Материал: Gemoliticheskie_anemii

Лечение гемолитической анемии, обусловленной дефицитом

●Спленэктомия у пациентов, зависящих от трансфузий донорских эритроцитов в возрасте старше 3-х лет

●Прием фолиевой кислоты

●Заместительная терапия донорскими эритроцитами

●Аллогенная трансплантация костного мозга

●холецистэктомия

Гемоглобины взрослого человека

●Гемоглобин А (96-98%) – 2 α–цепи и 2 β- цепи

●Гемоглобин А2 (2-3%) - 2 α–цепи и 2 δ-

цепи

●Гемоглобин F (1-2%) - 2 α–цепи и 2 γ- цепи

Классификация гемоглобинопатий

1. Структурные гемоглобинопатии,

обусловленные нарушением последовательности аминокислот в глобине, сопровождающееся нарушением функции или физических и химических свойств

●Нарушение полимеризации гемоглобина - Hb S (серповидноклеточная анемия)

●Нестабильные гемоглобины (быстрая преципитация при окислении) (Hb Kőln)

●Повышенная кристализация гемоглобина – HbC

●M гемоглобины (метгемаглобинемия) (Hb Milwaukee)

●Нарушение сродства к кислороду

увеличение – (гемоглобин Zurich) – полицитемия снижение – (гемоглобин Kansas) – цианоз, псевдоанемия

Классификация гемоглобинопатий

2. Структурные гемоглобинопатии, обусловленные нарушением синтеза цепей глобина

●α-талассемия (α+-талассемия и α0- талассемия)

●β-талассемия (β+-талассемия и β0- талассемия)

●δβ- , γδβ- , αβталассемии

3. Структурные гемоглобинопатии, ассоциированные с фенотипом талассемии

●HbE

●Hb Lepore

●Hb Terrant