Материал: Gemoliticheskie_anemii
Клиническая гетерогенность ПНГ
Клинические |
Изменения в крови |
Размер ПНГ |
Название формы |
признаки |
|
клона |
|
|
|
|
|
гемолиз ± |
анемия; минималь- |
большой |
Флоридская ПНГ |
тромбоз |
ная или отсутствие |
|
|
|
другой цитопении |
|
|
|
|
|
|
гемолиз ± |
анемия; легкая или |
большой |
Гипопластическая |
тромбоз |
умеренная |
|
ПНГ |
|
тромбоцито- |
|
|
|
нейтропения |
|
|
|
|
|
|
Пурпура и/или |
Умеренная или |
большой |
Апластическая |
инфекции |
тяжелая |
|
анемия/ПНГ |
|
панцитопения |
|
|
|
|
|
|
Пурпура и/или |
Тяжелая |
маленький |
Апластическая |
инфекции |
панцитопения |
|
анемия с ПНГ |
|
|
|
клоном |
|
|
|
|
тромбоз |
Отсутствие или |
маленький |
Мини-ПНГ |
|
умеренная цитопения |
|
|
|
|
|
|
Рекомендации для лечения ПНГ
Диагноз ПНГ
определение клинической формы
Флоридская ПНГ гипопластическая АА,ПНГ |
АА с ПНГ |
оценка через 3 месяца |
лечение АА |
тяжелая |
↓тяжести |
HLA- |
нет HLA- |
жизнь с ПНГ |
|
совместимый |
идентичного |
|
|
сиблинг |
сиблинга |
стабилизация |
|
ТКМ |
прогрессия |
||
ATГ |
жизнь с ПНГ |
||
|
|||
|
|