чего происходит их компенсаторная тоногенная дилатация, к которой присоединяется гипертрофия миокарда. По закону Франка–Старлинга дилатация миокарда вызывает усиление его сократительной функции, вследствие чего в аорту из левого желудочка поступает достаточное количество крови.
Таким образом, длительное время (годы) порок компенсируется за счет компенсаторной дилатации левого предсердия и желудочка, гипертрофии левых камер сердца и гиперфункции миокарда мощного левого желудочка.
При ослаблении сократительной функции левого желудочка развивается его миогенная дилатация, повышается давление в левом предсердии, ретроградно передающееся на легочные вены. Возникает, так называемая, венозная “пассивная” легочная гипертензия. На первых этапах давление в легочных венах повышается только в моменты регургитации крови, но в дальнейшем венозный застой крови в легких становится постоянным. Легочная гипертензия приводит к гиперфункции и гипертрофии правого желудочка. При ослаблении сократительной функции правого желудочка и его дилатации возникают застойные явления в большом круге кровообращения.
Профилактика ОРЛ
Первичная профилактика у здоровых лиц включает рациональное лечение стрептококковых заболеваний ротоглотки в течение 10 дней бактерицидными антибактериальными препаратами. Необходимы выявление носителей стрептококка, особенно в детских коллективах, и санация очагов инфекции. Важную роль играют систематические оздоровительные мероприятия, особенно у лиц с наследственной предрасположенностью к ревматизму.
Вторичная профилактика показана пациентам, перенесшим ОРЛ, с целью предотвращения рецидивов. Она может быть круглогодичной и включать инъекции ретарпена по 2,4 млн. ЕД 1 раз в 3 недели (или бициллина -5 по 1,5 млн ЕД 1 раз в 4 недели) и курса приема НПВС по ½ лечебной дозы в течение 6 недель весной и осенью. При сезонной профилактике больные получают инъекции ретарпена или бициллина и половинные дозы НПВС в осенне -весеннее время на протяжении 6 недель.
Выделяют также текущую профилактику рецидивов болезни в случае заболевания больным стрептококковой инфекцией в любое время года или при других ситуациях риска. После ее излечения назначаются бициллин-5 и НПВС в половинной дозе на 6-8 недель.
Длительность вторичной профилактики составляет не менее 5 лет после последней ревматической атаки. При рецидивирующем течении ревматического процесса профилактику следует проводить пожизненно.
Клиника. Долгое время порок хорошо компенсируется, не вызывает субъективных ощущений и выявляется лишь при объективном исследовании. Жалобы появляются на стадии легочной гипертензии при снижении сократительной функции левого желудочка. Появляются быстрая утомляемость, одышка и сердцебиение при физической нагрузке, а затем и в покое. Наблюдается усиление одышки в горизонтальном положении тела (ортопное). Нарастание застойных явлений в малом круге кровообращения может вызывать приступы сердечной астмы. Иногда беспокоит кашель – сухой или с небольшим количеством мокроты. Кровохарканье возникает редко из-за невысокой легочной гипертензии. Часто беспокоят колющие и ноющие боли в сердце, связанные с нарушением метаболических процессов в миокарде.
Декомпенсация работы правого желудочка проявляется болями в правом подреберье, связанными с увеличением печени и периферическими отеками.
Объективно: В стадии компенсации внешний вид больных не изменен. При застое в малом круге появляется акроцианоз (губ, кончика носа, пальцев), цианотический румянец (facies mitralis). Положение больного – ортопное. При застое в большом круге кровообращения появляется диффузный цианоз, наблюдается эпигастральная пульсация, набухание шейных вен, отеки ног, асцит, анасарка.
Пальпация области сердца выявляет усиленный и разлитой верхушечный толчок, смещенный влево. При перкуссии отмечается смещение границы сердечной тупости влево и вверх (за счет дилатации левого желудочка и левого предсердия), сглаживание “талии” сердца, а в далеко зашедшей стадии – и вправо. Сердце приобретает конфигурацию “бычьего сердца”.
При аускультации легких в нижних отделах могут выслушиваться застойные влажные хрипы. Аускультация сердца выявляет следующие признаки:
1. I тон на верхушке сердца ослаблен или отсутствует вследствие отсутствия периода “замкнутых клапанов”.
2. На верхушке сердца непосредственно за I тоном или сливаясь с ним, выслушивается грубый систолический шум, возникающий в результате регургитации крови в левое предсердие. Шум имеет различную интенсивность и тембр – шипящий (“што-ты”), дующий, “музыкальный”, что зависит от выраженности порока. Шум хорошо проводится в левую подмышечную область, усиливается в положении на левом боку и после физической нагрузки.
3. Иногда можно выслушать патологический Ш тон из-за колебаний стенок дилатированного левого желудочка при поступлении в него увеличенного количества крови из предсердия.
4.При повышении давления в малом круге появляется акцент П тона над легочной артерией.
5.Возможно расщепление П тона вследствие более раннего закрытия аортального клапана так как, левый желудочек выбрасывает крови сразу и в аорту и в левое предсердие.
Артериальное давление чаще нормальное или систолическое уменьшено из-за снижения эффективного сердечного выброса. Пульс обычно учащен. При развитии мерцательной аритмии пульс неритмичный.
При пальпации живота в стадии правожелудочковой недостаточности у больного определяется увеличение печени.