Материал: Gemoliticheskie_anemii

Клинические проявления у женщин серповидноклеточной анемии

●Дисменоррея

●Кисты яичника

●Фиброкистоз молочной железы

●Осложненная беременность и ее высокий риск для плода и матери

Клинические проявления у мужчин серповидноклеточной анемии

●Приапизм

●Импотенция

●Гипогонадизм (редко)

Факторы, провоцирующие вазооклюзионные кризы

●Инфекции

●Стресс

●Обезвоживание, увеличение осмолярности плазмы

●Снижение Po2 в крови

●Холод

●Применение сосудосуживающих препаратов

Диагностика

серповидноклеточной анемии

Важная задача определение типа заболевания

(HbSS, HbSC, HbS+ β-талассемия)

●Электрофорез гемоглобина на целлюлозоацетатной пленке при рН 8,4

●Электрофорез гемоглобина на цитратном агаре при рН 6,2

●Тест на растворимость гемоглобина

●Днк-типирование (ПЦР рестрикционный анализ, аллель специфическая гибридизация и др.)

Диагностика

серповидноклеточной анемии

●Оценка морфологии эритроцитов (серповидные – при HbSS, мишеневидные – при сочетании с β- талассемией,

гипохромные микроцитарные дискоциты – при HbSC)

●Снижение гематокрита, Эр, Нв, нормохромные Эр при HbSS и при сочетании с β-талассемией

●Ретикулоцитоз

●Увеличение неконьюгированного билирубина, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы

●Снижение гаптоглобина

●Появление Howell-Jolly телец в Эр

●Лейкоцитоз и тромбоцитоз только при HbSS - варианте