Проточная цитометрия в диагностике пароксизмальной ночной гемоглобинурии
А. 28% Эр с полным дефицитом СD59 (и других гликозилфосфатидилинозитол связанных антигенов
И 3,5 Эр с частичным дифицитом
В. Отсутствие более чем одного
GPI-антигена (CD16 и CD24) на гранулоцитах
С. Пропорция аномальных моноцитов при ПГН, коррелирующая с патологией гранулоцитов
CD55 и CD59 могут использоваться для анализа экспрессии GPI-якорных протеинов на эритроцитах. Гликофорин А – неякорный маркер эритроцитов.
Для оценки экспрессии GPI-якорных протеинов на гранулоцитах может быть использовано определение CD66b и CD16Cy . CD15 используется как неякорный антиген на гранулоцитах.
CD48 и CD52 – на лимфоцитах
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия. Кислотный тест.
Гемосидеринурия у больных с
пароксизмальной ночной гемоглобинурией. Внутрисосудистый гемолиз.
Клинические симптомы у больных с пароксизмальной ночной гемоглобинурией зависят от степени вовлечения мегакариоцитарного и гранулоцитарного ростков и степени внутрисосудистого гемолиза, гемоглобинемии, гемоглобинурии.
Классическая триада: гемолитическая анемия, панцитопения, тромбозы.