Параклінічні дослідження:
Загальний аналіз крові: анемія, іноді прискорення ШОЕ
Збільшення рівня в крові холестерину, -ліпопротеїдів
ЕКГ: синусна брадикардія (у перші місяці життя пульс може бути нормальної частоти), зниження вольтажу зубців, уповільнення провідності, подовження систоли
Візуалізація щитоподібної залози при її УЗД.
Гормональна діагностика (повинна проводитись високочутливими наборами):
При субклінічному гіпотиреозі: підвищення тиреотропного гормону (ТТГ) (вище за 2,5 мОД/л, але не вище за 10 мОД/л) при нормальному рівні вТ4 і відсутності клінічної симптоматики.
При маніфестнму гіпотиреозі - підвищення ТТГ вище за 10 мОД/л і зниження вТ4;
При вторинному гіпотиреозі рівень ТТГ у межах норми або знижений, вТ4 знижений.
При необхідності диференційної діагностики первинного і вторинного гіпотиреозу - проба з тироліберином: досліджують рівень ТТГ перед і через 30 хвилин після внутрішньовенного введення препарату. При первинному гіпотиреозі - ТТГ зростає вище 25 мМО/л, при вторинному - залишається на попередньому рівні.
Додаткові
Рентген кистей рук: затримка „кісткового” віку, епіфізарний дизгенез
Для діагностики АІТ як причини гіпотиреозу: титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів (АТПО) або до мікросомальної фракції (АМФ) – вище верхньої межі норми у 2-3 рази.
Аналіз крові на токсоплазмоз
Діагностика вродженого гіпотиреозу:
1 етап. Забір крові (ТТГ скрінінг) у доношених проводять на 4-5 день від народження, у недоношених - на 7-14 день:
ТТГ < 20 мОД/л – варіант норми
При ТТГ > 20 мОД/л проводять повторне дослідження із того ж зразка крові.
Якщо ТТГ > 50 мОД/л – ймовірний гіпотиреоз,
якщо ТТГ > 100 мОД/л – гіпотиреоз, що потребує лікування.
При ТТГ 20-50 мОД/л - повторне дослідження із того ж зразка крові, при збереженні високого ТТГ – дослідження ТТГ і Т4 у сироватці крові.
При ТТГ > 10 мОД/л і Т4 < 120 нмоль/л – терміново призначаються тиреоїдні препарати.
При ТТГ 20-50 мОД/л і Т4 > 120 нмоль/л – лікування не призначається, повторне дослідження ТТГ і Т4 – через 7 і 30 днів. У разі наростання рівня ТТГ – призначається замісна терапія.
При ТТГ 50-100 мОД/л – висока вірогідність наявності вродженого гіпотиреозу. Проводять повторне дослідження ТТГ і Т4 із того ж зразка крові та у сироватці крові, взятої у дитини амбулаторно. Зразу, не очікуючи результатів, призначають лікування тиреоїдними препаратами.
У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними – лікування припиняють.
Якщо ТТГ перевищували норму – лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога.
При ТТГ > 100 мОД/л – терміново повідомляють поліклініку за місцем проживаня дитини. Проводять повторний забір крові для дослідження ТТГ і Т4 в сироватці крові. Відразу (не очікуючи результатів) призначають лікування тиреоїдними препаратами.
У разі, якщо показники ТТГ і Т4 виявились нормальними – лікування припиняють.
Якщо ТТГ перевищували норму – лікування продовжують під регулярним спостереженням педіатра-ендокринолога.
2 етап, Дтяча поліклініка.
Контрольні забори крові (ТТГ, Т4, Т3) – через 2 тижня і 1,5 міс. від початку замісної терапії. Орієнтуватись у дітей до 1 року слід на рівень Т4. Адекватною вважається доза Л-тироксину, при якій утримується нормальний рівень Т4 або вТ4 при нормальних або відносно високих показниках ТТГ .
Лікування
Проводиться довічно.
Замісна терапія препаратами тиреоїдних гормонів (Л-тироксин, трийодтиронін) призначається незалежно від рівня ураження і причини, що викликала синдром гіпотиреозу.
Призначається відразу повна замісна доза.
Контроль ТТГ (при первинному гіпотиреозі) або вТ4 (при вторинному гіпотиреозі) проводиться: на етапі підбору дози - 1 раз на 1 міс., надалі, при досягненні компенсації (ТТГ 0,5-2,0 мОД/л) – 1 раз на 6 міс.
Дози Л-тироксину:
|
Вік |
Добова доза, мкг/кг |
|
Недоношені |
8 – 10 |
|
0-3 міс. |
10 – 15 |
|
3-6 міс. |
8 – 10 |
|
6-12 міс. |
6 – 8 |
|
1-3 роки |
4 – 6 |
|
3-10 років |
3 – 4 |
|
10-15 років |
2 – 4 |
|
> 15 років |
2 – 3 |
Симптоматичне лікування анемії, енцефалопатії, поліневропатії, тощо
Покази до госпіталізації: важка декомпенсація хвороби
Критерії ефективності лікування:
Відсутність клінічних ознак хвороби
Нормальні темпи росту і статевого дозрівання
ТТГ 0,4-2,0 мОД/мл.
Профілактика:
Усунення причин, що призводять до розвитку гіпотиреозу (див. вище)
Диспансерне спостереження - довічне:
|
Діагностичні дослідження і консультації |
|
|
Дослідження, спеціаліст |
Частота |
|
Ендокринолог
Загальний аналіз крові, сечі Ліпідний профіль крові ОГТТ* УЗД щитоподібної залози ТТГ, вТ4 АТМС*, АТПО* Оцінка фізичного і статевого розвитку Рентген кисті (кістковий вік) Аналіз крові на токсоплазмоз ЕКГ ЕхоКГ Гінеколог – ендокринолог, окуліст, невролог |
1 раз на 3 міс. (дітей до 5 років), 1 раз на 6 міс. (дітей старше 5 років) по показанням 1 раз на 3-6 міс 1 раз на 6 міс. 1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз на 3 -6 міс 1 раз 1 раз на рік 1 раз на рік 1 раз 1 раз на рік при необхідності 1 раз на рік і при необхідності |
ОГТТ - оральний глюкозо-толерантний тест
АМФ – титр антитіл до мікросомальної фракції тироецитів
АТПО – титр антитіл до тиропероксидази тиреоцитів
|
Директор Департаменту організації та розвитку медичної допомоги населенню |
Р.О. Моісеєнко |
Затверджено
Наказ Міністерства охорони здоров‘я України
від ___________ №___
|
Код МКХ 10 |
|
|
Е 05.0 |
Дифузний токсичний зоб |
|
Е 05.1 |
Тиреотоксикоз з токсичним одно-вузловим зобом |
|
Е 05.2 |
Тиреотоксикоз з токсичним багато-вузловим зобом |
|
Е 05.4 |
Штучний, ятрогенний тиреотоксикоз |
|
Е 05.5 |
Тиреотоксичний криз, кома |
|
Е 05.8 |
ТТТ- секретуюча аденома гіпофіза |
|
Е 05.8 |
Тиреотоксикоз, викликаний йодом (Йод-Базедов) |
|
Е 05.9 |
Не уточнений тиреотоксикоз |
|
Р 72.1 |
Транзиторний неонатальний тиреотоксикоз |
|
Е 06.1 |
Підгострий тиреоїдит (тиреотоксичена фаза) |
|
Е 06.2 |
Хронічний тиреоїдит з транзиторним тиреотоксикозом (але не АІТ) |
|
Е 06.3 |
Хронічний лімфоцитарний тиреоїдит з транзиторним тиреотоксикозом (Хасі-токсикоз) |
Термінологія:
Тиреотоксикоз – це синдром, обумовлений тривалим підвищенням вмісту Т4 і Тз у крові і тканинах із характерними клінічними проявами.
Гіпертиреоз – підвищення секреції тиреоїдних гормонів щитоподібною залозою.
Причини синдрому тиреотоксикозу:
Тиреотоксикоз, що обумовлений підвищеною продукцією тиреоїдних гормонів щитоподібною залозою:
ТТГ– незалежний
Дифузний токсичний зоб (ДТЗ)
Тиреотоксична аденома
Багато(вузловий) токсичний зоб
Йод-індукований тиреотоксикоз (йод-базедов)
Високо диференційований рак щитоподібної залози
гестаційний тиреотоксикоз
хоріон карцинома, пухирний заніс
аутосомно-домінантний не імуногенний тиреотоксикоз
ТТГ– залежний
тиреотропінома
синдром неадекватної секреції ТТГ (резистентність тиреотрофів до тиреоїдних гормонів)
Тиреотоксикоз, що не пов'язаний із підвищеною продукцією тиреоїдних гормонів:
тиреотоксична фаза автоімунного (АІТ), підгострого вірусного і післяпологового тиреоїдитів.
артифіціальний
індукований прийомом аміодарону
ятрогенний
Тиреотоксикоз, що обумовлений продукцією тиреоїдних гормонів поза щитоподібною видною залозою.
struma ovarii
функціонально активні метастази раку щитоподібної залози
Код МКХ 10 - Е. 05
Визначення: Дифузний токсичний зоб (хвороба Грейвса, хвороба Базедова) – органоспецифічне автоімунне захворювання, що характеризується стійкою підвищеною секрецією тиреоїдних гормонів, зазвичай дифузним збільшенням щитоподібної залози (ЩЗ), у 50-70% випадків супроводжується ендокринною офтальмопатією.
Критерії діагностики
Клінічні
|
Органи і системи |
Симптоми ураження |
|
ЩЖ |
Як правило, дифузно збільшена за рахунок обох часток і перешийка, безболісна, рухлива, еластичної консистенції. Відсутність збільшення ЩЗ саме по собі діагноз хвороби ДТЗ не виключає. Аускультативно над залозою прослухується судинний шум. |
|
Шкіра та її придатки |
Бархатиста, тепла, гладка, волога. Диффузна пітливість. Ламкість нігтів, випадання волосся |
|
Серцево-судинна система |
Тахікардія, посилений верхівковий поштовх, акцентовані тони серця, постійна, рідше пароксизмальна синусна тахікардія, екстрасистолія, пароксизмальна, рідше постійна миготлива аритмія, переважно систолічна артеріальна гіпертензія, збільшення пульсового тиску понад 60 мм рт.ст., міокардіодистрофія, серцева недостатність ("тиреотоксичне серце") |
|
Система травлення |
Нестійкий стілець, зі схильністю до поносів, відносно рідко болі в животі. Посилена перистальтика, тиреотоксичний гепатоз. |
|
Нервова система |
Підвищена збудливість, дратівливість, плаксивість, метушливість, порушення концентрації уваги, зниження шкільної успішності, порушення сну. Симптом Мари (тремор пальців витягнутих рук), тремор усього тіла ("симптом телеграфного стовпа"), гіперрефлексія, труднощі у виконанні точних рухів |
|
М’язова система |
М'язова слабість, швидка стомлюваність, атрофія, міастенія, періодичний параліч. Проксимальна тиреотоксична міопатія. |
|
Прискорення обміну речовин |
Нестерпність жари, втрата ваги, підвищений апетит, спрага, • Прискорення росту, дифференцировки кістяка • РВ>КВ. Гиперкальциемия, гиперкальцийурия |
|
Очі |
Очні симптоми (див. нижче) розвиваються в результаті порушення вегетативної іннервації ока. Очні щілини сильно розширені, екзофтальм, зляканий або насторожений погляд, нечіткість зору, двоїння. Очні симптоми тиреотоксикозу принципово відрізняти від самостійного захворювання ендокринної офтальмопатії (ЕОП) |
|
Інші ендокринні органи |
Вторинний цукровий діабет або порушення толерантності до вуглеводів. Тирогенна відносна (при нормальному рівні кортизолу) недостатність надниркових залоз (небезпека розвитку гострої недостатності надниркових залоз на тлі стресу): помірної виразності гіперпігментація складок шкіри, фляків, ореол, геніталій, періорбітальна пігментація, часті “отруєння”. |
|
Статева система |
У дівчинок — затримка менархе, порушення менструального циклу (олігоопсоменорея, аменорея). У хлопчиків – гінекомастія. |
|
Захворювання супутні ДТЗ |
Ендокринна офтальмопатія, претибіальна мікседема (ущільнення і гіпертрофія шкіри передньої поверхні гомілки), украй рідко - акропатія: периостальна остеопатія стоп і кистей рентгенографічно нагадує "мильну піну". |
Очні симптоми
|
Симптом Грефе |
Відставання верхньої повіки від радужки при погляді нагору |
|
Симптом Кохера |
Відставання верхньої повіки від радужки при погляді вниз |
|
Симптом Мебіуса |
Утрата здатності фіксувати погляд на близькій відстані |
|
Симптом Штельвага |
Рідке моргання |
|
Симптом Дельримпля |
Широко розкриті очні щілини |
|
Симптом Крауса |
Блищання очей |
Ступені важкості тиреотоксикозу
|
Субклінічний |
Відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу Знижений або подавлений рівень ТТГ при нормальних рівнях Т3 і Т4. |
|
Маніфест ний |
Явна клінічна симптоматика Зниження рівня ТТГ у поєднанні з підвищенням рівня Т4 і/або Т3. |
|
Ускладнений |
Ускладнення (миготлива аритмія, серцева недостатність, тирогенна відносна недостатність надниркових залоз, дистрофічні зміни паренхіматозних органів, психоз, різкий дефіцит маси тіла) |
Транзиторний неонатальний тиреотоксикоз може виникати у дітей, матері яких під час вагітності страждали ДТЗ. Виникає зазвичай на першому тижні життя і триває не довше 2-3 місяців. Ознаками неонатального тиреотоксикозу є тахікардія більше 200 на 1 хв., підвищена активність, пітливість, внутрішньоутробна затримка розвитку, мала маса тіла при народженні, підвищений апетит, при якому дитина погано набирає вагу, випередження кісткового віку, іноді – зоб, екзофтальм, гідроцефалія, передчасний краніостеноз, підвищена захворюваність. Діагноз підтверджується наявністю у матері ДТЗ під час вагітності, підвищеними рівнями в крові загального та / або вільного Т4, загального Т3, зниженим вмістом в крові ТТГ, а також тиреостимулювальних антитіл до рецептора ТТГ (при можливості їх дослідження).