Материал: гиперандрогения+и+гиперпролактинемия

Внимание! Если размещение файла нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам

Роль андрогенов во внутриутробном развитии

ГА вызывает подавление роста желез и секреторной активности эндометрия.

Паракринные факторы имплантации при избытке андрогенов могут изменять свои свойства. Повышенная концентрация мужских гормонов вызывает значительное подавление выработки интегринов — молекул адгезии.

ГА существенно увеличивает продукцию простагландинов (ПГ) — ПГF2α, ПГЕ2 — на участке имплантации, что вызывает дисбаланс в системе ПГ и нарушает процесс инвазии в период имплантации.

Проблемы репродукции, № 3, 2009; к.м.н. Н.Б. ЧАГАЙ, д.м.н., проф. В.В. ФАДЕЕВ

Статистика

Средняя частота классической 21-гидроксилазной недостаточности колеблется от 1:5000 до 1:20000 в популяции.

В отдельных этнических группах распространенность дефицита 21гидроксилазы значительно выше: так, у эскимосов она составляет 1:490 новорожденных.

Неклассическая форма недостаточности 21-гидроксилазы (НК-ВДКН) считается наиболее часто встречающейся наследуемой по аутосомнорецессивному типу болезнью человека, ее частота в популяции составляет

1:100.

Частота гетерозиготного носительства аутосомно-рецессивного дефекта 21-гидроксилазы весьма значительна — от 1:35 до 1:76, а у эскимосов является практически сплошной

«Общемировая» частота классических форм ВДКН признана равной 1 : 14 199 новорожденных.

[Штолеке X., 1970].

НК-ВДКН

При НК-ВДКН дебют заболевания связан с началом пубертата в период усиления гормональной функции коры надпочечников (в период адренархе).

Поздние причины реализации у взрослых женщин (постпубертатная форма):

поражения гипоталамо-гипофизарной системы,

травмы головы,

тяжелые инфекции с выраженной интоксикацией,

беременность и роды,

нейрообменно-эндокринный синдром (НОЭС - нарушение гормональной функции надпочечников и яичников на фоне диэнцефальной симптоматики и прогрессирующего ожирения)

Основные диагностические критерии ВГКН

Половой хроматин - (+) положительный

Кариотин 46 ХХ

Тип оволосения – мужской

Наружные гениталии - бисексуальные (различная степень маскулинизации)

Гонады – яичники

Внутренние гениталии - матка, трубы, влагалище

Характер менструальной функции - первичная аменорея

17-ОН прогестерон повышен

Костный возраст - опережает календарный

Источник: https://studfile.net/preview/16497051/