Материал: Пролапс митрального клапана у детей и подростков Учебное пособие для студентов лечебного и педиатрического факультетов

5.Нарушения ритма сердца и проводимости Наиболее распространенными вариантами СТДС и клапанно-

миокардиальных дисфункция являются пролапс митрального клапана (ПМК)

и ложные хорды левого желудочка (ЛХЛЖ).

Пролапс митрального клапана

Определение

ПМК это прогибание, выбухание створок клапана в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. ПМК был описан J. Barlow

и W. Pocock в 1963 году. Авторы, проводившие ангиографическое обследование больных со звуковой симптоматикой, впервые обнаружили,

что створки митрального клапана провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Сочетание систолического шума и щелчков с деформацией створок митрального клапана и характерными электрокардиографическими проявлениями авторы назвали аускультативно-

электрокардиографическим синдромом. Термин «пролапс митрального клапана», получивший в настоящее время наибольшее распространение был впервые предложен J. Criley.

Современное определение ПМК трактует его как систолическое выбухание одной или обеих створок митрального клапана не менее 2 мм над плоскостью митрального кольца при обязательной регистрации по длинной оси сердца.

Классификация

Все варианты ПМК разделяют на первичные (идиопатические) и

вторичные. Первичным ПМК обозначают такое состояние аппарата митрального клапана, при котором прогибание створок в левое предсердие не связано с системным заболеванием соединительной ткани, либо с заболеванием сердца, приводящими к уменьшению полости левого желудочка. Вторичные ПМК могут быть обусловлены разнообразными причинами: - болезни соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса -

Данлоса, эластической псевдоксантомы), при которых происходят

6

накопление в строме клапана кислых мукополисахаридов, миксоматозная трансформация створок, хорд, дилатация атриовентрикулярного кольца; -

заболевания сердца (аномалии коронарного кровообращения, аритмии, болезни миокарда, врожденные пороки), при которых пролабирование створок обусловлено нарушением последовательной контракции и/или релаксации стенок левого желудочка либо возникновением клапанно-желудочковой диспропорции; -

нейроэндокринные психоэмоциональные и метаболические нарушения

(мигрень, тиреотоксикоз, вегетососудистая дистония, неврозы, истерия,

страхи, нервная анорексия), при которых основное значение имеют нарушения вегетативной иннервации створок митрального клапана и подклапанного аппарата.

По локализации выделяют пролапс передней створки митрального клапана, пролапс задней створки митрального клапана и пролапс обеих створок.

По степени пролабирования – I степень (пролабирование створок митрального клапана на 3-6мм); II степень (пролабирование створок митрального клапана на 6-9мм); III степень (пролабирование створок митрального клапана более чем на 9мм).

Нормальные значения длины передней створки – 21-24мм, задней – 12-

14мм. В зависимости от толщины створки различают классический ПМК – при толщине створок в диастолу более 5 мм (отражает наличие миксоматозной дегенерации створок) и неклассический ПМК – при толщине менее 5 мм.

Определение степени митральной регургитации в настоящее время проводится согласно рекомендациям АНА/АСС (Bonow R.O. et al., 2006). Для этого используются следующие качественные показатели: диаметр перешейка струи регургитации (vena contracta), объем регургитации и площадь отверстия регургитации, рассчитанные по площади проксимальной равноскоростной поверхности (PISA). Специфичной для ПМК является

7

митральная регургитация, возникающая в конце систолы; она, как правило,

высокоскоростная и эксцентричная.

Степени митральной рeгургитации: - I - регургитационный поток менее 4

см2 или проникает в полость левого предсердия более чем на 20 мм; - II -

регургитационный поток от 4 до 8 см2 или проникает не более чем на половину длины предсердия; - III - регургитационный поток более 8 см2 или проникает более чем на половину длины предсердия, но не достигает его

"крыши"; - IV - регургитационный поток достигает задней стенки, заходит за ушко левого предсердия или в легочные вены.

Эпидемиология

Существует семейная предрасположенность к синдрому пролабирования митрального клапана. Частота ПМК у детей колеблется от 2

до 16% и зависит от метода его выявления (аускультация,

фонокардиография, эхокардиография). Частота ПМК увеличивается с возрастом. Наиболее часто патология регистрируется в возрасте 7-15 лет. У

детей до 10 лет ПМК встречается примерно одинаково часто у мальчиков и девочек, старше 10 лет - значительно чаще обнаруживается у девочек

(соотношение 2:1). У новорожденных синдром ПМК встречается казуистически редко. Однако дети могут быть носителями измененных локусов в различных хромосомах — 16, 11, 13 и Х, т.е. заболевание является гетерогенным и проявляется различными фенотипами при комбинации генетических нарушений.

Анатомия и патофизиология митрального клапана

Для понимания возникновения патологии митрального клапана необходимо иметь современное представление об анатомии и функционировании митрального клапана. Митральный клапан (МК)

представляет собой комплекс анатомических структур, связанных между собой, включающий в себя фиброзное кольцо, створки, хорды, папиллярные мышцы, а также стенку левого предсердия и левого желудочка, в результате

8

чего для митрального клапана применяется более широкое понятие — митральный клапанный аппарат.

Рисунок 1 Анатомия митрального клапана В МК принято различать две створки — переднюю и заднюю. Створки

представляют собой тонкие соединительно-тканные образования с утолщением в средней части [5]. Линия смыкания (коаптация) створок имеет шероховатую поверхность. Площадь передней створки больше площади задней створки. Передняя и задняя створка подразделяется на три сегмента

— латеральный, срединный, медиальный сегменты. Анатомическое разделение между ними обозначается как комиссуры. К комиссурам, краям и телу створок крепятся хорды, в зависимости от места крепления они носят соответствующие названия: комиссуральные хорды; опорные хорды,

крепящиеся к утолщенным зонам створки; хорды расщелин задней створки;

базальные хорды. Папиллярные мышцы являются продолжением миокарда ЛЖ, и занимают среднюю треть длины его стенок и могут иметь одно основание и несколько верхушек. Общее количество сосочковых мышц в ЛЖ

9

варьирует от 2 до 6, в 68,3% случаев имеются 2 сосочковые мышцы — переднелатеральная и заднемедиальная (рис. 1).

Правильная работа клапана зависит от сложного взаимодействия между фиброзным кольцом, двух створок, подклапанных структур (хорды и папиллярные мышцы) и миокарда левого желудочка. Митральные створки в норме соприкасаются своими поверхностями так, что одна створка накладывается на другую, чего не наблюдается в полулунных клапанах. При нормальном функционировании МК створки открываются во время диастолы левого желудочка, что позволяет крови переместиться из левого предсердия в желудочек. Когда сокращается левый желудочек (систола) происходит увеличение давления внутри желудочка, хорды, вследствие сокращения папиллярных мышц натягивают створки, что вызывает закрытие клапана, и

препятствует переход крови в левое предсердие из левого желудочка.

Замыкательная функция обеспечивается удержанием створок с помощью хордо-папиллярного аппарата в одной плоскости с митральным фиброзным кольцом [10].

Пролабирование обычно наблюдается в свободной части створки, и до тех пор, пока створки касаются друг друга, митральной регургитации не наблюдается. Это обусловливает аускультативный феномен изолированных щелчков в сердце. Биохимический анализ показывает, что в измененном клапане содержится на 30—150% больше гликозаминогликанов и на 3—9%

больше воды, чем в норме. Так как протеогликаны и гликозаминогликаны определяют уровень гидратации, комплайнс, вязкость и коллагеновый фибриллогенез, их накопление в миксоматозной ткани приводит к дефициту эластичных волокон, нарушению микроструктуры и отечности матрикса.

Кроме того, вода, аккумулирующаяся преимущественно в створках,

приводит к относительному снижению в них концентрации коллагена и уменьшению механической прочности. Это сопровождается появлением феномена «хлопающего» клапана.

10