Материал: OPERATIVNAYA_GINEKOLOGIYA_okonch

2.Ненадлежащее оказание помощи больному медицинским персоналом, обусловленное обстоятельствами субъективного порядка: 1) запоздалое; 2) недостаточное; 3) неправильное: с нарушением медицинских стандартов; с нарушением нормативных документов, регламентирующих медицинскую деятельность; с нарушением общепринятых медицинских правил (канонов, обычаев).

3.Ненадлежащее оказание МП, обусловленное обстоятельствами объективного порядка.

4.Ненадлежащее оказание МП, обусловленное обстоятельствами организационного порядка: нарушение медицинских стандартов, нормативных документов, регламентирующих медицинскую деятельность, общепринятых медицинских правил (канонов, обычаев).

5.Ненадлежащее оказание МП, обусловленное обстоятельствами информационно-деонтологического порядка: нарушение медицинских стандартов, нормативных документов, регламентирующих медицинскую деятельность, общепринятых медицинских правил (канонов, обычаев).

ЗАДАНИЯ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

296

297

Глава XI. ДЕТСКАЯ ГИНЕКОЛОГИЯ

11.1. НАРУШЕНИЯ МЕНСТРУАЛЬНОГО ЦИКЛА У ДЕВУШЕК ПОДРОСТКОВ

Нарушение менструального цикла

Длительность кровянистых выделений для нормального менструального цикла составляет 5±2 дня, интервал между кровотечениями – 28±5 дней. Нарушениями цикла являются: аменорея – отсутствие менструаций более 3 мес.; олигоменорея – интервал между менструациями более 35 дней; полименорея – интервал менее 22 дней; гипоменорея длительность кровянистых выделений менее 3 дней; гиперменорея более 7-10 дней; меноррагия – кровянистые выделения продолжаются 10-14 дней и более. Кроме того, при различных нейроэндокринных заболеваниях бывает опсоменорея – редкие (интервал более 35 дней) и скудные (кровоотделение менее 3 дней) кровянистые выделения. Нарушения менструального цикла являются клиническими симптомами нейроэндокринных заболеваний, а также опухолей и заболеваний яичников и матки.

АМЕНОРЕЯ – отсутствие менструаций в течение трех и более месяцев. Как физиологическое явление аменорея отмечается во время беременности и лактации. Патологическая аменорея является симптомом многочисленных заболеваний, органических и функциональных нарушений на любом уровне репродуктивной системы. Выделяют

первичную и вторичную аменорею.

Первичная аменорея – отсутствие менструаций (менструаций никогда не было). В зависимости от уровня поражения репродуктивной системы первичную аменорею делят на церебральную, гипоталамическую, гипофизарную, надпочечниковую, яичниковую, маточную. Для практикующего врача рекомендуется выделение форм первичной аменореи в зависимости от клинической картины патологического процесса, на фоне которого возникает аменорея.

Клинические формы первичной аменореи (по Г. М. Савельевой)

1.Первичная аменорея при отсутствии признаков полового развития является следствием генетически обусловленного порока развития яичников, так называемой дисгенезии гонад, при которой из-за количественного или качественного дефекта половых хромосом не происходит развитие нормальной яичниковой ткани в процессе эмбриогенеза, и на месте яичников формируются соединительнотканные «тяжи».

2.Первичная аменорея при задержке полового созревания (недоразвитие вторичных половых признаков, половой инфантилизм)

обусловлена органической и функциональной патологией гипоталамо-

298

гипофизарной системы, при которой нарушается образование и выделение гонадолиберинов гипоталамуса, вследствие чего невозможна нормальная гонадотропная функция гипофиза и яичников. К этой форме относится гипогонадотропная аменорея с тяжелой степенью гипоталамогипофизарной недостаточности – уровни гонадотропинов в крови: ЛГ – 1,8 МЕ/л; (1,3-2,4 МЕ/л), ФСГ – ниже 1 МЕ/л. Пробы с прогестероном и люлиберином отрицательные. Клинически больные характеризуются евнухоидными чертами телосложения, молочные железы резко гипоплазированы с жировым замещением железистой ткани, в костях черепа рентгенологически определяются изменения в виде гиперостоза спинки седла и ретроклиновидных отростков, гиперпневматизации основной пазухи, турецкое седло «малое» или «прикрытое», размеры матки и яичников соответствуют возрасту 2-7 лет.

3.Врожденный адреногенитальный синдром – результат генетически обусловленного нарушения синтеза андрогенов в коре надпочечников.

4.При нормальном женском фенотипе обусловлена пороками развития матки, влагалища.

Синдром полной формы тестикулярной феминизации относится к первичной аменорее на фоне женского фенотипа, является наиболее часто встречающимся проявлением ложного мужского гермафродитизма (в общей популяции от 1+20 000 до 1+64 000 новорожденных мальчиков), однако редко диагностируется при рождении, так как строение наружных гениталий новорожденных почти не отличается от женских, а тестикулы нередко экстраабдоминально не пальпируются. До периода полового развития тестикулы могут быть обнаружены в грыжевом мешке при операции паховой грыжи, нередко сопровождающей заболевание. Синдром полной формы тестикулярной феминизации занимает по частоте третье место среди причин первичной аменореи у лиц с женским фенотипом после дисгенезии гонад и врожденной аплазии влагалища и матки (синдром Рокитанского-Кюстера).

Клиническая картина. Больных беспокоит отсутствие менструации, скудное половое оволосение.

Для пациентов характерно сочетание женского фенотипа, мужских гонад и кариотипа (46 ХY). Телосложение и распределение волос на теле и на волосистой части головы в пубертатный период приобретает вид, свойственный лицам женского пола. Гирсутизм на лице отсутствует. Рост нормальный или высокий. Высокорослость некоторых больных является следствием недостаточности общего пула половых гормонов (в условиях резистентности к андрогенам), обусловливающей позднее закрытие «зон роста» в пубертатном периоде, что характерно для большинства форм допубертатного гипогонадизма и не является специфичным для синдрома

полной формы тестикулярной феминизации. Молочные железы

299

развиваются своевременно и достаточно полно, хотя соски и околососковые кружки часто выглядят бледными и незрелыми. Интеллект не страдает. Психосексуальная ориентация женская. Подмышечное и лобковое оволосение отсутствует или представлено лишь пушковыми волосами (безволосые женщины), влагалище заканчивается слепо. Глубина влагалища варьирует от нормального до укороченного, вплоть до наличия вагинального углубления («ямки») 1-2 см по зонду. Отсутствие производных мюллерового протока (матки, маточных труб и верхней трети влагалища) объясняется тем, что в раннем эмбриогенезе (на 7 неделе) под влиянием Y-хромосомы гонады дифференцируются как яички, клетки Сертоли которых вырабатывают фактор регрессии мюллеровых протоков (антимюллеровый фактор) в нормальном количестве. Резистентность к андрогенам препятствует формированию мужского фенотипа (мужской уретры, предстательной железы, полового члена) и дериватов вольфового протока (придатка семенника, семявыносящего протока и семенных пузырьков), хотя иногда в паратестикулярных фасциях или в фиброзных тяжах, идущих от яичек, присутствуют остатки мюллеровых или вольфовых структур. Производные вольфовых протоков чаще всего встречаются в виде недоразвитых придатков семенника. Тестикулы могут локализоваться в брюшной полости (интраабдоминально), по ходу паховых каналов или в больших половых губах. Гистологически выявляются несколько уменьшенные в размерах семенные канальцы. Среди эпителия семенных канальцев встречаются единичные клетки Сертоли. В постпубертатном периоде отмечается прогрессирующий гиалиноз канальцев и гиперплазия клеток Лейдига. При внутрибрюшинной локализации яичек чаще встречается их опухолевое перерождение, в особенности после начала полового созревания. Риск малигнизации увеличивается с возрастом и составляет 3% у больных до 20 лет.

В патогенезе синдрома полной формы тестикулярной феминизации сочетаются резко сниженная чувствительность тканей к андрогенам, обусловленная либо снижением количества нормальных рецепторов, либо качественными изменениями рецепторов андрогенов, высокая чувствительность к эстрогенам и нарушение биосинтеза половых стероидов в тестикулах, характеризующиеся снижением продукции андрогенов при повышении относительно мужской нормы синтеза эстрогенов.

При проведении молекулярно-генетических исследований была выявлена мутация в гене рецептора андрогенов, локализованном в XcenХq 13-области, относящейся к гомологичным последовательностям X- и Y- хромосом человека. Нуклеотидная последовательность гена расшифрована. Он содержит более 90 000 нуклеотидов на Х-хромосоме. Мутации, как правило, точечные и приводят к появлению неправильных терминирующих кодонов, которые вызывают преждевременную остановку

300