Материал: Пролапс митрального клапана у детей и подростков Учебное пособие для студентов лечебного и педиатрического факультетов

2)Утолщенность и избыточность створок (при классическом варианте ≥5

мм, в «неклассическом» варианте — менее 5 мм)

3)Избыточная экскурсия левого атриовентрикулярного кольца

4)Увеличение площади митрального отверстия (более 4 см2)

Рисунок 3 Пример эхокардиографической диагностики ПМК Недостатком эхокардиографии является невозможность достоверной диагностики бактериальных вегетаций при ПМК. Этот факт объясняется тем,

что створки при пролабировании на эхограмме выглядят утолщенными из-за их фестончатости. Ложноположительные результаты исследований бактериальных вегетаций на клапане у больных ПМК при одномерной эхокардиографии составляют 40%. Более достоверная диагностика возможна при проведении чреспищеводной эхокардиографии.

Допплерография позволяет количественно оценить трансмитральный кровоток и функцию клапана. Недостаточность МК диагностируют по наличию турбулентного потока за створками МК в левом предсердии.

Обычно митральная регургитация при ПМК наблюдается при изолированном позднесистолическом и голосистолическом шуме. Величина регургитации не

16

превышает I-II степени и достигает больших значений при глубине прогибания створок более 10мм, отрыве хорд или выраженной дилатации атриовентрикулярного кольца.

Дифференциальная диагностика

Изолированная аневризма межпредсердной перегородки обычно располагается в области овального окна и связана с несостоятельностью соединительнотканных элементов. Она является врожденной аномалией развития или возникает при наследственных дисплазиях соединительной ткани, после спонтанного закрытия дефекта межпредсердной перегородки.

Аневризматическое выпячивание обычно небольшое, не сопровождается гемодинамическими нарушениями и не требует хирургического вмешательства. Подозрение на аневризму может возникнуть при наличии щелчков в сердце, аналогичных таковым при ПМК. Возможно также сочетание аневризмы и пролапса. С целью уточнения характера звуковых изменений в сердце проводят эхокардиографию. Подтверждением аневризмы является наличие выпячивания межпредсердной перегородки в сторону правого предсердия в области овального окна. Дети с данным пороком предрасположены к развитию наджелудочковых тахиаритмий, синдрома слабости синусового узла.

Синдром Эванса-Ллойд-Томаса («подвешенное сердце»).

Диагностические критерии синдрома: упорные кардиалгии по типу стенокардитических, обусловленные конституциональной аномалией положения сердца. Клиническая симптоматика: боли в области сердца,

усиление прекардиальной пульсации, функциональный систолический шум.

Электрокардиография: отрицательные зубцы Т в отведениях II, III, avF.

Рентгенологически: в прямой проекции тень сердца не изменена, в косых -

при глубоком вдохе тень сердца значительно отдаляется от диафрагмы

("подвешенное" сердце), визуализируется тень нижней полой вены. При дифференциальной диагностике синдрома "подвешенного сердца" и ПМК проводят эхокардиографическое исследование.

17

Изолированный пролапс трикуспидального клапана у детей наблюдается очень редко. Его происхождение не изучено, но вероятно он носит аналогичный синдрому ПМК характер и имеет схожую с ПМК аускультативную картину. Однако при пролапсе трикуспидального клапана щелчки и поздний систолический шум слышны над мечевидным отростком и справа от грудины. При вдохе щелчки становятся позднесистолическими,

при выдохе - раннесистолическими. Для дифференциации данных состояний проводят эхокардиографию.

Осложнения

В большинстве случаев ПМК протекает благоприятно и лишь в 2-4%

приводит к серьезным осложнениям. Основные осложнения течения первичного ПМК: острая или хроническая митральная недостаточность;

бактериальный эндокардит; тромбоэмболия; жизнеугрожаемые аритмии;

внезапная смерть.

Острая митральная недостаточность возникает в результате отрыва сухожильных нитей от створок митрального клапана (синдром

"болтающегося" клапана). У детей встречается казуистически редко и в основном связана с травмой грудной клетки у больных на фоне миксоматозной дегенерации хорд. Клиническая симптоматика проявляется внезапным развитием отека легких. Исчезают характерные аускультативные проявления пролапса, появляются дующий пансистолический шум,

выраженный III тон, нередко мерцательная аритмия. У больных развиваются ортопноэ, застойные мелкопузырчатые хрипы в легких,

клокочущее дыхание. Рентгенологически: кардиомегалия, дилатация левого предсердия и левого желудочка, венозный застой в легких, картина пред- и

отека легких. Эхокардиография позволяет подтвердить отрыв сухожильных нитей. "Болтающаяся" створка или ее часть не имеет связи с подклапанными структурами, имеет хаотическое движение, проникает во время систолы в полость левого предсердия, определяется большой регургитантный поток

(++++) по допплеру.

18

Хроническая митральная недостаточность у больных с синдромом ПМК - возрастно зависимый феномен, который развивается после 40 лет. У

взрослых в 60% случаев в основе митральной недостаточности лежит ПМК.

Инфекционный эндокардит. Значение ПМК в возникновении инфекционного эндокардита определено не до конца. Показано, что ПМК выступает высоким фактором риска развития инфекционного эндокардита,

причем его частота у больных с ПМК увеличивается с возрастом. При наличии бактериемии возбудитель оседает на измененных створках с последующим развитием классического воспаления с образованием бактериальных вегетаций.

Внезапная смерть. Основными факторами, от которых зависит частота внезапной смерти при синдроме ПМК, являются электрическая нестабильность миокарда при наличии синдрома удлиненного интервала QT,

желудочковых аритмий; сопутствующая митральная недостаточность,

нейрогуморальный дисбаланс. При отсутствии митральной регургитации риск внезапной смерти низкий (2:10000 в год). При сопутствующей митральной регургитации данный риск увеличивается в 50-100 раз.

Внезапная смерть у больных с ПМК в основной массе случаев носит аритмогенный генез и обусловлена внезапным возникновением идиопатической желудочковой тахикардии (фибрилляции) или на фоне синдрома удлиненного QT. Основными факторами риска внезапной смерти у детей с синдромом ПМК являются:

1)Желудочковые аритмии III-IVградации по Lown

2)Удлинение корригированного интервала QTболее 440мс

3)Появление ишемических изменений на ЭКГ во время физической нагрузки

4)Кардиогенные обморочные состояния в анамнезе

Лечение

Тактика ведения детей с первичным ПМК различается в зависимости от степени выраженности пролабирования створок, характера вегетативных и

19

сердечно-сосудистых изменений. Основными принципами являются:

комплексность, длительность и учет направленности функционирования вегетативной нервной системы. Обязательным является нормализация труда,

отдыха, распорядка дня, соблюдение правильного режима с достаточным по продолжительности сном. Важной частью комплексного лечения детей с ПМК является немедикаментозная терапия. С этой целью назначаются психотерапия, аутотренинг, физиотерапия (электрофорез с магнием, бромом в области верхнешейного отдела позвоночника), массаж позвоночника.

Большое внимание должно быть уделено лечению хронических очагов инфекции (антибактериальная профилактика инфекционного эндокардита).

Медикаментозная терапия должна быть направлена на лечение вегетативной дисфункции и предупреждение возникновения дистрофии миокарда. Фитотерапия седативными травами назначается при умеренных проявлениях симпатикотонии: настойка валерианы, пустырника,

боярышника, которые одновременно обладают и легким дегидратационным эффектом. При наличии изменений процесса реполяризации на ЭКГ проводятся курсы лечения препаратами, улучшающими обменные процессы в миокарде (панангин, инозин, карнитин, коэнзим Q10) в возрастных дозировках [3]. В последние годы все большее количество исследований показывают благоприятный эффект препаратов магния (магнерот, магне В6)

[7].

Показаниями к назначению В-адреноблокаторов являются частые,

групповые, ранние (типа R на T) желудочковые экстрасистолы, особенно на фоне удлинения интервала QT и стойких реполяризационных нарушениях.

Суточная доза обзидана составляет 0,5-1 мг/кг массы тела. Лечение проводится в течении 2-3-х месяцев и более, после чего осуществляется постепенная отмена препарата. Редкие суправентрикулярные и желудочковые экстрасистолы, если не сочетаются с синдромом удлиненного интервала QT, не требуют назначения антиаритмических препаратов.

20