генерализованные эпилепсии: юношеская абсансная эпилепсия, юношеская миоклоническая эпилепсия, эпилепсия с генерализованными судорожными приступами пробуждения (II.1.5–1.7 в классификации).
Для генерализованных идиопатических форм эпилепсии характерны следующие особенности:
–наличие генерализованных типов приступов (миоклонии, абсансы, первичногенерализованные судорожные приступы);
–генетическая предрасположенность (высокая частота случаев в семьях пробандов);
–лимитированный возраст дебюта заболевания;
–отсутствие изменений в неврологическом статусе;
–нормальный интеллект пациента;
–отсутствие структурных изменений в мозге при нейровизуализации;
–билатерально-синхронное распространение разряда на электроэнцефалограмме при сохранности основного ритма.
Клиническое обследование предусматривает прежде всего тщательное изучение каждого случая приступа методом целенаправленного расспроса самого пациента, его родственников, очевидцев приступа. Особое внимание обращается на наличие и тяжесть ранее перенесенных заболеваний, промежуток между ними и первым эпилептическим припадком, наличие эпилепсии у членов семьи или родственников. У матери пациента желательно выяснить течение беременности и родов, наличие фебрильных судорог в анамнезе.
При возникновении эпилептического припадка в медицинских документах необходимо привести его подробное описание, что важно как для диагностики, так и для решения экспертных вопросов. При описании припадка должны быть раскрыты следующие положения:
–обстоятельства, при которых произошел приступ;
–время суток;
–предполагаемые провоцирующие факторы или повод к возникновению (недосыпание, переутомление, употребление алкоголя, психогении и т. п.);
–наличие предшественников припадка, их структура и продолжительность;
–состояние сознания в начале и во время припадка;
–темпы утраты сознания и падения;
–наличие судорог, их характер и локализация;
–цвет лица, кожи, слизистых оболочек в начале и во время припадка;
–состояние пульса и дыхания;
–состояние глазных яблок (открыты, закрыты, не было ли их подергиваний или тонического поворота);
–состояние зрачков (ширина, реакция на свет);
–состояние физиологических рефлексов до, во время и после припадка;
–наличие патологических рефлексов до, во время и после припадка;
–реакция больного на сенсорные раздражители до, во время и после припадка (реакция на болевые, световые и другие интенсивные воздействия);
–непроизвольные мочеиспускание и дефекация;
–наличие прикусов языка, щек;
–наличие пены у рта;
–телесные повреждения;
–продолжительность периода нарушения сознания;
–темп восстановления сознания;
–общая продолжительность припадка и его отдельных проявлений;
–особенности постприпадочного состояния (наличие постприпадочного сна, спутанности сознания, автоматизмов, их продолжительность);
–воспоминание о припадке (сохранено, отсутствует);
–меры, предпринятые для купирования припадка, и их эффективность.
При клиническом осмотре пациента следует прежде всего обратить внимание на признаки ранее перенесенного приступа. В пользу их эпилептической природы говорят прежде всего следы прикусов на языке (щеке, губе), упускание мочи, повреждение кожных покровов в результате травмы при падении. При наличии очаговой неврологической симптоматики необходимо исключить актуальную церебральную патологию. Выполнение лабораторных анализов позволяет исключить возникновение эпилептических приступов на фоне метаболических нарушений, лекарственной и алкогольной интоксикации, наркомании.
Электроэнцефалография. Этот метод исследования головного мозга на основе регистрации его электрической активности является обязательным в диагностике эпилепсии. Электрическая активность, отводимая электродами, отображает суммарные колебания возбуждающих и тормозных постсинаптических потенциалов. Частотный диапазон колебаний ЭЭГ представлен α-активностью (8—13 Гц), β- активностью (14–40 Гц), θ-активностью (4–6 Гц), δ-активностью (0,5–3 Гц) (рис. 101). ЭЭГ взрослого бодрствующего человека характеризуется в основном альфа– и бета-активностью небольшой амплитуды (менее 100 и 30 мкВ соответственно) (см. рис. 101).
Рис. 101. Б., 23 года. Диагноз: вегетативно-сосудистая дистония с синкопальными состояниями. Нормальная форма ЭЭГ в состоянии пассивного бодрствования (с закрытыми глазами): регистрируется α-ритм, преобладающий в затылочных отведениях частотой 9—12 Гц; на стыках веретен α-ритма регистрируется низкоамплитудный бета-ритм, преобладающий в передних отведениях
Рис. 102. Основные типы колебаний на ЭЭГ (в норме и при патологии): 1 – α- активность; 2 – β-активность; 3 – θ-активность; 4 – δ-активность; 5 – спайки; 6 – острые волны; 7 – комплексы спайк – медленная волна; 8 – комплексы острая – медленная волна
Значение ЭЭГ определяется прежде всего тем, что у больных эпилепсией может быть выявлен ряд электроэнцефалографических феноменов, отличных от фонового ритма. Эти феномены возникают в результате высокосинхронизированных пароксизмальных деполяризационных сдвигов одновременно в больших популяциях нейронов, сопровождающихся генерацией потенциалов действия. К ним относятся пароксизмы острых волн, спайки, комплексы острая – медленная волна, спайк – медленная волна (табл. 11, рис. 102).
Таблица 11
Основные электроэнцефалографические феномены при эпилепсии
Их повторное обнаружение в определенной области головного мозга свидетельствует о наличии фокального эпилептического фокуса и наблюдается у больных с локально обусловленными эпилепсиями (рис. 103).
Генерализованные разряды без фокального или полушарного преобладания характерны для генерализованной эпилепсии; их типичные ЭЭГ-проявления – билатерально-синхронные генерализованные разряды типа острая – медленная волна частотой 2,5–3 Гц (рис. 104).
Рис. 103. Б., 48 лет. Диагноз: локально обусловленная криптогенная эпилепсия в виде сложных парциальных приступов. Во время ночного сна регистрируются
острые волны в левой височной области (с реверсом фазы под электродом F7 при биполярной схеме монтажа)
Рис. 104. Б., 21 год. Диагноз: ювенильная абсансная эпилепсия. Регистрируются симметричные, синхронные, с преобладанием по амплитуде в лобных отведениях вспышки комплексов пик – волна частотой 3 Гц
Сама по себе эпилептиформная активность не является достаточным основанием для постановки диагноза эпилепсии, поскольку она в 10 % случаев может регистрироваться у лиц без эпилепсии.
При оценке результатов ЭЭГ-исследования важно учитывать, что однократная запись ЭЭГ далеко не всегда позволяет выявить эпилептиформную активность у больных эпилепсией в межприступный период. В этих случаях ЭЭГ целесообразно выполнять повторно, в том числе с функциональными пробами (гипервентиляция, световая стимуляция, депривация сна), или рекомендовать суточный видео-ЭЭГ- мониторинг. Если же при достаточно типичной клинической картине эпилепсии у пациента не удается зарегистрировать пароксизм, то последнее не должно служить основанием для отказа от диагноза эпилепсии и проведения лечения.
Нейрорентгенологические исследования. Значение структурной нейро-
визуализации (магнитно-резонансная томография, компьютерная томография) у лиц с эпилептическими припадками определяется прежде всего возможностью ранней диагностики актуальной церебральной патологии в случаях недостаточной информативности клинического обследования и ЭЭГ (опухоли, черепно-мозговые травмы, острые нарушения мозгового кровообращения и т. п.). Данная патология является основной причиной возникновения эпилептических припадков у лиц
старше 20 лет, что диктует настоятельную необходимость проведения компьютерной или магнитно-резонансной томографии этим пациентам уже после первого эпилептического припадка. Выполнение магнитно-резонансной томографии при эпилепсии предпочтительнее в связи с более высокой разрешающей способностью и специфичностью при идентификации небольших очаговых поражений (очаговые атрофии, кисты, дисгенезы, склероз гиппокампа, сосудистые мальформации и др.). При наличии фармакорезистентной локально обусловленной эпилепсии для уточнения локализации эпилептического очага возможно использование функциональных методов нейровизуализации (магнитно-резонансная спектроскопия, позитронная эмиссионная томография, однофотонная эмиссионная компьютерная томография).