болями внизу живота, нарушением менструального цикла по типу аменореи, гипоменструаль-
ного синдрома или периодических мажущих кровянистых выделений из половых путей. Таким образом, девочки с аменореей составляют группу риска по возникновению дисгермином. При осмотре опухоль пальпируется плотной и бугристой при гипоплазированной матке. Метастази-
рует преимущественно лимфогенно в парааортальные лимфоузлы, минуя паховые и подвздош-
ные. Опухоль отличается частым, поздним, отдаленным метастазированием в ткани глаза, лег-
ких, печени. Диагностический маркер дисгермином ХГЧ и альфа-фетопротеин. Лечение: только оперативное. Проводится операция по Вертгейму - экстирпация матки с придатками, тазовой клетчаткой, лимфоузлами и резекцией большого сальника. Затем проводится химиотерапия.
Тератома – формируется из всех трех зародышевых листков (экто-, мезо-, эндодермы).
Они бывают солидными и кистозными, зрелыми и незрелыми. Дермоидная киста – самая частая зрелая кистозная форма, состоит из клеток кожи, волос, зачатков зубов. Монодермальная дер-
моидная киста представлена струмой, состоящей только из ткани щитовидной железы. Киста растет медленно, располагается кпереди от мочевого пузыря и имеет длинную ножку, поэтому часто перекручивается. Опухоль гормонально неактивна. В клинике преобладает дизурия и чувство тяжести внизу живота. При осмотре определяется плотная, бугристая, смещаемая опу-
холь. Объем операции – удаление опухоли с максимальным сохранением ткани яичника. При обнаружении недифференцированного строения опухоли, объем операции расширяется до опе-
рации по Вертгейму. Незрелая тератома может давать клинику преждевременного полового развития и вирилизации.
Эмбиональная карцинома – наименее зрелая разновидность герминоклеточных опухо-
лей. Развивается из структур желточного мешка, не всегда имеет капсулу и содержит полости заполненные жидкостью и слизью. Опухоль отличается агрессивностью и нечувствительностью к химиотерапии. Лечение: операция по Вертгейму с последующей лучевой терапией. Прогноз неблагоприятный.
Опухоль эндодермального синуса - так же, как и эмбриональная карцинома, развивается из элементов желточного мешка. Она развивается в первые 2 года жизни, имеет полиповидный характер роста (тельца Шиллера-Дюваля) и распространяется на шейку матки или придатки.
Но, чаще всего распространяется на влагалище и проявляется грязно-кровянистыми выделени-
ями из влагалища. Быстро распространяется, очень агрессивна, плохо поддается лечению. Про-
гноз неблагоприятный.
Хориокарцинома яичника – чаще всего является частью герминогенной опухоли, состо-
ит из элементов неоплазированного синцитиотрофобласта, по структуре она похожа на хорио-
карциному взрослых женщин. У детей является находкой. Клинически проявляется симптома-
ми преждевременного полового развития и вирилизации. Часто у маленьких девочек проявля-
75
ется повышением температуры и болью в животе, что воспринимается как инфекционный про-
цесс. Лечение: опухоль удаляют и проводят полихимиотерапию, включающую несколько хи-
миопрепаратов, применяемых для лечения трофобластической болезни. Прогноз неблагоприят-
ный.
Гонадобластома – редкая опухоль, возникающая в дисгенетичных гонадах у девочек с клиникой мужского псевдогермафодитизма и смешанной формой дисгенезией гонад. Опухоль очень маленькая, не выходит за пределы яичника и выявляется только морфологически. Отли-
чительной особенностью является частое обызвествление опухоли, благодаря чему, ее легко обнаружить рентгенологически и при УЗИ. Почти в 100% она двухсторонняя! Объем операции
– аднексэктомия с двух сторон и резекция сальника с последующей химиотерапией.
6.3. Эпителиальные опухоли – встречаются в 15-20% всех случаев опухолей яичников у де-
тей. Морфологически во всех видах эпителиальных опухолей нет признаков клеточной проли-
ферации и атипии, клинически они составляют группу доброкачественных опухолей. В класси-
фикации ВОЗ лишь в группе эпителиальных опухолей выделены злокачественные варианты, в
остальных группах вопрос о злокачественности решается в зависимости от степени «зрелости» и «незрелости» ткани опухоли.
Серозная цистаденома – гладкостенная однокамерная киста с цилиоэпителиальной вы-
стилкой, заполненная серозной выстилкой. Капсула гладкая, блестящая. При небольших разме-
рах она не отличается от фолликулярной кисты. Гормонально не активна. Лечение: удаление опухоли в пределах здоровых тканей. Наиболее частой разновидностью эпителиальных опухо-
лей у девочек являются муцинозные (псевдомуцинозные) образования. До наступления поло-
вой зрелости они практически не встречаются. Киста многокамерная, заполнена слизью, растет быстро, часто возникают подкапсульные кровоизлияния. Клиника всех эпителиальных опухо-
лей неспецифична – боль в животе, чувство тяжести, запоры, дизурия. Объем лечения - удале-
ние опухоли в пределах здоровых тканей, а при невозможности этого – аднексэктомия с одной стороны.
Опухли стромы полового тяжа представляют собой специфические новообразования яични-
ков, клетки которых способны в избыточном количестве продуцировать половые гормоны.
Среди девочек и подростков они составляют 10-12% всех овариальных образований. Известно,
что в возрасте до 9 лет большая часть этих опухолей вызывает феминизацию (83%), а в более позднем возрасте – вирилизацию.
Гранулезеклеточная (фолликулома) – феминизирующая опухоль солидного строения (тельца Колл-Экснера). Клиника преждевременного полового созревания по изосексуальному типу с обильными маточными кровотечениями на фоне гиперплазии эндометрия. По УЗИ выявляется опухоль солидного строения до 10 см, иногда с полостями. Лечение: аднексэктомия с одной
76
стороны. Прогноз благоприятный, но диспансерное наблюдение должно быть длительное, т.к.
может рецидивировать и через 15 лет.
Текома. Фиброма. Эта группа опухолей яичников со сходными морфологическими характери-
стиками. Новообразования, включающие элементы с феминизирующим эффектом, классифи-
цируют как текомы, а опухоли из нефункционирующих тканей стромы яичников – как фибро-
мы. Обе разновидности составляют 4 -5% всех овариальных опухолей детского возраста. Мор-
фологически опухоли отличаются только содержанием липидов в клетках. Текома является эстрогенпродуцирующей опухолью. Основными симптомами фибромы является триада Мейгса
(сочетание опухоли яичников с асцитом, анемией, гидротораксом). Лечение: удаление только опухоли.
Гинандробластома – новообразование смешанного строения, содержащее клетки, секретиру-
ющие как эстрогены, так и андрогены. От преобладания одних и зависит клиника опухоли.
Очень редкая опухоль. Клинически проявляется гиперплазией эндометрия, маточными крово-
течениями на фоне симптомов вирилизации и дефеминизации. Лечение: аднексэктомия с одной стороны.
Адробластома – опухоль из клеток Сертоли и Лейдига. Составляют 5-7% от всех детских ова-
риальных образований. Развиваются в постпубертатном периоде. Основные клинические симп-
томы – аменорея и вирилизация. Иногда могут быть признаки парадоксальной гиперэстроге-
нии. Всегда растет только с одной стороны, мягкая, солидного строения. Клиника андробласто-
мы всегда яркая, но требует проведения дифференциального диагноза с болезнью Иценко-
Кушинга, поликистозом яичников или гиперандрогенией надпочечникового генеза.
6.4.Метастатические опухоли яичников – возникают в результате распространения злокаче-
ственных новообразований различных локализаций лимфогенным, гематогенным или имплан-
тационным путем. В яичниках встречаются метастазы больных лимфогранулематозом, сарко-
мой Юинга, ретикулосаркомой кишки, лимфобластным лейкозом. Наиболее частой метастати-
ческой опухоль является опухоль Крукенберга. Первичный очаг - желудок, кишка. Это двусто-
роннее образование, небольших размеров (8-10 см в диаметре), подвижны, бугристы. На разре-
зе имеют ячеистое строение, с солидными участками и слизью. Окончательный диагноз ставит-
ся только после гистологического заключения. Лапароскопия при этом является лечебно-
диагностической процедурой.
6.5. Опухолевидные образования яичников – представляют собой простые кисты, формиру-
ющиеся в результате накопления жидкости в предсуществующих полостях.
На первом месте по частоте бывают фолликулярные кисты, которые образуются на фоне воспаления. Это, как правило, односторонние образования, которые возникают на месте ки-
стозно-атрезированного фолликула, однокамерные, тонкостенные. В диаметре составляют 6-8
77
см. В этой кисте накапливается жидкость, содержащая эстрогены, которые продуцируются внутренней выстилкой капсулы. У маленьких девочек эти кисты вызывают клинику прежде-
временного полового созревания различной степени выраженности. У подростков фолликуляр-
ные кисты лежат в основе возникновения гиперэстрогенных ювенильных кровотечений. За ки-
стами до 6 см наблюдают в течение 2-3 менструальных циклов с проведением противовоспали-
тельной и гормональной (комбинированные оральные контрацептивы) терапии. Если в течение этого срока киста не регрессирует – показано оперативное лечение в объеме вылущивания ки-
сты.
Кисты желтого тела формируются в результате транссудации жидкости из кровенос-
ных сосудов, покрывающих желтое тело. Их строение сходно со строением желтого тела: они односторонние, капсула более толстая, чем у фолликулярной кисты. Кисты желтого тела склонны к разрыву и кровоизлиянию, нередко они подвергаются обратному развитию. В такти-
ке так же возможно наблюдение в течение 2-3 циклов.
Параовариальная киста - образуется между листками широких связок и исходит из придатков яичника – эмбриональных остатков вольфова канала. Располагается отдельно от яичника, размеры от 8-12 см до гигантских. Клинически никак не появляются. Лечение опера-
тивное – вылущивание кисты с оставлением яичника и трубы. Прогноз благоприятный.
6.6.Заболевания влагалища и вульвы. У женщин репродуктивного возраста заболевания вульвы и влагалища составляют не более 5% от всех новообразований. У детей новообразова-
ния данной локализации встречаются гораздо чаще. Если у взрослых более 95% злокачествен-
ных опухолей вульвы и влагалища относятся к плоскоклеточному раку, а саркомы встречаются менее чем в 1% случаев, то у детей почти 98% злокачественных новообразований этой локали-
зации представлены саркомами. Опухоли влагалища у детей в возрасте до 5 лет являются бо-
триоидными эмбриональными рабдомиосаркомами, а в подростковом возрасте – светлоклеточ-
ными аденокарциномами.
Рабдомиосаркома – развивается из незрелых элементов скелетной мышечной ткани.
Может расти экзофитно и иметь полиповидную форму (ботриоидная) или диффузно, инфиль-
трируя окружающие ткани и органы. На ранних стадиях развития опухоли она проявляется бе-
лями, сукровичными выделениями, болезненным мочеиспусканием, недержанием мочи. Ткань опухоли, исходящая из вульвы и влагалища, представлена гроздьевидным отечным образовани-
ем багрового цвета, мягким на ощупь и легко отторгающимся от основной массы опухоли. Рост опухоли агрессивный, быстро инфильтрирует подлежащие ткани, а экзофитная форма рано некротизируется с клиникой влагалищного кровотечения. Для проведения дифференциальной диагностики проводится вагиноскопия с биопсией тканей, подозрительных на опухолевые, и
гистологическим исследованием. Выбор оптимальной тактики лечения требует анализа многих
78
факторов, определяющих биологические свойства опухоли, ее локализацию, характер роста и степень злокачественности. Лечение оперативное – гемивульвэктомия при локализации опухо-
ли на вульве. При поражении влагалища хирургический метод имеет весьма значительные ограничения, обусловленные анатомо-топографическими особенностями этой зоны. В послед-
ние годы широко применяется внутриполостное облучение, так как опухоль является радиочув-
ствительной. Прогноз плохо прогнозируемый.
Сосудистая опухоль вульвы - встречается редко, развивается из сосудистых зачатков,
отделившихся в период эмбриогенеза. Одной из разновидностей опухоли является доброкаче-
ственная кавернозная гемангиома, построенная из новообразований капилляров с расширенны-
ми просветами. Она располагается в коже и подкожной клетчатке, просвечивает сквозь эпидер-
мис багрово-фиолетовым цветом. Лечение хирургическое, иссечение в пределах здоровых тка-
ней.
Среди опухолевидных образований вульвы наиболее распространенными являются кон-
диломы, которые вызываются вирусом папилломы человека 6 и 11 типа и, по сути, являются хроническим воспалительным вирусным заболеванием. Однако массивные, быстро разрастаю-
щиеся кондиломы визуально напоминают злокачественные новообразования. Кондиломы пред-
ставлены папиллярными разрастаниями, покрытыми многослойным плоским эпителием и име-
ют соединительнотканную строму с сосудами. У взрослых кондиломы чаще всего располагают-
ся на вульве, шейке матки и во влагалище, а у детей – в области ануса, уретры и задней спайки.
Множественные кондиломы сопровождаются возникновением воспалительного процесса, про-
являющегося зудом и белями, в то время как единичные кондиломы протекают бессимптомно.
Лечение включает в себя химическую деструкцию кондилом препаратами Солкодерм, Кондил-
лин, криодеструкцию жидким азотом и лазерную вапоризацию разрастаний. При больших раз-
растаниях применяют хирургическое иссечение кондилом.
Контрольные вопросы:
1.Чем отличаются кистомы от кист?
2.Какие анатомо-физиологические особенности опухолевого процесса у детей?
3.В чем отличие лечения неэпителиальных и эпителиальных опухоли яичников?
4.При каких заболеваниях появляются метастатические опухоли яичников?
5.Наиболее распространенные опухолевидные образования вульвы и влагалища?
ТЕМА 7. НАРУШЕНИЯ ПОЛОВОГО РАЗВИТИЯ ДЕВОЧЕК
Цель: усвоить основные варианты нарушения полового развития девочек.
Задачи: изучить
79