Материал: УП-детская+гинекология

некоторые ассоциативные зоны коры больших полушарий. Причины и патогенез этих наруше-

ний до конца не изучены. Единой точкой зрения учёных является представление о полиэтиоло-

гичности развития заболевания у подростков с конституциональной или врождённой недоста-

точностью гипоталамуса. Широкий спектр симптоматики, развивающейся при дисфункции ги-

поталамуса, объясняется, в первую очередь, обширными функциями гипоталамуса. К ним отно-

сятся: непосредственный контроль за секрецией люлиберинов, и, опосредованно, за активно-

стью желёз внутренней секреции, метаболическими изменениями, функцией вегетативной нервной системы, температурной регуляцией, эмоциональными реакциями, половым и пище-

вым поведением и др.. В результате декомпенсации регулирующей активности гипоталамиче-

ских структур нарушается секреция ГнРГ и гонадотропных гормонов гипофиза и, как след-

ствие, синтез гормонов периферическими железами. Кроме того, возникают вегетативно-

сосудистые нарушения, реже мотивационные и эмоциональные расстройства, а также метабо-

лические изменения.

Классификация ГСПП:

По этиологии

-первичные (возникшие вследствие неврологической патологии, нейроинфекций),

-вторичные (связанные с ожирением),

-смешанные.

По клиническому течению:

-с преобладанием ожирения,

-с преобладанием симптомов гиперкортицизма,

-с преобладанием нейроэндокринных расстройств,

-с преобладанием нейроциркуляторных нарушений.

По характеру течения:

-прогрессирующее,

-регрессирующее,

-рецидивирующее,

По тяжести течения: легкая, средняя, тяжелая (см. табл.8 и 9).

Таблица 8

Оценка степени тяжести ГСПП

65

5.3.3.Клиника.

ГСПП отличается полиморфизмом клиники и тесной взаимосвязью с вегетативными, эмоцио-

нальными и мотивационными нарушениями. Клинические проявления гипоталамической дис-

функции весьма разнообразны как по сочетанию симптомов, так и по интенсивности их прояв-

ления. Выраженность симптомов зависит от тяжести поражения гипоталамических структур.

Ведущие клинические признаки:

1.Увеличение массы тела (до формирования ожирения). 2.Изменения со стороны кожи:

-полосы растяжения – стрии горизонтальные (белые, розовые, багровые),

-пергаментный вид кожи с обилием сосудистого рисунка,

-гиперпигментация срединной линии живота, крупных кожных складок,

-угри,

-гирсутизм,

3. Вегетативные нарушения:

-головные боли напряжения или по типу мигрени,

-колебания уровня артеиального давления и ортостатические коллапсы,

-кардиалгии,

-гипергидроз,

66

-зябкость,

-нарушение терморегуляции (гипертермия),

-повышенная утомляемость,

-головокружения.

4.Нарушения сна.

5. Эмоциональная лабильность, раздражительность, склонность к депрессиям. 6.Нарушения менструального цикла от маточных кровотечений до олиго- и аменореи;

Клиническое течение ГСПП отличается четырьмя особенностями: стадийностью (описана вы-

ше), периодичностью, транзиторностью и прогрессированием процесса (сохранение симптомов после окончания пубертатного периода). Заболевание продолжается в течение 5-6 и более лет.

Острая стадия может длиться 2,5-3 года, затем она переходит в хроническую стадию, не менее продолжительную, чем острая. У половины больных олигоменорея сменяется вторичной аменореей. В хронической стадии (II) увеличенная ранее матка уменьшается в размерах, разме-

ры яичников увеличиваются за счет поликистоза, отмечаемого у 37% больных. Гирсутизм уве-

личивается в 75%, а ожирение прогрессирует у 89% больных. Формируется выраженный син-

дром вегетативной дистонии, появляется миокардиодистрофия (за счет увеличения объема жи-

ровой ткани под действием гормонов).

Транзиторный вариант встречается лишь у трети пациенток с ГСПП: после 18 лет, как правило, после своевременной диагностики и проведения целенаправленного раннего и после-

довательного лечения, регистрируется излечение.

Прогрессирующее течение заболевания характерно для 14% больных при поздно нача-

том, неадекватном или непостоянном лечении. Нарастает поликистоз яичников и уменьшение размеров матки. Стойкая гипертензия, разбалансированность эндокринных и обменных функ-

ций, усиливающийся гирсутизм, выпадение волос на голове, фолликулит, трофические измене-

ния кожи определяют специфический внешний вид больных, выглядящих старше своего кален-

дарного возраста. Отмечаются выраженные проявления вегетативной дистонии, приобретаю-

щей клинические черты психосоматической патологии — вменения эмоционального и мен-

тального состояния личности больных: снижение памяти, агрессивность, негативизм, эмоцио-

нальная тупость. Некоторые больные страдают от нарастающей булимии.

Рецидивирующее течение ГСПП наблюдается примерно у пятой части больных, когда вслед за острой фазой наступает клиническая ремиссия. О рецидиве (прогрессировании син-

дрома) свидетельствуют ухудшение общего состояния, возобновление головных болей, нарас-

тание артериальной гипертензии, появление новых стрий, покраснение или появление буро-

фиолетовой окраски старых «перламутровых» полос растяжения, повышение массы тела на фоне соблюдения диеты. Снова нарушается менструальная функция по типу маточных крово-

67

течений. Хотя клинические проявления ГСПП в стадии ремиссии практически нивелируются,

полной компенсации и восстановления обмена моноаминов и гормонов на уровне гипоталамо-

гипофизарной системы не происходит.

Это ведет к волнообразному течению заболевания, иногда сочетающемуся с «внеочеред-

ными» обострениями, спровоцированными напряжением адаптации в период сдачи экзаменов,

начала половой жизни, смены места жительства и другими эмоциональными или физическими факторами.

5.3.4.Диагностика.

Анамнез. Следует обратить внимание на особенности течения беременности и родов у матери, в

частности гипоксию, гипотрофию, переношенность, и другие факторы, способствующие нару-

шению функции гипоталамических структур мозга плода. Необходимо также выяснить наличие у близких родственников ожирения, сахарного диабета, заболеваний щитовидной железы,

склонностей к вегетососудистой дистонии.

Физикальное исследование. Физическое развитие детей характеризуется высоким ростом и уве-

личением индекса массы тела с начала пубертатного периода. Почти у трети больных тенден-

цию к ожирению отмечают с детства. Частые признаки гипоталамической дисфункции — бе-

лые и розовые стрии на коже различной степени выраженности, у 21% девушек наблюдают гирсутизм. Гиперпигментацию кожи в области подмышечных впадин, на шее и локтях обнару-

живают у 19% пациенток, увеличение щитовидной железы до первой–второй степени отмечают у 34% обследованных.

Течение полового созревания у девочек характеризуется ранним его началом (9–10 лет)

и быстрой прибавкой массы тела на фоне быстрого роста тела в длину. Возраст менархе колеб-

лется от 9 до 12 лет. У подавляющего большинства пациенток нарушения менструального цик-

ла зафиксированы через 6 месяцев – 2,5 года после начала менструаций, в основном совпадая с возрастом 14–16 лет.

Гинекологическое исследование констатирует правильное развитие половых органов, в то же время почти у половины подростков отмечают гиперпигментацию кожи промежности и внут-

ренней поверхности бёдер. Состояние, размеры и расположение внутренних половых органов,

как правило, не отличаются от возрастной нормы.

Лабораторные исследования:

определение в сыворотке крови уровней ЛГ, ФСГ, пролактина (общий и биологически ак-

тивный), тестостерона, эстрадиола, ДГЭАС, кортизола, ТТГ, свободного Т4, при необхо-

димости — АКТГ, СТГ, АТ к тиреоидной пероксидазе. По показаниям изучают суточные ритмы секреции ЛГ, пролактина, кортизола. В зависимости от стадии ГСПП возможно до-

68

стоверное увеличение ЛГ, ФСГ, АКТГ, ТТГ, пролактина, тестостерона; эстрадиол в пре-

делах нормы или на верхней или нижней границе, прогестерон и СТ4 – снижены,

биохимические показатели крови, характеризующие состояние липидного, углеводного и белкового обмена,

определение уровня глюкозы в сыворотке крови, взятой натощак. При нормальном уровне глюкозы проведение глюкозотолерантного теста с гликемической нагрузкой, а при повы-

шенном содержании — с пищевой нагрузкой,

определение индекса инсулинорезистентности,

определение содержания в суточной моче кортизола.

Инструментальные методы:

рентгенография черепа с проекцией на турецкое седло («пальцевидные вдавления», ги-

перпневматизация основных пазух, гиперостоз лобных костей),

электроэнцефалография (повышение возбудимости мезэнцефально-гипоталамических структур), эхоэнцефалография, допплерометрия сосудов головного мозга,

УЗИ органов малого таза, щитовидной железы и надпочечников,

МРТ головного мозга, в частности гипофизарно-гипоталамической области, с контрастом.

Дифференциальная диагностика.

Необходимо проводить дифференциальную диагностику с болезнью и синдромом Ицен-

ко–Кушинга, опухолью головного мозга. Кроме того, гипоталамическую дисфункцию следует дифференцировать с обменно-эндокринными расстройствами на фоне инсулинорезистентности.

Дифференциальная диагностика базируется на дополнительных методах исследования:

МРТ головного мозга и надпочечников, на результатах изучения суточного ритма гормонов и гормонального статуса в условиях гормональных проб, биохимических показателях крови.

Показания к консультации других специалистов.

При наличии или подозрении на дисфункцию щитовидной железы, надпочечников или признаков гиперинсулинемии необходима консультация эндокринолога, а в случае проявлений вегетативной дисфункции, термоневроза – невропатолога. При выявлении аденомы гипофиза потребуется консультация нейрохирурга.

5.3.5.Принципы терапии ГСПП: комплексность, последовательность, продолжительность.

Воснове лечения лежит создание мотивации, формирование поведенческой доминанты,

направленной на приверженность лечению. График курсового лечения: первый год – 1 раз в квартал, второй год – 1 раз в 4-5 месяцев, третий год – 1 раз в 6 месяцев, четвертый год – 1 курс в год. Дополнительно проводятся внеочередные курсы накануне возможных стрессовых ситуа-

ций. Средняя продолжительность одного курса 1,5 – 2 месяца.

Лечение проводится в три этапа.

69