Материал: Саркоидоз (рекомендации) 2019 года

Клинические рекомендации

КлиничесСаркоидозие рекомендации

МКБ 10: D86

Год утверждения (частота пересмотра): 2019 (пересмотр каждые 3 года)

ID: КР1

URL:

Профессиональные ассоциации:

Российское респираторное общество

Общероссийское Педиатрическое респираторное общество

Российское научное медицинское общество терапевтов

1.Краткая информация………………………………………………………………………….6

1.1.Определение ………………………………………………………………………………...6

1.2.Этиология и патогенез……………………………………………………………………...6

1.3.Эпидемиология ……………………………………………………………………………..7

1.4.Кодирование по МКБ-10 …………………………………………………………………..8

1.5.Классификация ……………………………………………………………………………..9

2.Диагностика …………………………………………………………………………………..9

2.1.Жалобы и анамнез ………………………………………………………………………….9

2.2.Физикальное обследование ……………………………………………………………….10

2.3.Инструментальная диагностика …………………………………………………………..11

2.4.Лабораторная диагностика ………………………………………………………………...14

2.5.Инвазивные методы диагностики …………………………………………………………14

2.6.Клинические проявления саркоидоза внелёгочной локализации ……………………….17

2.7.Саркоидоз у детей и подростков …………………………………………………………..21

2.8.Дифференциальная диагностика …………………………………………………………..21

3.Лечение ………………………………………………………………………………………..22

4.Реабилитация ………………………………………………………………………………….27

5.Профилактика …………………………………………………………………………………28

6.Режим диспансерного наблюдения больных саркоидозом…………………………………28

7. Особенности лечения саркоидоза у детей и подростков …………………………………...28

8.Лёгочная гипертензия при саркоидозе……………………………………………………….28

9.Критерии качества специализированной медицинской помощи больным саркоидозом

(коды по МКБ – 10: J86.0-J86.8)………………………………………………………………28

Список литературы ……………………………………………………………………………...30

Приложение А1. Состав рабочей группы……………………………………………………….37 Приложение А2. Методология разработки клинических рекомендаций …………………….40 Приложение Б1. Алгоритм лечения больных саркоидозом …………………………………...43 Приложение В1. Информация для пациента …………………………………………………...44 Приложение В2. Медицинская правовая база ведения больных саркоидозом и экспертиза трудоспособности ………………………………………………………………………………..45

Приложение В3. Саркоидоз и воинский учёт ………………………………………………….46

Приложение Г. Шкалы и опросники, приведённые в тексте клинических рекомендаций….47

2

Ключевые слова

саркоидоз

заболевания лёгких гранулёматозные

диссеминированные процессы лёгких

увеличение внутригрудных лимфатических узлов

эпителиодноклеточная неказеифицирующаяся гранулёма

узловатая эритема

диагностика

лечение

прогноз

3

Список сокращений

БАЛ - бронхоальвеолярный лаваж ВАТС - видео-ассистированная торакоскопия

ВГЛУ – внутригрудные лимфатические узлы ВРКТ - высокоразрешающая компьютерная томография ГКС – глюкокортикостероиды ДН – дыхательная недостаточность

ДПЗЛ - диффузные паренхиматозные заболевания легких КТ - компьютерная томография ЛГ - легочная гипертензия ЛУ – лимфатический узел МТТ - метотрексат

OEЛ - общая емкость легких

ОФВ1 – объём форсированного выдоха за 1 сек РКИ – рандомизированные клинические исследования СОД – саркоидоз органов дыхания ТББ - трансбронхиальная биопсия ФВД - функция внешнего дыхания

ФЖЕЛ - форсированная жизненная емкость легких 6-МТ - тест с 6-минутной ходьбой

DLCO - диффузионная способность легких для монооксида углерода

FAS – шкала оценки усталости (Fatigue Assessment Scale)

mMRC – шкала выраженности одышки (modified Medical Research Council)

4

1. Термины и определения (глоссарий)

Синдром Лёфгрена — вариант острого течения саркоидоза, проявляющийся внутригрудной лимфаденопатией, узловатой эритемой, суставным синдромом и лихорадкой.

Синдром Хеерфордта-Вальденстрёма — вариант острого течения саркоидоза, проявляющийся увеитом, паротитом, лихорадкой и параличом лицевого нерва (паралич Белла как факультативный симптом).

Саркоидная реакция — образование в различных органах и тканях локализованных групп эпителиоидно-клеточных неказеифицирующихся гранулём саркоидного типа в ответ на инородные тела (экзогенные факторы) различного происхождения (например, импланты, татуировки), при применении препаратов интерферона, а также перифокально при злокачественных опухолях, паразитарных заболеваниях. Отличается от саркоидоза локальным поражением.

Лёгочная гипертензия — клинический синдром, характеризующийся повышением среднего давления в лёгочной артерии более 20 мм рт. ст.

5