126. Ревматические болезни: определение понятия, классификация, общая характеристика. Стадии дезорганизации соединительной ткани.
Ревматические болезни (РБ) объединяют группу страданий, при которых происходит системное поражение соединительной ткани с вовлечением в про- цесс сосудов, особенно микроциркуляторного русла. При данных заболева- ниях развивается иммунное воспаление в связи с нарушенным гомеостазом. В эту группу входят: ревматизм, болезнь Бехтерева (спондилоартрит), ревма- тоидный артрит, системная красная волчанка, системная склеродермия, узел- ковый периартериит, дерматомиозит, сухой синдром Шегрена.
Общими признаками, объединяющими КБ в одну группу, являются:
• наличие хронической очаговой инфекции;
• выраженные нарушения иммунологического гомеостаза;
• генерализованные васкулиты,
• хроническое волнообразное течение;
• системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани.
Роль хронической инфекции в возникновении КБ общеизвестна. Так b‐гемолитический стрептококк группы А является причиной воз‐никновения ревматизма. Диплострептококк и микоплазма рассматриваются как причина развития ревматоидного артрита. Вирусы кори, краснухи, парагриппа, Эп- штейна–Барр могут быть причинами развития различных коллагеновых за- болеваний. Для возникновения заболеваний необходимы условия реализа- ции инфекции: наследственная предрасположенность, наследственная ано- малия коллагена в волокнах соединительной ткани, сходство антигенов ми- кроорганизмов с антигенами тканей человека (молекулярная мимикрия). Выраженное нарушение иммунологического гомеостаза проявляется ре- акциями гиперчувствительности, чаще всего III типа, когда антигены ми- кроорганизмов с антителами образуют токсические иммунные комплексы, а также аутологичные антигены и аутоантитела образуют иммунные ком- плексы, которые повреждают различные ткани и стенки сосудов. Из этого следует, что процессы аутоиммунизации при коллагенозах являются веду- щим звеном патогенеза. Реакция гиперчувствительности замедленного типа чаще представлена клеточным цитолизом, который может быть очаговым (формирование гранулем) и диффузным.
Системная прогрессирующая деструкция соединительной ткани прояв- ляется в виде системной прогрессирующей деструкции коллагеновых воло- кон и складывается из следующих фаз: мукоидного и фибриноидного на- бухания, воспалительных клеточных реакций, склероза и васкулитов. Для этих болезней характерна вся сумма перечисленных процессов, причем наи- более ярким признаком считается сочетание в каждом случае заболевания свежих дистрофических изменений соединительной ткани и более старых процессов в виде организации и склероза. Хроническое и волнообразное течение характеризуется чередованием обострений и ремиссий. В зависимости от поражения тех или иных орга- нов, определяют вид ревматического заболевания, например, при ревматиз- ме страдает преимущественно сердце, при ревматоидном артрите – суставы,
при системной красной волчанке – сердце, почки и другие органы, при си- стемной склеродермии – кожа, почки, при дерматомиозите – мышцы и кожа, но полиорганность поражения характерна для всех коллагенозов.
127. Ревматизм: определение, клинико-морфологические формы, патологоанатомические изменения в сердце, суставах, коже, нервной системе.
Ревматизм (болезнь Сокольского–Буйо) – инфекционно‐аллергическое заболевание, характеризующееся системным поражением соединительной ткани преимущественно сердца и сосудов, волнообразным течением с пора- жением висцеральных органов.
Этиология. Заболевание возникает у предрасположенных лиц, главным образом, молодого возраста (7–15 лет) после воспалительного процесса в глотке (ангины), вызванного b‐гемолитическим стрептококком группы А. Большое значение в возникновении болезни имеют генетические факто- ры и возраст. В патогенезе основными звеньями являются:
• сенсибилизация организма в результате перенесенной инфекции;
• образование под влиянием антигенной общности стрептококка
• с тканевыми антигенами аутоантител и клона сенсибилизированных лимфоцитов;
• развитие реакций ГЗТ и ГНТ с преимущественным поражением сосудов микроциркуляторного русла и соединительной ткани сердца.
Патологическая анатомия. Наиболее характерные изменения при ревматизме развиваются в сердце и сосудах.
При ревматизме в сенсибилизированном организме возникает сложный иммунологический ответ на возбудитель. Следует отметить, что на антиге- ны стрептококка развивается перекрестный с антигенами кардиомиоцитов иммунный ответ, поэтому образующиеся в организме антитела направлены не только на антигены стрептококка, но и против миоцитов сердца. Неко- торые ферменты стрептококка разрушают окружающую миоциты соедини- тельную ткань, в результате чего образуются антитела, направленные про- тив соединительной ткани. Морфогенез. Структурную основу ревматизма составляет системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани с её набуханием, развитием гранулем и склероза. Мукоидное набухание является поверхностной и обратимой фазой дезор- ганизации соединительной ткани и характеризуется метахромазией (извра- щенным цветом) при окраске толуидиновым синим, отёком и разволокнени- ем, в основе которого лежит деполимеризация основного вещества с накопле- нием кислых гликозаминогликанов. Среди клеточных элементов встречаются лаброциты, мукогенные клетки, отдельные лимфоциты и гистиоциты. Фибриноидное набухание (набухание и некроз) представляет собой фазу глубокой и необратимой дезорганизации, сопровождающейся гомогенизацией коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фи- брином, и заканчивающейся гибелью соединительной ткани, проявляющейся в изменении состава её основного вещества и деструкции волокнистых эле- ментов с последующими за ними воспалительными клеточными реакциями. 23
Клеточные воспалительные реакции выражаются образованием специфи- ческой ревматической гранулемы, описанной Ашоффом и детально изученной Талалаевым. Формирование гранулёмы начинается с момента фибриноидных изменений. Гранулема состоит из аморфного вещества, по периферии которо- го частоколом располагаются макрофагальные клетки с базофильной цитоплаз- мой и гиперхромными ядрами. Такие макрофаги принимают активное участие в рассасывании фибриноида, обладают высокой фагоцитарной активностью. Ревматические гранулемы, состоящие из таких крупных макрофагов, обозначают как «цветущие», или «зрелые». В дальнейшем клетки гранулёмы вытягиваются, среди них появляются фибробласты, фибриноидные массы в центре узелка почти исчезают, такие узелки называют «увядающими гранулемами». На последнем этапе в рев- матической гранулеме преобладают фибробласты, между которыми появ- ляются аргирофильные, а затем и коллагеновые волокна, узелок сморщива- ется и приобретает характер «рубцующейся гранулемы». Склероз является заключительной стадией ревматического поражения соединительной ткани, носит системный характер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стен- ках сосудов и серозных оболочках. Продолжительность всех фаз поражения соединительной ткани состав- ляет 4–6 месяцев. Различают четыре клинико‐анатомические формы ревматизма: полиар- тритическую, церебральную, кардиоваскулярную, нодозную. Полиартритическая форма характеризуется припуханием, краснотой и болью в области крупных суставов. В полости сустава появляется серозно‐ фибринозный экссудат. Синовиальная оболочка полнокровна, наблюдаются васкулиты, соединительная ткань подвергается мукоидному набуханию. Де- формации суставов обычно не развиваются. Церебральная форма (малая хорея) ревматизма клинически проявляется гиперкинезами. Основным морфологическим субстратом являются фибри- ноидное набухание и склероз мелких сосудов головного мозга с очагами кро- воизлияний, что приводит к гипоксии и дистрофическим изменениям нейро- нов и нервных волокон. При кардио‐васкулярной форме ревматизма поражаются все оболочки сердца (эндокард, миокард и перикард) и сосуды микроциркуляторного рус- ла. Ревматический эндокардит – встречается чаще других форм. По локали- зации различают клапанный, хордальный и пристеночный эндокардит. Наи- более чаще поражаются митральный или аортальный клапан. Выделяют че- тыре вида ревматического клапанного эндокардита: 1) острый диффузный эндокардит, или вальвулит Талалаева, характери- зуется мукоидным и фибриноидным набуханием, отёком и полнокровием капилляров створок клапанов; 24
2) острый бородавчатый эндокардит вследствие деструкции эндотелия (к ранее указанным изменениям добавляется тромбообразование); 3) фибропластичекий эндокардит характеризуется организацией и скле- розом створок; 4) возвратно‐бородавчатый эндокардит (на поврежденном эндокарде при очередном рецидиве болезни возникают новые тромботические наложения – «бородавки»). В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндо- карда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т.е. развитию порока сердца. Миокардит – воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при рев- матизме. Выделяют три его формы: 1) узелковый продуктивный (гранулематозный), характеризуется образо- ванием гранулем в соединительной ткани различных отделов сердца, карди- омиоциты находятся в состоянии белковой или жировой дистрофии. Закан- чивается узелковый миокардит диффузным мелкоочаговым кардиосклерозом; 2) диффузный межуточный экссудативный характеризуется диффузной инфильтрацией стромы лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, сосу- ды полнокровные, выражен отёк стромы. Миокард теряет тонус, становится дряблым, что клинически проявляется тяжелой сердечно‐сосудистой недо- статочностью; 3) очаговый межуточный экссудативный имеет те же морфологические проявления, что и диффузный, только процесс носит очаговый характер. Ревматический перикардит имеет характер серозно‐фибринозного или фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна об- литерация полости сердечной сорочки и обызвествление образующейся в ней соединительной ткани (панцирное сердце). Нодозная (узловая) форма характеризуется возникновением плотных, безболезненных ревматических узелков диаметром от 1–2 мм до 1 см в коже, околосуставных тканях, в области больших апоневрозов. Наблюдается преимущественно у детей. К осложнениям ревматизма относятся: пороки сердца, бородавчатый эн- докардит может стать источником тромбоэмболий сосудов большого круга кровообращения с развитием инфарктов в различных органах, очаги размяг- чения ткани головного мозга, гангрена конечностей, пневмонии и др.
128. Ревматический эндокардит: определение, виды, патологическая анатомия, исходы, осложнения, причины смерти больных.
ндокардит - воспаление эндокарда - одно из ярких проявлений ревматизма. По локализации различают
эндокардит клапанный, хордальный ипристеночный. Наиболее выраженные изменения развиваются в створках митрального или аортального клапанов. Изолированное поражение клапанов правого сердца наблюдается очень редко и при наличии эндокардита клапанов левого сердца.
При ревматическом эндокардите отмечаются дистрофические и некробиотические изменения эндотелия, мукоидное, фибриноидное набухание и некроз соединительной основы эндокарда, клеточная пролиферация (гранулематоз) в толще эндокарда и тромбообразование на его поверхности. Сочетание этих процессов может быть различным, что позволяет выделить несколько видов эндокардита. Выделяют 4 вида ревматического клапанного эндокардита 1) диффузный, или вальвулит; 2) острый бородавчатый; 3) фибропластический; 4) возвратнобородавчатый.
Диффузный эндокардит, или вальвулит (по В.Т. Талалаеву), характеризуется диффузным поражением створок клапанов, но без изменений эндотелия и тромботических наложений. Острый бородавчатый эндокардитсопровождается повреждением эндотелия и образованием по замыкающему краю створок (в местах повреждения эндотелия) тромботических наложений в виде бородавок. Фибропластический эндокардит развивается как следствие двух предыдущих форм эндокардита при особой склонности процесса к фиброзу и рубцеванию. Возвратно-бородавчатый эндокардит характеризуется повторной дезорганизацией соединительной ткани клапанов, изменением их эндотелия и тромботическими наложениями на фоне склероза и утолщения створок клапанов. В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндокарда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т.е. к развитию порока сердца.
Исходы эндокардита:
1)выздоровление
2)формирование порока сердца
3) летальный исход в раннем периоде болезни (от осложнений).
4)летальные эмболии
Отдаленные исходы:
1) смерть от прогрессировали недостаточности кровообращения
2)формирование хронического нефрита и смерть от ПН.
Осложнения:тромбонмболический синдром с инфарктами селезенки, почек, головного мозга, нижних конечностей.
Причины смерти-
1) прогрессирующая сердечная недостаточность
2) тромбоэмболии
3)полированная недостаточность
4)почечная недостаточность
129. Изменения в сердце, большом и малом кругах кровообращения при митральных пороках.
Пороки сердца (vicia cordis) - стойкие отклонения в строении сердца, нарушающие его функцию.
Механизм формирования приобретенного порока сердца тесно связан с эволюцией эндокардита,завершающейся организацией тромботических масс, рубцеванием, петрификацией и деформацией клапанов и фиброзных колец. Прогрессированию склеротических изменений способствуют возникающие при формировании порока нарушения гемодинамики.
Патологическая анатомия. Склеротическая деформация клапанного аппарата приводит к недостаточности клапанов, которые не в состоянии плотно смыкаться в период их закрытия, или сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов. При комбинации недостаточности клапанов и стеноза отверстия говорят о комбинированном пороке сердца. Возможно поражение клапана(изолированный порок) или клапанов сердца (сочетанный порок).
Наиболее часто развивается порок митрального клапана, или митральный порок, возникающий обычно при ревматизме и очень редко при атеросклерозе. Различают недостаточность митрального клапана, стеноз левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия и их комбинацию (митральную болезнь). Чистые формы недостаточности встречаются редко, чистые формы стеноза - несколько чаще. В большинстве случаев отмечается их комбинация с преобладанием той или иной разновидности порока, которая в конечном итоге завершается стенозом отверстия. Прогрессирование склероза, а следовательно, и порока обусловлено чаще всего повторными атаками ревматизма (эндокардита), а также гиперпластическими изменениями клапана, возникающими в связи с непрерывной травматизацией измененного клапана током крови. В результате этого в створках митрального клапана появляются сосуды, затем соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются в рубцовые, иногда обызвествленные, сросшиеся образования. Отмечаются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды также склерозируются, становятся толстыми и укороченными. При преобладании недостаточности митрального клапана вследствие обратного тока крови (регургитация) при диастоле левое сердце переполняется кровью, развивается компенсаторная гепертрофия стенки левого желудочка.
Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиброзного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели, напоминающей пуговичную петлю, реже отверстие клапана имеет вид «рыбьей пасти» (рис. 140). Сужение митрального отверстия может достигать такой степени, что оно едва пропускает браншу пинцета. При преобладании стеноза возникает затруднение тока крови в малом круге кровообращения, левое предсердие расширяется, стенка его утолщается, эндокард склерозируется, становится белесоватым. В результате гипертонии в малом круге стенки правого желудочка подвергаются резкой гипертрофии (утолщаются до 1-2 см), полость желудочка расширяется.
130. Изменения при аортальных пороках( в сердце, мкк и бяк).
Райана объясняет все своими словами, потому что не нашла норм инфы.
1)Стеноз устья аорты.
-СУА препятствует току крови из ЛЖ в БКК. Снижается МОК И УОК.
-Включаются компенсаторные механизмы, такие как удлинение систолы левого желудочка ( когда кровь в течение бОльшего времени переходит в аорту) и в левом желудочке увеличивается давление. Эти механизмы приводят к гипертрофии левого желудочка, и так как он самый мощный. сочный, восточные долгое время декомпенсации не наблюдается.
-Спустя длительное время все таки наступает декомпенсация и тогда левый желудочек дилятируется (расширяется), диастолическое давление в его полости увеличивается. Далее давление повышается в ретроградном направлении-сначала в предсердиях, потомм в легочных венах. Возникает легочная гипертензия, правый желудочек гипертрофируется умеренно.
-далее правожелудочковая недостаточность .
2) Недостаточность аортального клапана
-При этом пороке кровь обратно отекает из аорты в ЛЖ в диастолу. Это называется регургитация. Левый желудочек расширяется.
-ЛЖ усиленно работает, поэтому гипертрофируется. Это компенсаторные механизмы.
-Кровь течет обратно, значит давление в ЛЖ возрастает.
-Левое предсердие функционирует нормально, пока основную работу выполняет ЛЖ. Однако далее при развитии декомпенсации в нем повышается давление. Возникает дилатация левого желудочка и возникает относительная недостаточность митрального клапана, значит это приведет к гипертрофии и дилятации левого предсердия.
-Ретроградно повышается давление в легочной артерии, правый желудочек тоже гипертрофируется. Развивается застой в МКК. За ним следует застой в системе БКК.
131. Врожденные пороки сердца-принципы, классификации. Гемодинамические изменения в органах кровообращения при наличии дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, незаращении артериального протока.
Врожденным пороком развития называют стойкое морфологическое изменение органа, части тела или всего организма, выходящее за пределы вариаций нормального строения определенного биологического вида, возникащее внутриутробно в результате нарушений морфогенеза
1)Дефект межпредсердной перегородки в виде изолированного порока встречается редко. Он возникает либо при нарушениях развития первичной предсердной перегородки на 5-й неделе эмбриогенеза, либо позднее, при формировании вторичной перегородки и овального отверстия. Дефект первичной перегородки имеет вид отверстия, расположенного непосредственно над клапанами желудочков; при дефекте вторичной перегородкиимеется широко открытое овальное отверстие, лишенное заслонки. В том и в другом случае ток крови происходит слева направо, гипоксии и цианоза не бывает (белый тип порока). Переполнение кровью правой половины сердца сопровождается гипертрофией правого желудочка и расширением ствола и ветвей легочной артерии. Полное отсутствие межжелудочковой или межпредсердной перегородок приводит к развитию трехкамерного сердца - тяжелого порока, при котором, однако, в период компенсации не наблюдается полного смешения артериальной и венозной крови, так как основной ток той или другой крови сохраняет свое направление и поэтому степень гипоксии нарастает по мере прогрессирования декомпенсации.
Гемодинамика: Cмысл порока заключается в сбросе артериальной крови из большого круга кровообращения (левого предсердия) в малый круг кровообращения (правое предсердие), что приводит к перегрузке малого круга кровообращения избыточным объемом крови с поражением, в первую очередь, легких. Крайней формой поражения является формирование легочной гипертензии (высокого давления в сосудах легких). Легочная гипертензия при дефекте межпредсердной перегородки носит злокачественный характер, приводя к тяжелой сердечной недостаточности и гибели пациента
2)Дефект межжелудочковой перегородкивстречается часто, возникновение его зависит от отставания в росте одной из структур, формирующих перегородку, вследствие чего между желудочками развивается ненормальное сообщение. Чаще наблюдается дефект в верхней соединительнотканной (мембранозной) части перегородки (рис. 295). Кровоток через дефект осуществляется слева направо, поэтому цианоза и гипоксии не наблюдается (белый тип порока). Степень дефекта может варьировать, вплоть до полного отсутствия перегородки. При значительном дефекте развивается гипертрофия правого желудочка сердца, при незначительном - существенных изменений гемодинамики не происходит.
Гемодинамика: Внутрисердечные гемодинамические нарушения при ДМЖП начинают формироваться спустя некоторое время после рождения, как правило, на 3—5 сутки жизни. В раннем неонатальном периоде шум в сердце может отсутствовать вследствие одинакового давления в правом и левом желудочках из-за так называемой неонатальной лёгочной гипертензии. Постепенное падение давления в системе легочной артерии и в правом желудочке создаёт разность (градиент) давлений между желудочками, вследствие чего появляется сброс крови слева направо (из области высокого давления в область низкого давления). [7] [8] Дополнительный объём крови, поступающий в правый желудочек и лёгочную артерию, приводит к переполнению сосудов малого круга кровообращения, где развивается лёгочная гипертензия.
2) Незаращение артериального (боталлова) протока можно считать пороком при наличии его с одновременным расширением у детей старше 3 мес жизни. Ток крови осуществляется при этом слева направо (белый тип порока). Изолированный порок хорошо поддается хирургической коррекции.
Гемодинамическая сущность порока состоит в постоянном сбросе артериальной крови в малый круг кровообращения, вследствие чего происходит перемешивание артериальной и венозной крови в легких и развивается гиперволемия малого круга, которая сопровождается необратимыми морфологическими изменениями в сосудах легких и последующим развитием легочной гипертензии. При этом левый желудочек вынужден работать интенсивнее для поддержания устойчивой гемодинамики, что приводит к гипертрофии левых отделов. Прогрессирующее повышение сопротивления сосудов малого круга вызывает перегрузку правого желудочка сердца, обусловливая его гипертрофию и последующую дистрофию миокарда. Степень нарушения кровообращения зависит от диаметра протока и объема сбрасываемой через него крови.
132. Миокардиты: определение, классификация, этиология, патогенез, патологическая анатомия, осложнения, исходы.
Миокардит - воспаление миокарда, т.е. мышцы сердца. Возникает обычно вторично при вирусных (полиомиелит, корь, мононуклеоз, острые вирусные респираторные инфекции), риккетсиозных (сыпной тиф), бактериальных (дифтерия, скарлатина, туберкулез, сифилис, сепсис) и протозойных (трипаносомоз) инфекционных и инфекционно-аллергических (ревматизм) заболеваниях (вторичный миокардит). Как самостоятельное заболевание представлен идиопатическим миокардитом.
Идиопатический миокардит (миокардит Абрамова-Фидлера, идиопатический злокачественный, инфекционно-аллергический миокардит) характеризуется избирательным воспалительным процессом в миокарде(изолированный миокардит) и тяжелым прогрессирующим течением с частым летальным исходом(злокачественный миокардит). Течение болезни острое или хроническое рецидивирующее.
Этиология и патогенез. В настоящее время признана аллергическая природа идиопатического миокардита, обоснованная А.И. Абрикосовым и Я.Л. Рапопортом. Заболевание рассматривается как крайний вариант неспецифического инфекционно- аллергического миокардита, хотя некоторые авторы отождествляют его с застойной (конгестивной) кардиомиопатией (см. Кардиомиопатии). В пользу инфекционно- аллергического
генеза миокардита свидетельствует частое его развитие после вирусной или бактериальной инфекции, введения сывороток и вакцин, неупорядоченного приема лекарств. Прогрессирование болезни связано, вероятно, с аутоиммунизацией.
Патологическая анатомия. Типичным для идиопатического миокардита является распространенное поражение миокарда всех отделов сердца. Оно увеличено в размерах, дряблое, полости растянуты, как правило, с тромботическими наложениями; мышца на разрезе пестрая, клапаны интактны. Выделяют 4 морфологических (гистологических) типа идиопатического миокардита (Рапопорт Я.Л., 1951): дистрофический (деструктивный); воспалительно-инфильтративный; смешанный; сосудистый.