29. ОСТЕОГЁННЫЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ЧЕЛЮСТЕЙ
Клиническое течение хондросаркомы зависит от степени ее дифференцировки. Чем выше степень дифференцировки хондросаркомы, тем менее выражена агрессивность клинической симптоматики. Для этой опухоли характерны боли в челюсти, в интактных зубах, которые усиливаются, особенно, в ночное время. Рано появляется подвижность зубов. Клиническая симптоматика практически идентична с другими видами сарком. Рентгенологически определяется деструкция костной ткани с нечеткими границами (рис. 29.6.3). Структура участка поражения неоднородная (за счет наличия петрификатов из солей кальция). Выявляется периостальная реакция (см. описание рентгенограмм при остеосаркоме).
Окончательный диагноз устанавливается только после проведения патогистологического исследования.
Лечение — резекция челюсти. Прогноз зависит от степени дифференцировки опухолевой ткани (чем выше дифференцирована опухоль, тем опухолевый рост менее агрессивен).
29.7. ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ ЧЕЛЮСТЕЙ
<g> Остеодисплазия
Остеодисплазия — это порок развития костной ткани, обусловленный остановкой, замедлением или извращением остеогенеза на определенной стадии эмбрионального или постнатального развития. Является врожденным пороком развития костной ткани. Процесс остеогенеза может быть нарушен на фиброзной, хрящевой или осте о и дн ой стадиях. Этим можно объяснить многообразие морфологических и клинико-рентгенологических проявлений этих костных заболеваний.
Остеодисплазия представляет собой нарушение формообразовательных процессов в скелете и проявляется в виде отклонения от нормы развития костной или хрящевой, а может быть той либо другой одновременно. Остеодисплазия может впервые быть выявлена как у детей, так и у взрослых.
К остеодисплазиям относятся следующие болезни (пороки развития): фиброзная остеодисплазия; деформирующий остоз (болезнь Педжета); херувизм; болезнь Олбрайта; нарушение остеогенеза костей черепа (челюстно-лицевой дизостоз-синдром ФранческеттиЦвалена, челюстно-черепной дизостоз-синдром Петерс-Хевельса, черепно-лицевой дизо- стоз-синдром Крузона) и др.
Фиброзная остеодисплазия (синоним: болезнь Брайцева-Лихтенштейна). Впервые была описана В.Р. Брайцевым в 1929 г. под названием «фиброзная остеодистрофия», а в 1937 году L. Lichtenstein выделил это заболевание в отдельную группу. Фиброзная остеодисплазия может впервые диагностироваться как у детей, так и у взрослых. Выявляется одинаково часто у лиц женского и мужского пола. По нашим данным, это заболевание встречается примерно у 5 % больных с доброкачественными опухолями и опухолеподобными образованиями челюстей.
Различают монооссальную и лолиоссальную форму заболевания. При монооссальной фиброзной остеодисплазии поражаются только челюсти, а при полиоссальной — и еще и другие кости скелета (херувизм, болезнь Олбрайта).
Клиника. Фиброзная остеодисплазия имеет наиболее выраженный рост в детском и юношеском возрасте. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. Первыми симптомами, которые манифестируют о наличии заболевания являются боли в зубах и вздутие костей, которое вызывает деформацию лица. При пальпации вздутие кости безболезненное, плотное, может быть бугристым. Окружающие мягкие ткани в патологический процесс не вовлекаются. Открывание рта не затруднено {рис. 29.7.1). При нагноении очагов фиброзной остеодисплазии возникает отек и гиперемия слизистой оболочки альвеолярного отростка, увеличиваются регионарные лимфатические узлы, т.е. появляется симптоматика обострения воспалительного процесса в челюсти. Заболевание может стабилизироваться, в редких случаях переходит в опухолевой процесс.
На рентгенограмме чаще имеется несколько очагов деструкции (разрежения) костной ткани округлой формы без четких границ, а иногда и трудно различимых (рис. 29.7.2). Излюбленной локализации в челюсти нет. Может выявиться как на верхней, так и в нижней челюсти. Чаще имеется многоочаговость поражения.
ПатомооФология. Макроскопически фиброзная остеодисплазия выглядит разнообразно. Патологический очаг представлен бледно-желтой тканью с костными включениями. Измененная ткань легко отделяется от здоровой кости. Границы очага трудноразличимы. Микроскопически этот порок развития характеризуется разрастанием волокнисто-фиброзной ткани с наличием
734