Материал: рейтинг 1

156. Эмфизема легких: определение, виды, механизмы развития, патологическая анатомия, исходы, осложнения, клиническое значение.

Эмфизема легких – увеличение объема альвеол и содержание в них воздуха, при одновременном уменьшении дыхательной поверхности Виды: — хроническая диффузная обструктивная; — хроническая очаговая (перифокальная, рубцовая); — викарная (компенсаторная); — первичная (идиопатическая) панацинарная; — старческая (эмфизема у стариков); — межуточная. Механизм развития: Среди механизмов развития этих заболеваний выделяют бронхитогенный, пневмониогенный и пневмонитогенный. В основе бронхитогенного механизма ХНЗЛ лежит нарушение дренажной функции бронхов и бронхиальной проводимости. Заболевания, объединяемые этим механизмом, или хронические обструктивные заболевания легких, представлены хроническим бронхитом, бронхоэктазами (бронхоэктатической болезнью), бронхиальной астмой и эмфиземой легких (особенно хронической диффузной обструктивной). Хронические (диффузные) обструктивные заболевания характеризуются реверсивными или нереверсивными нарушениями структуры бронхов или бронхиол, приводящих к нарушению вентиляции легких. При значительном поражении бронхов происходит снижение функциональных показателей легких, а именно: — снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ); — снижение отношения максимального объема вдоха и выдоха к ЖЕЛ; — снижение максимальной скорости форсированного выдоха. Пневмониогенный механизм ХНЗЛ связан с острой пневмонией и ее осложнениями. Он ведет к развитию группы хронических необструктивных заболеваний легких, например, хронического абсцесса легких. Пневмонитогенный механизм ХНЗЛ определяет развитие хронических интерстициальных заболеваний легких, представленных различными формами фиброзного (фиброзирующего) альвеолита, или пневмонита. Пат.анатомия: Макро: на разрезе легкие серого цвета. Над поверхностью разреза часто выступают бронхи и сосуды. Легкие вздуты могут заходить друг за друга. Увеличены. Пушистые. Режутся с хрустом. Могут встречаться плевральные спайки. Из бронхов выделяется слизисто гнойные пробки. Микро: 1. атрофия межальвеолярных перегородок 2. огрубение эластического каркаса 3. перибронхиальный, междольковый склероз 4. гипертрофия замыкательных пластинок 5. редукция капиллярного русла Исходы: В финале все три механизма ХНЗЛ ведут к развитию пневмосклероза (пневмоцирроза), вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка сердца и сердечно-легочной недостаточности. Осложнения: 1)пневмоторакс (спадание легкого, чаще всего вследствие разрыва булл) 2)хроническое легочное сердце (утолщение стенки и расширение полости правой половины сердца). 3)буллы Клиническое значение:

157. Бронхиальная астма: определение, этиология, механизм развития, патологическая анатомия, исходы, осложнения. Бронхиальная астма – хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, сопровождающееся наличием респираторного симптомов, таких как свистящие хрипы, одышка, заложенность в груди и кашель, которые варьируют по времени и интенсивности и проявляются вместе с вариабельной обструкцией дыхательных путей. Факторы риска: 1) причинные факторы -аллергены помещений: домашняя пыль, аллергены животных, грибы, плесень -аллергены окружающей среды: пыльца растений -профессиональные факторы -пищевые факторы и ЛС 2) предрасполагающие факторы -генетическая предрасположенность -атопия -гиперреактивность -ожирение -пол 3) факторы, повышающие риск развития БА -респираторные инфекции -воздушные поллютанты -курение (активное и пассивное) -детский возраст -пищевые продукты и консерванты Механизм развития: Пат.анатомия: Изменения бронхов и легких при бронхиальной астме могут быть острыми, развивающимися в момент приступа, и хроническими, являющимися следствием повторных приступов и длительного течения болезни. В остром периоде (во время приступа) бронхиальной астмы в стенке бронхов наблюдается резкое полнокровие сосудов микроциркуляторного русла и повышение их проницаемости. Развиваются отек слизистой оболочки и подслизистого слоя, инфильтрация их лаброцитами, базофилами, эозинофилами, лимфоидными, плазматическими клетками. Базальная мембрана бронхов утолщается, набухает. Отмечается гиперсекреция слизи бокаловидными клетками и слизистыми железами. В просвете бронхов всех калибров скапливается слоистого вида слизистый секрет с примесью эозинофилов и клеток слущенного эпителия, обтуриру ющий просвет мелких бронхов. При иммуногистохимическом исследовании выявляется свечение IgЕ на поверхности клеток, инфильтрирующих слизистую оболочку бронхов, а также на базальной мембране слизистой оболочки. В результате аллергического воспаления создается функциональная и механическая обструкция дыхательных путей с нарушением дренажной функции бронхов и их проходимости. В легочной ткани развивается острая обструктивная эмфизема, появляются фокусы ателектаза, наступает дыхательная недостаточность, что может привести к смерти больного во время приступа бронхиальной астмы. При повторяющихся приступах бронхиальной астмы с течением времени в стенке бронхов развиваются диффузное хроническое воспаление, утолщение и гиалиноз базальной мембраны, склероз межальвеолярных перегородок, хроническая обструктивная эмфизема легких. Происходит запустевание капиллярного русла, появляется вторичная гипертония малого круга кровообращения, ведущая к гипертрофии правого сердца и в конечном итоге — к сердечно-легочной недостаточности. Исходы: -возникновение тяжёлых форм БА, выраженных астматических статусов -летальный исход (очень редко) Сохраняются на всю жизнь: -нарушение легочной функции -бронхиальная гиперреактивность- -Отклонения в иммунном статусе Осложнения:

158. Интерстициальные болезни легких: определение, этиология, патогенез, морфогенез, классификация, патологическая анатомия, осложнения, клиническое значение.

ИБЛ – гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся преобладанием диффузного хронического поражения легочного интерстиция респираторных отделов легких, прежде всего альвеол и бронхиол.

Классификация интерстициальных заболеваний легких (ИБЛ)

• 1.Фиброзирующие альвеолиты (идиопати ческий, экзогенный аллергический, токсический; фиброзирующие альвеолиты как синдром при коллагеновых заболеваниях; как осложнение хронического активного гепатита и др. заболеваний)

• 2.Гранулематозы (саркоидоз легких, гистиоцитоз Х, диссеминированный туберкулез легких, пневмоканиозы, пневмомикозы) 3.Васкулиты при коллагеновых заболеваниях (узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера и другие некротизирующие ангииты; при идиопатическом гемосидерозе легких и синдроме Гудпасчера)

• 4.Группа болезней накопления (альвеолярный протеиноз, альвеолярный микролитиаз, первичный амилоидоз легких, кальцификация легких)

• 5.Легочные диссеминации опухолевой природы ( БАР, метастазы в легкие, поражения легких при злокачественных лимфомах и лейкозах, лейомиоматоз легких)

Среди них основное значение имеет фиброзирующий (фиброзный) альвеолит - гетерогенная группа болезней легких, характеризующаяся первичным воспалительным процессом в межальвеолярном легочном интерстиции - пневмонитом - с развитием двустороннего диффузного пневмофиброза.

Классификация.

Выделяют три нозологические формы фиброзирующего альвеолита:

1) идиопатический фиброзирующий альвеолит, острые формы которого называют болезнью Хаммена-Рича;

2) экзогенный аллергический альвеолит;

3) токсический фиброзирующий альвеолит.

Фиброзирующий альвеолит, служащий проявлением других заболеваний, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани (ревматических болезней) и вирусного хронического активного гепатита, называют синдромом Хаммена-Рича.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит составляет основную часть всех диффузных фиброзов легких. Преобладают его хронические формы; болезнь Хаммена-Рича встречается значительно реже.

Экзогенный аллергический альвеолит широко распространен среди лиц, занятых в сельском хозяйстве («легкое фермера»), птицеводстве («легкое птицевода») и животноводстве, а также текстильной и фармацевтической промышленности.

Токсический фиброзирующий альвеолит участился у лиц, контактирующих с гербицидами, минеральными удобрениями, находящихся на лечении в онкологических и гематологических стационарах

Этиология.

Причина возникновения идиопатического фиброзирующего альвеолита не установлена, предполагается вирусная его природа. Среди этиологических факторов экзогенного аллергического альвеолита велико значение ряда бактерий и грибов, пыли, содержащей антигены животного и растительного происхождения, медикаментозных препаратов. Развитие токсического фиброзирующего альвеолита связано главным образом с воздействием лекарственных средств, обладающих токсическим пневмотропным действием.

Патогенез.

Основное значение в патогенезе фиброзирующего альвеолита имеют иммунопатологические процессы. Они представлены иммунокомплексным повреждением капилляров межальвеолярных перегородок и стромы легких, к которому присоединяется клеточный иммунный цитолиз.

Патологическая анатомия.

На основании изучения биоптатов легких установлены три стадии морфологических изменений легких при фиброзирующем альвеолите (пневмоните):

1) альвеолит (диффузный, или гранулематозный);

2) дезорганизация альвеолярных структур и пневмофиброз;

3) формирование сотового легкого

Морфологическая картина складывается из трех компонентов:

1. отек легочного интерстиция

2. накопление клеточных элементов

3. развитие фиброза (сотовое легкое)

Клиника

• прогрессирующая одышка

• приступы кашля со скудной мокротой

• редко кровохарканье

• похудание, слабость

• повышение температуры до фебрильных цифр (нередко развивается как проявление пневмонии)

1) Осложнениями интерстициальной пневмонии могут быть карнификация легкого с формированием пневмосклероза, развитие «сотового» легкого, дыхательной и сердечной недостаточности, присоединение вторичной бактериальной инфекции. Стадию «сотового» легкого при интерстициальной пневмонии определяют как прогностически неблагоприятную в плане возникновения рака легкого.

2) К тяжелым осложнениям пневмокониозов относят

туберкулез и рак легкого, а также мезотелиому плевры.

3) Осложнение альвеолита: бронхоэктазы, пневмосклероз

159. Саркоидоз легких: определение, этиология, патогенез, макро- и микроскопические изменения в легких, осложнения, исходы.

Саркоидоз (болезнь Бенье-Бека-Шаумана) – системное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии, неясного патогенеза, отличающееся доброкачественным течением.

Этиология саркоидоза до сих пор остается неизвестной. Согласно последним концепциям, причиной возникновения его нельзя считать один какой-то фактор, это сочетание генетических, экологических, инфекционных и иммунологических причин. Из Международного соглашения по саркоидозу известно 3 группы этиологических факторов, приводящих к образованию гранулем:

1) бактерии, грибы и паразиты;

2) продукты растений и животных (пыльца, споры, белки);

3) соединения металлов.

Морфологами выделяются 3 стадии его развития:

1 - альвеолита;

2 - гранулемы;

3 - фиброзирования.

Патогенез саркоидоза схематически может быть представлен следующим образом. В ответ на действие неизвестного этиологического агента в альвеолах происходит резкое увеличение функциональной активности макрофагов, которые начинают чрезмерно выделять ряд биологически активных веществ: ИЛ-1 (стимулятор Т-лимфоцитов), фибронектин (активатор фибробластов), стимуляторы активности моноцитов, лимфобластов, В-лимфоцитов и др. Активированные Т-лимфоциты выделяют ИЛ-2, что приводит сначала к лимфоидно-макрофагальной инфильтрации органов, а затем к гранулемообразованию в них, чаще всего во внутригрудных лимфатических узлах и легких, но также и в периферических и абдоминальных лимфоузлах, печени, селезенке и др.

Макро- и микроскопические изменения в легких

В ранних стадиях при поражении легких обнаруживают множество белесоватых узелков в межуточной ткани и субплеврально

В поздних стадиях – конгломераты узлов, фиброз, буллезную эмфизему

Стадия I – увеличение медиастинальных и корневых лимфатических узлов без вовлечения в процесс легочной паренхимы

Cтадия II – лимфаденопатия корней легких и средостения. Патологический изменения в паренхиме легких

Стадия III – патология легочной паренхимы без лимфаденопатии

Cтадия IV – необратимый фиброз легких

Осложнения:

Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа

160. Рак легкого: классификация, локализация, морфологическая характеристика, особенности метастазирования, осложнения, причины смерти больных.

Рак легкого в подавляющем большинстве случаев развивается из эпителия бронхов и очень редко - из альвеолярного эпителия. Поэтому когда говорят о раке легкого, то имеют в виду прежде всего бронхогенный рак легкого; пневмониогенный рак легкого находят не более чем в 1% случаев.

Клинико-анатомическая классификация рака легкого (по Струкову А.И., 1956).

По локализации:

1) прикорневой (центральный), исходящий из стволового, долевого и начальной части сегментарного бронха;

2) периферический, исходящий из периферического отдела сегментарного бронха и его ветвей, а также из альвеолярного эпителия;

3) смешанный (массивный).

По характеру роста:

1) экзофитный (эндобронхиальный);

2) эндофитный (экзобронхиальный и перибронхиальный).

По макроскопической форме:

1) бляшковидный;

2) полипозный;

3) эндобронхиальный диффузный;

4) узловатый;

5) разветвленный;

6) узловаторазветвленный.

По микроскопическому виду:

1) плоскоклеточный (эпидермоидный) рак;

2) аденокарцинома;

3) недифференцированный анапластический рак: мелкоклеточный, крупноклеточный;

4) железисто-плоскоклеточный рак;

5) карцинома бронхиальных желез: аденоидно-кистозная, мукоэпидермоидная.

Морфология прикорневого (центрального), периферического и смешанного (массивного) рака легкого различна.

Прикорневой (центральный) рак наблюдается в 45-50% всех случаев рака легкого. Развивается в слизистой оболочке стволового, долевого и начальной части сегментарного бронхов, первоначально в виде небольшого узелка (бляшки) или полипа, а в дальнейшем в зависимости от характера роста (экзофитный, эндофитный), приобретает форму эндобронхиального диффузного, узловатого, разветвленного или узловато-разветвленного рака . Часто и рано, не достигая больших размеров, осложняется сегментарным или долевым ателектазом, являющимся почти постоянным спутником прикорневого рака. Ателектаз ведет к нарушению дренажной функции бронха, развитию пневмонии, абсцесса, бронхоэктазов и тем самым маскирует маленький рак бронха. Из крупного бронха опухоль при эндофитном росте распространяется на ткань средостения, сердечную сорочку и плевру. Развивающийся при этом плеврит носит серозно-геморрагический или геморрагический характер. Прикорневой рак чаще имеет строение плоскоклеточного, реже - железистого или недифференцированного.

Периферический рак обнаруживают в 50-55% случаев рака легкого. Возникает в слизистой оболочке периферического отдела сегментарного бронха, его более мелких ветвей и бронхиол, редко - из альвеолярного эпителия. Периферический рак долгое время растет экспансивно в виде узла, достигая иногда больших размеров (диаметр до 5-7 см). Он не проявляется клинически до тех пор, пока не обнаруживается при случайном обследовании, не достигает плевры (плеврит) или стволового и сегментарного бронхов, сдавление и прорастание которых вызывают нарушение дренажной функции бронхов и компрессионный или обтурационный ателектаз. Часто рак развивается в области рубца (капсула заживших туберкулезных очагов, зарубцевавшийся инфаркт легкого и др.) вблизи плевры в любом участке легкого, может перейти на плевру, вследствие чего она утолщается и в плевральной полости скапливается серозно-геморрагический или геморрагический экссудат, сдавливающий легкое. Иногда самым ранним проявлением небольшого периферического рака являются многочисленные гематогенные метастазы. Периферический рак имеет строение железистого, реже - плоскоклеточного или недифференцированного.

Смешанный (массивный) рак легкого встречается редко (в 2-5% случаев). Он представляет собой мягкую белесоватую, нередко распадающуюся ткань, которая занимает всю долю или даже все легкое. Решить вопрос об источнике роста не представляется возможным. Массивный рак чаще имеет строение недифференцированного или аденокарциномы.

Осложнения рака легкого представлены метастазами, которые в равной мере можно считать и проявлением опухолевой прогрессии, и вторичными легочными изменениями. Метастазы рака, как лимфогенные, так и гематогенные, наблюдаются в 70% случаев. Первые лимфогенные метастазы возникают в перибронхиальных и бифуркационных лимфатических узлах, затем шейных и др. Среди гематогенных метастазов наиболее характерны метастазы в печень, головной мозг, кости (особенно часто в позвонки) и надпочечники. Прикорневой рак чаще дает лимфогенные, периферический - гематогенные метастазы. Как уже говорилось, у больных периферическим раком легкого (небольшим по размеру и протекающим без симптомов) первые клинические признаки могут быть обусловлены гематогенным метастазированием.

Вторичные легочные изменения связаны с развитием ателектаза в случаях прикорневого рака легкого. К ним следует отнести и те изменения, которые появляются в связи с некрозом опухоли: образование полостей, кровотечение, нагноение и др. Смерть больных раком легкого наступает от метастазов, вторичных легочных осложнений или от кахексии