8 причиной разнообразия клинических вариантов поверхностей трихофитии являются не особенности возбудителя, а состояние организма больного. Им разработаны вопросы, касающиеся бластомикоза и амилоидоза кожи, доказан первичный характер отложений амилоида в коже, описаны вторичные кожные реакции при эпидермофитии и пиодермии, разработана классификация паратравматических поражений кожи, трихобазалиом. Много работ Л.Н. Машкиллейсона посвящено роли витаминов в патогенезе кожных заболеваний, описанию различных клинических форм туберкулеза кожи и патогенезу аллергических дерматозов. Монографии Л.Н. Машкиллейсона «Лечение и профилактика заболеваний кожи», «Инфекционные и паразитарные болезни кожи», «Частная дерматология» пользуются широкой популярностью среди дерматологов нашей страны. Он был редактором иностранных руководств, переведенных на русский язык: «Гистопатология кожи» (У.Ф. Левер), «Синтетическая дерматология» (Л. Попов) и др.
М.П. Демьянович (1879-1957) предложил ускоренный метод лечения чесотки, он автор более 130 работ, из которых следует отметить монографии «Чесотка», «Экзема» и др.
Н.С. Смелов (1898-1975) провел ценные исследования, касающиеся лечения сифилиса, туберкулеза кожи, злокачественных лимфом кожи.
Одним из основоположников отечественной дерматологии был представитель киевской школы М.И. Стуковенков (1843-1897), который настойчиво проводил мысль о связи кожных заболеваний с функцией внутренних органов. В плеяде крупных отечественных дерматологов следует выделить П.В. Никольского (1858-1940), развившего идеи нервизма при изложении физиологии кожи и трактовке патогенеза дерматозов.
Большой популярностью пользуются оригинальные руководства П.В. Никольского «Общая терапия болезней кожи» (1910) и учебник «Кожные болезни» (1927). Им был обоснован симптом легкой отслойки рогового слоя (симптом Никольского). Среди отечественных дерматологов отметим также заведующего кафедрой кожных болезней Казанского университета А.Г. Ге (1842-1907), написавшего руководство по венерическим болезням,
А.А. Боголепова (1874-1941), возглавлявшего кафедру кожных и венерических болезней медицинского факультета Томского университета, а затем Новосибирского института усовершенствования врачей, проводившего исследования в области дерматомико-зов и сифилиса, проф. А.М. Кричевского (1896-1956), руководившего украинскими дерматологами и известного многочисленными исследованиями по выявлению вирусной природы псориаза, пузырчатки и т.п.
М.П. Батунин (1894-1972) уделял много внимания вопросам борьбы с профессиональными заболеваниями кожи, результаты его работы обобщены в руководстве
«Профессиональные болезни кожи» (1933). Он провел важные исследования по патофизиологии и биохимии кожного покрова, реактивности и аллергии кожи, витаминному балансу и т.п.
П.В. Кожевников (1898-1868) разработал проблему лейшманиоза в Туркмении, изучил клиническую картину и динамику этого заболевания, расширил показания для диспансеризации больных хроническими дерматозами.
А.Я. Прокопчук (1896-1970) впервые предложил метод лечения больных красной волчанкой акрихином (1939), радионуклиды для исследования проницаемости кожи и лечения предраковых заболеваний кожи, стал организатором дерматовенерологической службы в Белоруссии.
9
И.И. Потоцкий (1898-1978) известен исследованиями поражения кожи при лейкемии и ретикулоэндотелиозе, окислительно-восстановительных процессов в коже.
Н.А. Торсуев (1902-1978) основал первую отечественную научную школу лепрологов, а также экспериментальный клинический лепрозорий в Ростове-на-Дону.
Основателем дерматостоматологического направления был первый заведующий кафедрой Московского государственного медико-стоматологического университета Б.М.
Пашков (1899-1973). Ему принадлежит первое описание мягкой лейкоплакии, вместе с Н.Д.
Шеклаковым он изучал доброкачественную неакантолитическую пузырчатку только слизистой оболочки рта, ему принадлежит выделение двух клинических форм эксфолиативного хейлита - сухой и экссудативной и др.
А.Л. Машкиллейсон (1928-1996) углубленно изучал особенности поражения слизистых оболочек при различных дерматозах, опубликовал монографию «Предрак слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ», руководство «Заболевания слизистой оболочки рта».
Развитие дерматовенерологии в нашей стране представляет единый процесс, обусловленный прогрессом различных областей медицинских знаний. Отечественная дерматовенерология, как и вся отечественная наука, развивалась в контакте с мировой наукой. Обобщение богатого опыта отечественной дерматовенерологии представляет огромный интерес, имеет большое научно-познавательное, теоретическое, а также социально-культурное значение.
ЧАСТЬ I. ОБЩАЯ ДЕРМАТОЛОГИЯ 1. СТРОЕНИЕ КОЖИ Кожа образует общий покров тела человека.В коже выделяют эпидермис, дерму и подкожную жировую клетчатку,которые находятся в морфофунк-циональном единстве
(рис. 1).
Формирование кожи начинается в первые недели жизни плода из двух эмбриональных зачатков - эктодермы и мезодермы. Из эктодер-мального зародышевого листка формируется эпидермис, а из мезодер-мального - дерма и подкожная жировая клетчатка.
Ультраструктура эпидермиса определяется в первые 3-4 нед только одним слоем цилиндрических клеток на отдельных участках кожного покрова и лишь на ладонях и подошвах выявляется в виде двух слоев. К 6-7-й неделе эмбриогенеза эпителиальная оболочка, покрывающая плод, состоит из двух слоев - зародышевого (базального) и перидермы. К 7 мес плод имеет полностью сформированные все слои эпидермиса с орого- вевающими клетками на ладонях и подошвах. Одновременно в этот период образуются эластические и коллагеновые волокна, ногти, волосы, волосяные фолликулы. Базальная мембрана, имеющая первоначально ровные контуры, приобретает извилистые очертания из-за образования цитоплазма-тических отростков, внедряющихся в подлежащую дерму. В последующие месяцы происходит полное структурное оформление всех основных анатомических составных частей кожи, представляющих собой единый комплекс и выполняющих многообразные физиологические функции.
10
Рис. 1.Структура кожи
I - эпидермис: 1 - роговой слой;
2 - стекловидный слой; 3 - зернистый слой; 4 - шиповатый слой; 5 - базальный слой.
II - дерма: 6 - сосочковый слой;
7 - сетчатый слой. III - подкожная клетчатка: IV - потовая железа; V - волосяной фолликул; VI - сальная железа
Полость рта конструируется в течение 2-го месяца внутриутробной жизни. Эпителий, выстилающий полость рта, язык, происходит из эктодермы, а область глотки, гортани покрыта эпителием мезодермального происхождения. Слизистая оболочка полости рта продолжается до линии смыкания губ и незаметно переходит в многослойный плоский эпителий красной каймы губ.
Эпидермис (надкожица) - наружный многослойный отдел кожи, в котором в зависимости от стадии дифференцировки клеток различают 5 слоев,различающихся количеством и формой клеток, а также функциональной характеристикой. Основой эпидермиса являетсябазальный,илизародышевый, слой(stratum germinativum),за ним идетслой шиповатых клеток(stratum spinosum),слой зернистых клеток(stratum
granulosum),блестящий(str. lucidum)ироговой(str. corneum)слои.
Непосредственно на границе с дермой находится однорядный базаль-ный
(зародышевый) слой призматических цилиндрических клеток, который располагается на базальной мембране. Базальная мембрана образуется за счет корнеподобных отростков нижней поверхности этих клеток. Она осуществляет прочную связь эпидермиса с дермой.
Кератиноциты базального слоя функционально находятся в состоянии митотического процесса, поэтому в цитоплазме их клеток много ДНК- и РНК-содержащих структур, рибосом и митохондрий. Митоти-ческая активность кератиноцитов базального слоя обеспечивает формирование вышележащих структур эпидермиса. Среди клеток ба- зального слоя располагаются меланоциты, образующие пигмент меланин, белые отростчатые эпидермоциты (клетки Лангерганса) и осязательные клетки (клетки Меркеля).
Клетки Лангерганса имеют на поверхности НLA-Dr-молекулы, принимающие участие в
11 начальных фазах иммунного ответа. В их цитоплазме выявляются ферменты адено- зинтрифосфатаза, щелочная и кислая фосфатаза, холинэстераза. В цитоплазме, кроме митохондрий, есть комплекс Гольджи, рибосомы, вакуоли.
Над базальным слоем располагается слой шиповатых эпидермоци-тов, состоящий из 3-
8 рядов клеток с множеством цитоплазматических выростов. Наиболее плотными межклеточными контактами являются десмосомы(desmos- соединение,soma- тело), в которых две клетки соединены плотной связью и скреплены пучками поперечно идущих волокон, глубоко проникающих в их цитоплазму. Эти волокна носят название тонофиламентов (греч.tonos- натяжение). Тонофиламенты складываются в пучки
(тонофибриллы) и заканчиваются в зоне десмосом. Цитоплазматические выросты обеспечивают соединение клеток с образованием между ними сети каналов, по которым циркулирует межклеточная жидкость.
Десмосомы и тонофибриллы образуют внутренний опорный каркас клеток, защищающий их от механических повреждений. В шиповатом слое, как и в базальном, располагаются белые отростчатые эпидермо-циты, осуществляющие вместе с кератиноцитами эпидермиса защитную иммунную функцию.
Клетки шиповатого слоя содержат в цитоплазме кератиносомы или тельца Одланда, в которых выявлена активность ферментов: кислой фос-фатазы, нуклеозидфосфатазы, эстеразы, что приближает их к лизосомам.
Следующий за шиповатым зернистый слой состоит из 1-3 рядов клеток, а на подошвах и ладонях этот слой представлен 3-4 рядами клеток. При этом клетки, находящиеся ближе к поверхности кожи, приобретают ромбовидную уплощенную форму, а клетки, прилегающие к шиповатому слою, имеют цилиндрическую и кубическую конфигурацию.
В ядрах кератиноцитов резко уменьшается количество ДНК- и РНК-содержа-щих структур, а в цитоплазме образуются включения - зерна кератоги-алина, представляющие собой тонофибриллярно-кератогиалиновые комплексы, формирующиеся за счет продуктов дезинтеграции ядра, митохондрий, рибосом и других органоидов клетки. Из-за присутствия в клетках зернистого слоя образований тонофибриллярно-кератогиали-новых структур этот слой часто называется кератогиалиновым.
Продукция кератогиалина в протоплазме клеток зернистого слоя снижает секрецию эпидермального фактора роста, ведет к накоплению полипептидов, кейлонов, тормозящих митотическое деление. У детей до 5 лет клетки зернистого слоя более сочные, менее уплощенные, а их ядра не утрачивают способность к митотической активности. Митоти- ческое деление в клетках базального, шиповатого и зернистого слоев часто позволяет их объединять в один ростковый слой эпидермиса (мальпигиев слой).
Элеидиновый блестящий слой хорошо контурируется в местах с наиболее развитым эпидермисом (ладони и подошвы). На остальных участках кожного покрова этот слой едва заметен в виде 1-2 рядов гомогенных блестящих плоских клеток с плохо различимыми границами. Образование кератина из элеидина завершается созреванием кератиноцитов и их превращением в роговой слой эпидермиса. Роговой слой наиболее мощный, он состоит из множества черепицеобразных безъядерных пластинок, плотно прилегающих друг к другу из-за взаимопроникающих выростов клеточных оболочек и ороговевших десмосом.
Поверхностные клетки рогового слоя постоянно отторгаются в результате десква-мации рогового покрова (физиологическое шелушение).
12
Толщина рогового слоя неравномерна. На ладонях и подошвах он выражен хорошо
(физиологический гиперкератоз), а в области век, на коже лица, половых органов, особенно у детей, едва определяется. Поверхностный слой роговых клеток постоянно слущивается и пополняется в результате непрерывного митотического деления клеток росткового слоя эпидермиса, а также синтеза в эпидермисе кератина за счет переаминирования белковой субстанции кератиноцитов с потерей воды и замещением атомов азота атомами серы.
Внешний роговой слой неоднороден вследствие постоянно отторгающихся ороговевших клеток. Переход клеток из базального до зернистого слоя в норме занимает от 26 до 42 дней, через роговой - 14 дней, а полный цикл смены всего эпидермиса составляет 59-65 дней.
Кроме синтеза белка, эпидермис выполняет пигментообразовательную, защитную и иммунологическую функции.
Пигментосинтезирующая активность эпидермиса обусловлена меланоцитами, происходящими из нервного валика и залегающими среди кератиноцитов базального слоя.
Меланоциты, составляющие 10-25% всех клеток базального слоя, имеют светлую окраску и темные ядра. Они синтезируют пигмент меланин, образуют новую популяцию меланосом и по строению подразделяются на активно функционирующие и
«истощенные».Меланин накапливается в базальных кератиноцитах над апикальной частью ядра и образует защитный экран от ультрафиолетовых лучей. У лиц с темной кожей меланин проникает в клетки не только базального, но и шиповатого слоя вплоть до зернистого.
Помимо меланоцитов, в эпидермисе располагаются осязательные клетки (рецепторные структуры), происхождение которых точно не установлено, белые отростчатые эпидермоциты.Клетки Лангерганса(популяция дендритных клеток в эпидермисе, проникающая из костного мозга)ответственны за развитие иммунного ответа на локально нанесенный антиген, так как они способны индуцировать антигенспецифическую активацию Т-клеток.Данные о роли эпидермиса как иммунного органа подтверждаются анатомическим, молекулярным и функциональным сходством эпителиальных клеток вилочковой железы и кератиноцитов эпидермиса.Кератиноцитам свойственна секреция медиаторов клеточного иммунитета (лимфокинов), интерлейкинов, активирующих В- лимфоциты в реакции антиген-антитело.По предложению J.B. Sterlein и соавт. (1985) все сосредоточенные в эпидермисе компоненты иммунной системы обозначаются skin associated lymphoid tissue. Авторы доказали, что определенные типы Т-лимфоцитов опосредуются в эпидермисе, который одновременно способен активировать гуморальные и клеточные факторы Т-системы иммунитета.
Эпидермис отграничивается от дермы базальной мембраной,имеющей сложное строение. Она включает клеточные оболочки базальных клеток, собственно базальную мембрану из филаментов и полудесмо-сом, а также субэпителиальное сплетение аргирофильных (ретикулярных) волокон, являющихся частью дермы.
Базальная мембранаимеет толщину 40-50 нм, неровные контуры, повторяющие рельеф эпидермальных тяжей, внедряющихся в дерму. Физиологическая функция базальной мембраны в основном барьерная, ограничивающая проникновение и диффузию циркулирующих иммунных комплексов, антигенов, аутоантител и других биологически активных медиаторов. Вместе с тем базальная мембрана принимает активное участие в обменных процессах между эпидермисом и дермой.
Дерма,или собственно кожа(cutis propria),состоит из клеточных элементов, волокнистых субстанций и межуточного вещества. Толщина дермы варьирует от 0,49 до