Материал: Gemoliticheskie_anemii
Лечение серповидноклеточной анемии
●Заместительная терапия донорскими эритроцитами (поддержание Нв на уровне 10
г/дл, НвS < 50%)
●Назначение препаратов, увеличивающих количество HbF
●Профилактика тромбозов
●Профилактика инфекций
●Купирование болевого синдрома
●Аллогенная трансплантация костного мозга
Методы увеличения фетального гемоглобина при серповидноклеточной
анемии
●Гидроксимочевина (ингибиция
ребонуклеотидредуктазы – увеличение FHb, 0,15-0,3 мг/кг)
●5-азацидин (гипометилирование ДНК-увеличение
экспрессии гена γ–глобина – увеличение FHb)
●Децитабин (гипометилирование ДНК-увеличение
экспрессии гена γ–глобина – увеличение FHb)
●Аргинин бутират (ингибитор гистондеацелазного
комплекса, большие дозы 30-40г/день, перемежающийся режим
из-за снижения эффективности 4 дня каждые 4 недели)
●эритропоэтин
Талассемии – гетерогенная группа врожденных анемий, обусловленных нарушением синтеза одной или более цепей глобина в тетрамерной структуре гемоглобина.
Аутосомно-доминантный тип наследования
Классификация β-талассемий
тип |
гетерозиготная |
гомозиготная |
|
|
|
β-талассемия β0 |
Талассемия minor |
Талассемия major |
|
НвА2 > 3,5% |
HbF-98%,HbA2-2% |
|
|
|
β-талассемия β+ |
Талассемия minor |
Талассемия major |
|
НвА2 > 3,5% |
HbF-70-80%,HbA2- |
|
|
вариаб. HbA-10-20% |
|
|
|
δ,β-талассемия и |
Талассемия minor |
Талассемия intermedia |
врожденный перси- |
НвF 5-20% |
HbF – 100% |
стирующий НвF |
НвА2 N или |
|
|
|
|
Hb Lepore |
Талассемия minor |
Талассемия major |
|
НвLepore10% |
или intermedia |
|
НвА – 80-90% |
НвF 80% НвLepore- |
|
|
10-20% НвА и НвА2 |
|
|
отсутствуют |
|
|
|
Патогенез и клинические проявления
β-талассемии