Статья: Ахалазия кардии: современные представления об этиологии, патогенезе, клинической картине и диагностике

Таблица 1. Частота обнаружения аутоантител у пациентов с ахалазией и в контрольной группе, %

Проведенное крупное исследование позволяет еще раз задуматься именно об аутоиммунной этиологии первичной ахалазии и требует дальнейшего изучения.

Клиническая картина идиопатической ахалазии кардии

Основным симптомом ахалазии кардии является дисфагия, она встречается у 99% пациентов при употреблении твердой пищи и у 90-95% при приеме жидкой пищи [33].

Говоря о симптоме дисфагии, надо отметить, что ее подразделяют на два вида -- ротоглоточную и пищеводную. Пищеводная дисфагия характеризуется нарушением прохождения пищи по пищеводу, которое пациенты ощущают как затруднение при глотании, локализованное ретростернально или у мечевидного отростка.

Выделяют три типа причин пищеводной дисфагии [26]:

- поражения слизистой оболочки пищевода («внутренние»), которые приводят к сужению просвета вследствие воспаления, фиброза или роста опухоли;

- болезни средостения («наружные»), вызывающие обструкцию пищевода путем прямого сдавления или из-за увеличения лимфатических узлов;

- нейромышечные заболевания, поражающие гладкие мышцы пищевода и его иннервацию, нарушающие перистальтику либо работу НПС, или то и другое (ахалазия кардии).

Дисфагия при ахалазии кардии характеризуется внезапным началом, обычно среди полного здоровья, и постепенным прогрессирующим течением:

вначале отмечается нарушение прохождения по пищеводу твердой, а в последующем и жидкой пищи. Такие состояния, как нервное перевозбуждение, непривычная обстановка, разговоры во время еды и быстрота приема пищи, особенно плохо пережеванной и холодной, усиливают дисфагию.

Дисфагия может сопровождаться чувством задержки пищи в пищеводе на какое-то время с «проваливанием» затем в желудок [1].

Пациент может самостоятельно уменьшить указанные проявления различными приемами -- запиванием пищи большим количеством жидкости, заглатыванием воздуха, повторными глотательными движениями или ходьбой. Немаловажна и температура принимаемой пищи: большинство больных отмечают лучшее прохождение теплой или горячей пищи по сравнению с холодной.

Кроме дисфагии для пациентов с ахалазией кардии характерна активная и пассивная регургитация, которая встречается в 84 и 68% соответственно. Активная регургитация представляет собой срыгивание только что съеденной пищи или слизи. Это встречается при незначительной дилатации пищевода, тогда как его значительное расширение может приводить к отсроченной регургитации, объем которой существенно больше, чем в первом случае. Пассивная регургитация возникает вне приема пищи, чаще при горизонтальном положении пациента и может сопровождаться аспирацией дыхательных путей, которая, в свою очередь, может вызывать симптомы со стороны дыхательной системы -- одышку и кашель и маскировать основное заболевание.

Надо отметить, что ночной кашель, наряду с симптомом «мокрой подушки», свидетельствует о декомпенсации ахалазии кардии и служит абсолютным показанием к проведению пневмокардиодилатации [8].

Характерным признаком ахалазии является потеря массы тела, что диагностируется в 61% случаев и коррелирует с тяжестью течения заболевания. Средняя потеря массы тела составляет 5-10 кг [3].

Еще одной типичной жалобой больных считается боль в грудной клетке -- встречается примерно у 59% пациентов, чаще в молодом возрасте [14, 23]. Боли могут возникать как во время приема пищи (причиной является перерастяжение стенок пищевода) и проходить после срыгивания или «проваливания» пищи в желудок, могут быть вызваны также спазмом гладкой мускулатуры пищевода и возникать как во время еды, так и без четкой связи с ней. Для трети больных ахалазией кардии характерна жгучая боль по ходу пищевода, возникающая вследствие прямого раздражающего действия на пищевод остатков задерживаюшейся пищи и лактата, продукция которого повышена при избыточной бактериальной ферментации сохраняющихся в пищеводе углеводов [39].

У 8% пациентов отмечается икота, основной причиной которой является длительная обструкция дистального отдела пищевода, приводящая к раздражению диафрагмального нерва [37, 38].

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику ахалазии кардии проводят со следующими заболеваниями.

1. Сужение пищевода вследствие опухолевого поражения НПС характеризуется прогрессирующим симптомом дисфагии, как и при истинной ахалазии, Однако быстро прогрессирующая потеря массы тела и пожилой возраст пациентов говорят именно в пользу злокачественного поражения. При физикальном осмотре можно выявить пальпируемое образование в брюшной полости и лимфоаденопатию. Для точного установления диагноза необходимо проведение эзофагогастродуоденоскопии (ЭГДС) [2].

2. Пептическая стриктура, как правило, является осложнением длительно текущей гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, основным симптомом которой является изжога. Для нее также характерна дисфагия, однако отмечается затруднение прохождения по пищеводу только твердой пищи. В плане дифференциальной диагностики важно проведение манометрии и рентгенографии пищевода с его контрастированием, по данным которых не отмечается расширения просвета пищевода, а при вертикальном положении тела контраст в отличие от ахалазии не задерживается. При ЭГДС возможно выявление эрозий и участков пищевода Баррета. Надо сказать, что потеря массы тела не характерна для пептической стриктуры в отличие от ахалазии.

3. При ишемической болезни сердца основным клиническим проявлением является боль в грудной клетке. Этот симптом практически невозможно отличить от такового при ахалазии кардии, особенно если стенокардия провоцируется приемом пищи. Не помогает в дифференциальной диагностике и положительный эффект от приема нитроглицерина, так как боли при ахалазии, как и при ишемической болезни сердца, купируются после его приема. Электрокардиография также не всегда вносит ясность в диагноз, поскольку при ахалазии могут регистрироваться неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса, а ишемия миокарда, в свою очередь, может носить скрытый характер и выявляться на ЭКГ лишь при физической нагрузке. Поэтому в спорных ситуациях необходимо проводить комплексное кардиологическое исследование, включающее велоэргометрию или трэдмил-тест, эхокардиографию и комбинированное исследование -- суточное холтеровское мониторирование и 24-часовую манометрию пищевода.

4. Врожденные мембраны и кольца пищевода при их небольшом размере часто остаются бессимптомными и манифестируют после введения в рацион ребенка твердой пищи такими симптомами, как дисфагия и срыгивание во время или после кормления. У детей более старшего возраста возникает характерная для идиопатической ахалазии рвота пищеводным содержимым, что затрудняет постановку правильного диагноза [20].

5. Неврогенная анорексия обычно возникает у молодых женщин в отличие от ахалазии, которая встречается в одинаковой мере у мужчин и женщин и характеризуется развитием дисфагии и рвоты желудочным содержимым, которые часто провоцируют психотравмирующие ситуации. Для данного заболевания также характерно похудание.

Диагностика. Лабораторные исследования

Всем пациентам с ахалазией кардии требуется проведение общего анализа крови, коагулографии (для установления риска развития кровотечения перед выполнением пневмокардиодилатации или хирургическим вмешательством), определение уровня креатинина, альбумина сыворотки крови, проведение общего анализа мочи с определением кетоновых тел, которые обнаруживаются в моче при длительном голодании [8].

Инструментальные исследования

Для подтверждения диагноза идиопатической ахалазии необходимо применение инструментальных методов обследования -- рентгенографии пищевода с контрастированием, ЭГДС и манометрии, которая признана «золотым стандартом» диагностики.

Перед выполнением рентгеноконтрастного исследования некоторые авторы рекомендуют проведение обзорной рентгенографии грудной клетки, по результатам которой можно определить уровень жидкости в средостении, наличие которой обусловлено застоем пищевых масс в пищеводе, а также выявить расширение средостения и отсутствие газового пузыря желудка [6].

При рентгенографии пищевода с бариевой взвесью у больных с ахалазией выявляют отсутствие первичной перистальтики в дистальной ? пищевода. Просвет последнего, как правило, расширен, но иногда может иметь S-образную форму, типичной находкой бывает конусовидное сужение в области НПС, похожее на «мышиный хвостик» или «птичий клюв». Отмечается замедление эвакуации контрастного вещества из пищевода в желудок [40].

Для ахалазии характерна положительная проба Хурста, когда начало опорожнения пищевода происходит вне акта глотания и зависит от высоты столба бариевой взвеси, при этом при повышении показателя гидростатического давления НПС раскрывается и контрастное вещество «проваливается» в желудок.

При проведении контрастного исследования важное значение имеют фармакологические пробы [4]. Широкую известность приобрела проба с нитроглицерином. Пациенту через некоторое время после введения бариевой взвеси дают сублингвально 1-2 таблетки нитроглицерина, что при ахалазии вызывает снижение тонуса НПС и быстрое продвижение контраста из пищевода в желудок. Существуют также пробы с карбахолином или ацетилхолином, при введении которых возникают непропульсивные беспорядочные сокращения мускулатуры в грудном отделе пищевода и усиливается тонус НПС, что приводит к длительной задержке бария в пищеводе. Похожий результат отмечается при введении синтетического аналога холецистокинина -- синкалида, который в норме расслабляет НПС, однако из-за утраты тормозящих нейронов развивается парадоксальный эффект в виде стойкого сокращения сфинктера, что также приводит к задержке контрастного вещества в пищеводе.

Во всех случаях подозрения на ахалазию кардии необходимо проводить ЭГДС с целью исключения псевдоахалазии, доля которой составляет 2-4% [17, 43].

При ахалазии, по данным ЭГДС, тело пищевода может выглядеть нормальным или расширенным, в просвете возможно наличие пищевых масс. Очень важно подчеркнуть, что для указанного заболевания характерно отсутствие мышечного тонуса. Слизистая оболочка пищевода обычно не поражена, но при длительном течении болезни бывает утолщенной и рыхлой с поверхностными эрозиями, обусловленными длительным стазом пищи или развитием кандидозного эзофагита [9]. Типичными эндоскопическими признаками являются сужение кардиального отдела пищевода и его минимальное открытие при инсуфляции воздухом [16]. Однако при проведении конца эндоскопа сквозь это суженное отверстие сопротивление оказывается не таким значительным. Если же проведение эндоскопа через кардию происходит с заметным усилием, необходимо заподозрить опухолевый характер стенозирования.

«Золотым стандартом» обследования пациентов с подозрением на ахалазию является манометрия [5]. В настоящее время исследование двигательной функции пищевода возможно как методом открытых катетеров (водно-перфузионная манометрия), так и с помощью современного высокотехнологичного метода -- манометрии высокой разрешающей способности (high resolution manometry, HRM) и объемной 3D манометрии, имеющих ряд явных преимуществ по сравнению с манометрией, выполняемой 4- или 8-канальным водно-перфузионным катетером. При расположении датчиков давления на расстоянии 5 см друг от друга большие участки перистальтической волны грудного отдела пищевода «выпадают» из анализа. Например, подтягивание НПС и укорочение дистального отдела пищевода у больных с ахалазией кардии часто принимают за истинное, хотя и недостаточное, расслабление сфинктера («псевдорелаксация»). Использование многоканальных катетеров при манометрии высокой разрешающей способности позволяет избежать подобных ошибок (рис. 1).