Материал: Gemoliticheskie_anemii

Большая β-талассемия

●Клинические проявления после 6 месяцев жизни, симптомокомплекс формируется к 2 годам жизни.

●Бледность кожных покровов, раздражительность, увеличение живота из-за увеличения печени и селезенки, желтуха

●Изменения скелета формируются позже

●Без лечения средняя продолжительность жизни – 4 года.

Клинические проявления β- талассемии

●Анемия

●Желтуха

●Желчнокаменная болезнь

●Гепатиты

●гепатоспленомегалия

●Изменения скелета (остеопороз, истончение коркового слоя костей, патологические переломы, изменения костей черепа и конечностей)

●Кардиомиопатия(гемосидероз, анемия)

●Эндокринная недостаточность (гипотиреоз, гипопаратиреоз, сахарный диабет и др)

Лабораторные изменения при β-талассемиии

●Гипохромия и микроцитоз, базофильная пунктация Эр

●Снижение гемоглобина

●Мишеневидные и каплевидные эритроциты

●Сморщенные и перекрученные эритроциты (лептоциты) с тельцами

●Нормобласты в периферическом анализе крови

●Раздражение эритроидного ростка

●Невыраженный ретикулоцитоз (2-8%)

●Лейкоцитоз, умеренный нейтрофилез

●Нормальное содержание тромбоцитов

●Увеличение осмотической стойкости эритроцитов

●Увеличение фетального гемоглобина

●Снижение длительности жизни эритроцитов (51 Сr)

●Электрофорез гемоглобина( ↓HbA ↑HbF ↑HbA2)