Материал: Пролапс митрального клапана у детей и подростков Учебное пособие для студентов лечебного и педиатрического факультетов

При ПМК одна из створок или его сегментов во время систолы пролабирует в левое предсердие выше плоскости фиброзного кольца МК, в

результате чего кровь течет обратно в левое предсердие. Происходит развитие митральной регургритации, приводящее к недостаточности клапана.

Регургитация приводит к увеличению притока объема крови в левое предсердие, в следующем сердечном цикле двойной увеличенный объем крови попадает в левый желудочек. Происходит перегрузка объемом левого желудочка, возрастает конечно-диастолическое давление, увеличивается напряжение на стенку левого желудочка, что постепенно приводит к его дилатации. Увеличивается также левое предсердие за счет возрастающего объема, что обратно приводит к увеличению преднагрузки на левый желудочек. Увеличенный объем крови гипертрофированный левый желудочек перекачивает в аорту, что приводит к повышению ударного объема и повышению эффективного сердечного выброса, в это время симптомы могут уменьшиться или вообще не появляются. При проведении ЭХОКГ можно наблюдать сохранение фракции выброса левого желудочка или даже ее увеличение, что является неистинным показателем состояния миокарда. С течением времени компенсаторные механизмы левого желудочка истощаются, происходит прогрессирование перегрузки объемом.

Все увеличивающаяся преднагрузка и уменьшающаяся постнагрузка приводит к увеличению конечно-систолического размера левого желудочка,

происходит перегрузка объемом, что приводит к сократительной дисфункции левого желудочка — снижению фракции выброса. В это время появляются симптомы.

Клинические проявления ПМК

Клинические проявления ПМК отличаются полиморфизмом и варьируют от минимальных до значительных. У большинства детей определяются многочисленные жалобы, ведущим является симптомокомплекс вегетативной дисфункции. Боли в сердце пациенты характеризуют как «колющие», «ноющие», «давящие», локализующиеся

11

обычно в зоне проекции верхушки сердца или за грудиной. Кардиалгии могут иррадиировать в левое плечо или руку. Продолжительность болевого синдрома составляет обычно 5-20 минут. Отмечается связь кардиалгий с эмоциональным напряжением и физической нагрузкой. В настоящее время наиболее распространенными объяснениями механизма болей в грудной клетке полагают локальную ишемию миокарда в результате натяжения папиллярных мышц. Нейровегетативные нарушения проявляются сердцебиением и ощущением перебоев в работе сердца. В клинической картине при ПМК одно из центральных мест занимает гипервентиляционный синдром (глубокие вздохи, периоды быстрых и глубоких дыхательных движений при отсутствии изменений со стороны легких). Клиническая значимость этого синдрома заключается в том, что он является одним из патогенетических звеньев в развитии вегетативных кризов, сосудистых нарушений и расстройств со стороны желудочно-кишечного тракта.

Физикальные данные: при клиническом обследовании у большинства детей обнаруживаются внешние признаки ДСТ. Аускультативные признаки ПМК: изолированные щелчки, изолированный позднесистолический шум,

сочетание щелчков с позднесистолическим шумом. Щелчки выслушиваются над ограниченной областью сердца (обычно на верхушке или в V точке), как правило, носят транзиторный характер и могут быть спровоцированы физической нагрузкой или эмоциональным напряжением. Их происхождение связывают с чрезмерным натяжением хорд во время максимального прогибания створок в полость левого предсердия. Ведущим признаком ПМК при аускультации является систолический шум после «щелчка»,

появляющийся с момента регургитации в левое предсердие и определяющийся ее выраженностью, шум изменяется при перемене положения тела, физических нагрузках [9]. Позднесистолический шум выслушивается на верхушке, лучше в положении лежа на левом боку,

проводится в подмышечную область. Интенсивность его обычно соответствует 3/4 - 4/6 по Левинэ. Характер шума меняется при глубоком

12

дыхании. На выдохе шум усиливается. Дополнительными аускультативными проявлениями при ПМК являются «писки», обусловленные вибрацией хорд или участка створки по типу «смычка скрипки». Они чаще наблюдаются при сочетании систолических щелчков с шумом и могут быть слышны на расстоянии.

Клинические формы ПМК Бессимптомная форма – ПМК без каких-либо клинических и

аускультативных проявлений, диагностируется эхокардиографически.

Малосимптомная форма – ПМК с минимальными клиническими проявлениями, но с характерной аускультативной симптоматикой

(изолированные щелчки).

Клинически-значимый ПМК – сочетает характерные клинические и аускультативные проявления (сочетание щелчков с позднесистолическим шумом).

Гемодинамически-значимый ПМК – характеризуется прогрессированием митральной недостаточности с потоком митральной регургитации более I степени.

Согласно Фремингемскому исследованию (Framingham Heart Study)

Американской коллегии кардиологов (АСС) и Американской ассоциации кардиологов, диагноз ПМК может быть поставлен только при наличии двух диагностических аускультативных и эхокардиографических признаков [1]. К

аускультативным признакам относят: изолированные щелчки (клики);

сочетание щелчков с позднесистолическим шумом и изолированный позднесистолический шум.

Инструментальная диагностика

Электрокардиография. Основные электрокардиографические нарушения при ПМК включают изменения конечной части желудочкового комплекса, нарушения ритма сердца и проводимости. Изменения процесса реполяризации на стандартной ЭКГ регистрируются в различных отведениях,

при этом можно выделить 3 типичных варианта.

13

1)Изолированная инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей; II, III, avF без смещения сегмента ST (инверсия чаще связана с особенностями расположения сердца (вертикальное "капельное"

сердце, срединно расположенное в грудной клетке по типу

"подвешенного" сердца).

2)Инверсия зубцов Т в отведениях от конечностей и левых грудных отведениях (преимущественно в V5-V6) в сочетании с небольшим смещением ST ниже изолинии. Такая инверсия свидетельствует о наличии скрытой миокардиальной нестабильности, частота возрастает в 2 раза при регистрации стандартной ЭКГ в ортостатическом положении.

3)Инверсия зубцов Т в сочетании с подъемом сегмента ST, который обусловлен синдромом ранней реполяризации желудочков

(электрокардиографический феномен, заключающийся в псевдокоронарном подъеме ST выше изолинии). В основе синдрома лежат врожденные индивидуальные особенности электрофизиологических процессов в миокарде, приводящие к ранней реполяризации его субэпикардиальных слоев. Встречается в популяции с частотой от 1,5% до 4,9%; у мальчиков в 3 раза чаще,

чем у девочек.

14

Рисунок 2 Нарушения процесса реполяризации при ПМК

Рентгенография. При отсутствии митральной регургитации не наблюдается расширения тени сердца и его отдельных камер. Малые размеры сердца в 60% сочетаются с выбуханием дуги легочной артерии.

Обнаруживаемое выбухание дуги легочной артерии подтверждает неполноценность соединительной ткани в структуре сосудистой стенки легочной артерии, при этом зачастую определяются пограничная легочная гипертензия и "физиологическая" легочная регургитация.

Эхокардиография наиболее физиологичный и высокоинформативный метод диагностики ПМК. Критериями ПМК по двухмерной ЭХОКГ являются:

1)Выгибание одной или обеих створок за линию коаптации (проекцию митрального отверстия) в парастернальной проекции длинной оси

левого желудочка более чем на 2мм

15