372 надкостницы в виде нерезко ограниченных болезненных припухлостей. На рентгенограмме они имеют вид оссифицированной полосы вдоль диафиза.
Рис. 121.Болезнь Парро
Ограниченные периоститы редко наблюдаются при врожденном сифилисе, они чаще выявляются при рахите, хронических септических состояниях. При неспецифических периоститах на рентгенограмме имеются малоконтрастные тени, неопределенное, неоформленное строение губчатого вещества.
В последние годы в связи с редкостью врожденного сифилиса и более благоприятным его течением чаще наблюдаются больные с мало выраженной симптоматикой. Периоститы и остеопериоститы также часто клинически недостаточно выражены, поэтому очень важно проводить рентгенографию костей.Периоститы и остеопериоститы костей черепа могут привести к разнообразным изменениям его формы. Наиболее типичен ягодицеобразный череп: резко увеличены и выпячены лобные и теменные бугры, разделенные продольной впадиной.Нередко увеличены все размеры черепа вследствие гидроцефалии.
Одной из форм специфического изменения костей у детей грудного возраста являетсядактилит - поражение проксимальных, реже средних фаланг пальцев рук, выражающееся в цилиндрическом или веретенообразном утолщении кости.Часто поражено несколько фаланг, а мягкие ткани не изменены.
Диффузный инфильтративный процесс с последующим склерозом отмечается во многих внутренних органах - в печени, селезенке, почках, легких, яичках. Поражение, как правило, начинается во внутриутробном периоде с круглоклеточной инфильтрации и разрастания соединительной ткани сосудистых стенок, а затем диффузно захватывает ткань органа. Проникновение бледных трепонем в организм плода через пупочную вену
373 обусловливает первоочередное вовлечение в процесс печени, которая увеличивается и делается плотной, но остается гладкой (рис. 122). Асцит и желтуха (вследствие затруднения оттока желчи и склероза печени) наблюдаются редко. Поражение печени приводит к появлению слабости, землистого цвета кожи, анемии и кахексии. Такой же процесс лежит в основе поражения селезенки, которая увеличивается, а при явлениях периспленита пальпируется ее неровный и шероховатый нижний край. В легких возможны признаки интерстициальной диффузной пневмонии, которая уже в первые дни после рождения приводит к смерти ребенка. Такие дети редко живут несколько месяцев. У них отмечаются одышка, цианоз губ и всего кожного покрова. При поражении сердечно-сосудистой системы развиваются миокардит, эндокардит, перикардит; могут поражаться также сердечные клапаны, артерии и вены. При развитии неф-розо-нефрита в моче появляются белок, цилиндры, почечный эпителий, эритроциты; иногда возникают отеки. В крови нередко отмечают анемию, лейкоцитоз с нейтрофилией. В патологический процесс часто вовлекаются щитовидная, поджелудочная, половые железы, гипофиз, надпочечники.
Изменения, вызванные их дисфункцией, диагностируют позднее на основании дистрофических изменений и дефектов развития детей или патологоанатомически.
Относительно часто поражаются яички (специфический орхит), которые становятся плотными, увеличиваются, но остаются гладкими; иногда развивается водянка яичек.
Довольно часто бывает полисклераденит: паховые, локтевые, шейные и другие лимфатические узлы увеличиваются, становятся плотными.
Врожденный сифилис грудного возраста условно можно разделить на два периода: с момента рождения до 3-4 мес и с 3-4 мес до 1 года.В первом периоде преобладают генерализованные процессы на коже и слизистых оболочках, возникают диффузные инфильтрации, сифилитическая пузырчатка, поражение костной системы (в виде остеохондритов, периоститов, дактилитов), разнообразные изменения внутренних органов
(особенно печени и селезенки) и нервной системы. Во втором периоде выраженность сифилитических изменений значительно уменьшается. Проявления на коже и слизистых оболочках в основном ограниченные (могут быть отдельные папулезные высыпания), в костях преобладают периоститы и гуммозные образования, значительно реже отмечаются поражения внутренних органов и нервной системы. Второй период сифилиса у грудных детей является как бы промежуточным между врожденным сифилисом грудного возраста и врожденным сифилисом раннего детского возраста.
Врожденный сифилис раннего детского возрастаможет проявляться заболеванием глаз - хорио-ретинитом и атрофией зрительного нерва. Иногда это служит единственным симптомом врожденного сифилиса. При хориоретините по периферии глазного дна появляются глыбки пигмента и зоны депигментации - симптом «соли и перца». Поражение зрительного нерва проявляется нечеткостью контуров диска зрительного нерва с последующей его атрофией и потерей зрения.
374
Рис. 122.Гепатомегалия при врожденном сифилисе
Поражение нервной системы формируется в виде менингита, менинго-энцефалита и гидроцефалии.
Менингит проявляется ригидностью затылочных мышц, беспокойством, краткими приступами судорог, параличами и неравномерностью зрачков. Менингоэнцефалит выражается в парезах, параличах с неравномерным расширением зрачков. Возможен бессимптомный сифилитический менингит. Единственным проявлением специфического сифилитического менингита могут быть изменения в спинномозговой жидкости.
Гидроцефалия- водянка головного мозга, возникающая вследствие воспаления мягкой мозговой оболочки. Гидроцефалия часто обнаруживается уже при рождении или развивается на 3-м месяце жизни, бывает острой или хронической. Определяются увеличение черепа, напряжение родничка, расхождение швов, выпячивание глазных яблок.
375
При исследовании спинномозговой жидкости выявляются положительные морфологические и глобулиновые реакции с увеличенным числом клеточных элементов
(лимфоцитов) и содержанием белка.
Врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 до 2 лет)сопровождается ограниченными изменениями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого количества розеолезных и папулезных элементов, а также периоститами и остеопериоститами. Кожные высыпания менее обильные, чем у грудных детей.
Преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, склонные к группировке и локализации на ограниченных участках, чаще в области ягодиц, крупных складок кожи и половых органов. Папулы эрозируются, мокнут, гипертрофируются и превращаются в широкие кондиломы. Папулезные элементы нередко располагаются на слизистых оболочках щек, миндалин, языка. В углах рта папулезные элементы мокнут, покрываются гнойным отделяемым и напоминают заеды при гноеродной или дрожжевой инфекции.
Специфические папулы дифференцируют по бордюру инфильтрации, переходящему на слизистую оболочку щек, и обнаружению бледных трепонем. На слизистой оболочке гортани папулы сливаются, образуя диффузную инфильтрацию, сопровождающуюся осиплостью, а иногда стенозом гортани, афонией.
Сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного возраста, проявляясь атрофическим процессом или перфорацией носовой перегородки. Возможна диффузная или очаговая специфическая алопеция. Поражения внутренних органов встречаются реже и менее выражены. Наиболее изменены печень и селезенка. Они увеличены в объеме, плотные, болезненные при пальпации. Реже выявляется поражение почек. В моче обнаруживают белок, почечный эпителий, цилиндры, эритроциты. Часто отмечаются явления гипохромной анемии и лейкоцитоз. Патологические изменения можно обнаружить и в эндокринных железах (щитовидная железа, гипофиз). Висцероэндокринопатии в раннем детском возрасте остаются почти бессимптомными и распознаются лишь позднее по нарушению функции. Периоститы и остеопериоститы с явлениями остеосклероза, преимущественно длинных трубчатых костей, выявляются лишь рентгенологически.
Наряду с классической клинической картиной раннего врожденного сифилиса могут наблюдаться скудные клинические проявления и моно-симптомность (поражения либо кожи и слизистых оболочек, либо трубчатых костей, либо внутренних органов). Скрытая форма раннего врожденного сифилиса преобладает над манифестной (К.К. Борисенко, О.К.
Лосева и др.). Диагноз подтверждается резко положительными
РИФ и РИТ.
Поздний врожденный сифилис.К этой форме относятся любые врожденные проявления сифилиса, возникшие у ребенка старше 4-5 лет(чаще в 14-15 лет, а иногда и позднее). Многие авторы считают поздний врожденный сифилис рецидивом сифилиса, перенесенного в раннем детском или грудном возрасте, а также проявлением длительного и бессимптомного заболевания. Активные проявления позднего врожденного сифилиса идентичны проявлениям третичного сифилиса, но поражения кожи не бывают такими обильными, как при раннем врожденном сифилисе.
Бугорково-язвенные сифилиды и гуммы располагаются преимущественно на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склонность к группировке без слияния.
Гуммозные сифилиды чаще одиночные и наблюдаются в более позднем возрасте.
Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса склонны к быстрому
376 распаду, образованию язв. Располагаясь на слизистой оболочке носа, они могут захватывать хрящевые и костные части, вызывая перфорацию носовой перегородки и западение переносицы. При гуммозном поражении твердого нёба происходит разрушение костной ткани с образованием перфорационного дефекта.
Помимо симптомов позднего врожденного сифилиса, у ряда больных могут обнаруживаться проявления сифилиса, перенесенного в грудном возрасте, - рубцы
Робинсона-Фурнье, седловидный нос, деформации черепа, остаточные явления остеопериоститов. Только позднему врожденному сифилису свойственны безусловные признаки (достоверно указывающие на врожденную инфекцию) и вероятные признаки
(требующие дополнительного подтверждения). Дистрофии (стигмы) встречаются при многих хронических инфекционных заболеваниях и не патогмоничны для врожденного сифилиса.К достоверным (безусловным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так называемую триаду Гетчинсона - интерстициальный (паренхиматозный) диффузный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Гетчинсона.
Паренхиматозный кератитсчитается патогномоничным для этой формы инфекции. Он обычно проявляется диффузным помутнением роговицы, светобоязнью, слезотечением, блефароспазмом. Помутнение роговицы, более интенсивное в центре, иногда формируется не диффуз-но, а отдельными участками. После инфильтрации в глубокие слои роговицы проникают новообразованные сосуды. Обычно сначала заболевает один глаз, через некоторое время - другой. Процесс длится долго, разрешение происходит очень медленно.
Нередко сифилитический кератит сопровождается иритом, иридоциклитом и хориоретинитом.
Сифилитический лабиринтит,или лабиринтная глухота, возникающая внезапно на фоне видимого благополучия, проявляется снижением слуха (обычно на оба уха) и шумом в ушах. Процесс связан с инфильтра-тивным воспалением лабиринта и двусторонней дегенерацией слуховых нервов. При лабиринтите до развития у ребенка речи может наблюдаться затруднение при произнесении звуков или глухонемота. Специфический лабиринтит бывает чаще у девочек в возрасте от 4-5 до 15 лет. Если глухота возникает раньше (до 4 лет), то она сочетается с затрудненностью речи вплоть до немоты. Костная проводимость нарушена. Поскольку при этих проявлениях сифилиса не удается обнаружить бледные трепонемы, полагают, что паренхиматозный кератит и сифилитический лабиринтит обусловлены аллергической реакцией инфекционного гене-за.
Успешное разрешение этих процессов под влиянием глюкокортико-идной терапии считают достаточным подтверждением данной гипотезы.
Зубная патология (зубы Гетчинсона)в виде дистрофии верхних центральных постоянных резцов и гипоплазии их жевательной поверхности была впервые описана Дж.
Гетчинсоном (1858). По режущему краю зубов образуются полулунные серповидные выемки, вследствие чего несколько сужается режущая поверхность резцов, а шейка зубов становится шире, зубы приобретают бочковидную форму или форму отвертки.
Разница ширины шейки и режущей поверхности должна быть не менее 2 мм, иначе этот симптом нельзя считать достоверным. Эмаль на режущем крае чаще отсутствует.
Полулунную выемку по режущему краю верхних центральных резцов можно обнаружить еще в раннем детском возрасте путем рентгенографии. Лечение матери в последние месяцы беременности или ребенка в первые 3 мес жизни может предотвратить формирование зубных дистрофий.
377
Все перечисленные патогномоничные признаки триады Гетчинсона одновременно встречаются весьма редко, чаще бывает какой-либо один из них. Некоторые авторы включают группу достоверных признаков специфические гониты и предлагают называть триаду Гетчинсона тетрадой. Специфический гонит представляет собой хронический синовит коленных суставов без поражения хрящей и эпифизов костей, протекает хронически, не нарушая функции сустава, без повышения температуры тела и болезненности. Сустав увеличен в объеме, слегка отечен, подвижность не ограничена.
Процесс может быть симметричным. Чаще поражаются голеностопные и локтевые суставы.
Одним из наиболее частых проявлений позднего врожденного сифилиса служит поражение костной системы, особенно симметричные изменения большеберцовых костей голеней - саблевидные голени. Различают истинную и ложную саблевидную голень.
Истинная саблевидная голень рассматривается как следствие остеохондрита, перенесенного в грудном возрасте. Серповидный изгиб большеберцовой кости направлен кпереди. Ложная саблевидная голень наблюдается также и при приобретенном сифилисе.
На передней поверхности большеберцовой кости расположены массивные остеопериостальные наслоения в результате неоднократно рецидивировавших остеопериоститов. Саблевидные голени, так же как и «сабельное» предплечье, не считаются безусловными признаками позднего врожденного сифилиса, так как могут наблюдаться при некоторых ортопедических заболеваниях, особенно при болезни Педжета.
Рубцы Робинсона-Фурнье могут начинаться на красной кайме губ, иногда в зоне
Клейна, и переходят на прилежащую к красной кайме кожу. На красной кайме рубцы имеют вид тонких обесцвеченных линейных полосок, которые четко выделяются на фоне бледно- розовой красной каймы губ. Нередко формируется глубокая хроническая трещина верхней или нижней губы, также считающаяся вероятным симптомом позднего врожденного сифилиса.
Кроме рубцов Робинсона-Фурнье, «штампом» перенесенного раннего врожденного сифилиса, сохраняющимся на протяжении всей последу- ющей жизни, является ягодицеобразный череп. Он образуется в результате диффузного оссифицирующегося инфильтрата в лобных и теменных костях. Этому способствует сифилитическая гидроцефалия. Сифилитический ягодицеобразный череп в отличие от рахитического возникает в первые месяцы жизни. При рахите деформация черепа развивается ко 2-3-му году жизни. Перенесенный в раннем детстве сифилитический ринит вызывает не только недоразвитие костной или хрящевой части носа, но перфорацию носовой перегородки типичными деформациями (седловидный - ноздри выступают вперед, лорнетовидный, «козлиный», «западающий» нос).
Признаками позднего врожденного сифилиса могут быть дистрофические изменения, обусловленные прямым или косвенным воздействием бледной трепонемы на формирующиеся ткани, хотя подобные изменения могут быть следствием и других причин.
При различных инфекционных (например, туберкулез) и неинфекционных (например, алкоголизм) заболеваниях родителей у детей встречаются многочисленные и разнообразные дистрофии. Некоторые из них встречаются наиболее часто при позднем врожденном сифилисе, хотя они не специфичны. Эти дистрофии (стигмы) иногда начинают формироваться и в более ранние сроки, даже в грудном возрасте.
Среди стигм позднего врожденного сифилиса наибольшее значение имеют:
378
- симптом Авситидийского - утолщение грудинного конца ключицы вследствие диффузного гиперостоза. Чаще поражается правая ключица. Рентгеновский снимок подтверждает клинический диагноз;
- высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое нёбо;
- инфантильный мизинец (симптом Дюбуа-Гиссара), укорочение мизинца (симптом
Дюбуа), а сам мизинец несколько искривлен и повернут кнутри (симптом Гиссара);
- аксифоидия - отсутствие мечевидного отростка грудины (но мечевидный отросток может быть повернут внутрь, и тогда создается впечатление его отсутствия);
- бугорок Карабелли - 5-й добавочный бугорок на жевательной поверхности первого моляра верхней челюсти;
- диастема Гаше - широко расставленные верхние резцы;
- гипертрихоз у мальчиков и девочек, а также низкий рост волос на лбу (почти до бровей);
- дистрофии костей черепа - выступающие лобные и теменные бугры, но без разделительной полоски.
Диагностика.Диагностическое значение имеет хотя бы один достоверный признак.
Вероятные признаки и дистрофии (стигмы) учитываются в сочетании хотя бы с одним истинным признаком или в комплексе с данными серологического обследования и анамнестическим подтверждением инфекции у детей и их родителей. При позднем врожденном сифилисе диагноз подтверждают данные серологических реакций РИФ, РИБТ и РПГА.
Прогноззависит от качества и своевременности лечения матери и тяжести заболевания ребенка. Полноценное лечение, рациональный режим и уход, грудное вскармливание обеспечивают полное излечение детей. При позднем врожденном сифилисе своевременно начатое лечение достаточно эффективно, но РИБТ и РИФ могут долго оставаться положительными.
Профилактика.Согласно инструкциям женские консультации берут на учет всех беременных и обеспечивают их клиническое и серологическое обследование.
Серологическое обследование на сифилис проводится дважды - в первую и вторую половину беременности. При выявлении у беременной активной или скрытой формы сифилиса проводят лечение только антибиотиками. Если женщина болела в прошлом сифилисом и закончила противосифилитическое лечение, то во время беременности все равно назначают специфическое профилактическое лечение, чтобы обеспечить рождение здорового ребенка. За 1-2 нед до родов неспецифические серологические реакции могут стать ложноположительными. В этом случае беременной не назначают специфическое лечение, а через 2 нед после родов повторяют обследование матери и тщательно обследуют ребенка. При подтверждении диагноза сифилиса назначают проти-восифилитическое лечение. Новорожденных, матери которых болели сифилисом и получили полноценное лечение до и во время беременности, тщательно обследуют с контрольным наблюдением в сроки до 15 лет.
27.13. Сифилис и ВИЧ-инфекция