Материал: Gemoliticheskie_anemii

Лабораторные изменения при β-талассемиии

●Увеличение неконьюгированного билирубина

●Увеличение ЛДГ

●Увеличение АСТ (при нормальной АЛТ)

●Резкое снижение или отсутствие гаптоглобина и гемопексина

●Уменьшение аскорбиновой кислоты

●Снижение фолиевой кислоты

●Возможно снижение II,V,VII,IX,X факторов свертывания (гепатит, перегрузка железом)

●Увеличение отложения гемосидерина

α-талассемия

●Клинические проявления при нарушении функции 2-х или 3-х из 4-х генов, контролирующих синтез α-цепей гемоглобина

●Характерно отсутствие увеличения HbF

и HbA2

●У новорожденных гемоглобин Bart (4 γ– цепи)

Методы лечения β-талассемии

●Гемотрансфузии

●Хелаторы железа (десферал 25-50 мг/кг)

●Трансплантация костного мозга

●спленэктомия

●Генотерапия

●5-азацидин и децитабин

●Эритропоэтин

●Аргинин бутират

●Гидроксимочевина

●Фолиевая кислота, цинк содержащие препараты

Guideline трансфузионной

терапии больных талассемией

●Определение больших и малых антигенов эритроцитов до первой трансфузии

●Использование 10-15 мл/кг эритроцитной массы каждые 2-4 недели до достижения уровня Нв 90-105 г/л

●Использование обедненной лейкоцитами эритроцитной массы

●Не использовать в качестве доноров ближайших родственников

●Контроль за содержанием аллоантител

Профилактика и лечение гемохроматоза при гемолитических анемиях

●Deferoxamine 40-50 мг/кг п/к 2-5 раз в неделю

●Deferiprone 75мг/кг per os ●Deferasirox 20 мг/кг/день

Поддержание уровня ферритина на уровне менее 500 нг/мл