При поражении корешков или периферических нервов возникают боли, расстройства чувствительности и вялые парезы в конечностях. Часто поражаются черепные нервы: снижение зрения вплоть до амавроза, двоение, нистагм, асимметрия лицевой мускулатуры, возможны также бульбарные проявления с расстройством глотания и дыхания.
При бурном течении заболевания встречаются трофические расстройства и пролежни.
Наиболее распространены клинические формы:
–энцефаломиелополирадикулоневрит – поражение всех отделов нервной системы;
–полиоэнцефаломиелит – преимущественное поражение ядер черепных нервов
исерого вещества спинного мозга;
–миелит диссеминированный – поражение спинного мозга на разных уровнях.
Длительность активной фазы заболевания – от 2 нед. до 3 мес. с последующим восстановлением в течение нескольких месяцев или даже лет. У части больных после выздоровления неврологическая симптоматика исчезает полностью, у других остаются различной степени выраженности остаточные явления. Изредка в острой стадии возможен летальный исход вследствие поражения ядер черепных нервов, ядер диафрагмальных нервов, в более поздних стадиях – вследствие присоединения интеркуррентных инфекций, развития пролежней, пневмонии, уросепсиса.
Рис. 78. МРТ головного мозга больного с острым рассеянным энцефаломиелитом. На Т2-взвешенных изображениях перивентрикулярно в области правого заднего рога и в глубинных отделах правого полушария выявляется обширная (до 10 см) зона гиперинтенсивного сигнала, обусловленная воспалением и отеком. Кроме того, в области задних рогов боковых желудочков и в глубинных отделах белого вещества выявляются множественные мелкие очаги демиелинизации
Диагностика. При магнитно-резонансной томографии головного мозга при
легкой и умеренной остроте процесса на самых ранних сроках заболевания (до 2–3 нед.) патологических изменений обычно не обнаруживают. При бурном течении заболевания на Т2-взвешенных МРТ-изображениях в перивентрикулярных областях выявляют зоны отека различной протяженности и умеренно гиперинтенсивные очаги демиелинизации с нечеткими контурами (рис. 78).
С диагностической целью проводят обследование ликвора и сыворотки крови на возможные нейроинфекции с помощью полимеразной цепной реакции и серологических методов. Дифференциальная диагностика с рассеянным склерозом основывается, прежде всего, на особенностях клинических признаков, выявлении лишь одной атаки острого рассеянного энцефаломиелита и поэтому часто требует длительного (до 10 лет) наблюдения. В остром периоде заболевание отличается от рассеянного склероза более резким быстро нарастающим неврологическим дефицитом, общемозговыми симптомами, признаками вовлечения оболочек мозга и периферической нервной системы.
Полиоэнцефаломиелит необходимо дифференцировать от клещевого энцефалита и полиомиелита, при этом ориентируясь на результаты лабораторных исследований, клинические и эпидемиологические данные.
При многоочаговом миелите необходимо исключить опухоль на основании отсутствия белково-клеточной диссоциации в ликворе, данных магнитнорезонансной томографии и позитронно-эмиссионной томографии с метионином.
Лечение. В острой стадии наиболее эффективны кортикостероиды, вводимые внутривенно капельно методом пульс-терапии: метилпреднизолон в дозе 10–15 мг/ кг в сутки в течение 3–8 дней, при необходимости (недостаточном эффекте) с последующим переходом на пероральный прием с постепенным снижением дозы в течение 1 мес. или применением плазмафереза. Одновременно назначают препараты калия, калийсберегающие диуретики, анаболические стероиды, витамины. Симптоматическая терапия аналогична таковой при рассеянном склерозе.
Лейкоэнцефалит Шильдера. Многие исследователи относят это заболевание к злокачественным вариантам рассеянного склероза. Особенностью лейкоэнцефалита Шильдера является обширный характер демиелинизации, более частое возникновение в детском и подростковом возрасте, быстрое прогрессирование. Нередко массивные очаги демиелинизации могут сливаться, захватывая целую долю, мозолистое тело или даже полушарие головного мозга. При этом обычно выявляются и более мелкие очаги в других отделах мозга (рис. 79).
Рис. 79. МРТ головного мозга больного с лейкоэнцефалитом Шильдера, у которого в клинике преобладают корковые (афатические и апрактические) и поведенческие расстройства с умеренно выраженным пирамидно-мозжечковым синдромом. На Т2-взвешенных изображениях перивентрикулярно и в глубинных отделах белого вещества обоих полушарий выявляются обширные зоны (до 15 см) гиперинтенсивного сигнала, доходящие местами до коры, обусловленные воспалением и отеком без глубокой деструкции вещества мозга
При магнитно-резонансной томографии накопление контраста происходит только в части очагов, исследование ликвора подтверждает наличие интратекального синтеза аутоантител (выявляются олигоклональные полосы, повышенные уровни свободных легких цепей иммуноглобулинов).
В клинической картине возможно как неуклонно быстро прогрессирующее течение, так и рецидивирующе-ремиттирующее течение. Наряду с пирамидномозжечковыми, тазовыми, чувствительными и зрительными расстройствами, в отличие от рассеянного склероза, при лейкоэнцефалите Шильдера чаще встречается эпилептический синдром, деменция, гиперкинезы, псевдобульбарный синдром.
Лечение представляет сложную задачу, однако имеются примеры успешной терапии данного заболевания большими дозами кортикостероидов в сочетании с плазмаферезом и иммуносупрессивной терапией.
Оптикомиелит (болезнь Девика). Данное демиелинизирующее заболевание в настоящее время не относят к вариантам рассеянного склероза, так как патогенез его обусловлен образованием антител к особому белку – аквапорину, максимальное содержание которого выявлено в зрительных нервах и спинном мозге, что и определяет особенности клинической картины. Болезнь Девика и ее варианты наблюдаются чаще в некоторых регионах мира (Япония, Китай, Южная Азия), что, по-видимому, обусловлено генетической предрасположенностью.
Особенностью оптикомиелита является одновременное или последовательное демиелинизирующее поражение зрительных нервов и спинного мозга. Слепота на один или оба глаза возникает остро или подостро. Симптомы поперечного или восходящего миелита предшествуют зрительным в течение нескольких дней или недель или следуют за поражением зрительной системы. Поражение спинного мозга при болезни Девика не ограничивается только демиелинизацией и носит более глубокий характер – с повреждением аксонов, некрозом, образованием полостей, что приводит к более стойким нарушениям, чем при рассеянном склерозе. В отличие от последнего магнитно-резонансная томография головного мозга обычно не выявляет демиелинизирующий процесс даже спустя годы после начала заболевания, в ликворе отсутствуют олигоклональные полосы. Течение заболевания может быть как рецидивирующе-ремиттирующим с неполными ремиссиями, так и первичнопрогрессирующим.
Болезнь Девика отличается меньшей курабельностью по сравнению с рассеянным склерозом, при обострении или высокой активности заболевания применяется пульс-терапия кортикостероидами, плазмаферез, цитостатики, препараты моноклональных антител к В-лимфоцитам.
Рис. 80. МРТ головного мозга больной с невритом зрительного нерва. На Т2взвешенных изображениях выявляется очаг демиелинизации в левом зрительном нерве
Неврит зрительного нерва (ретробульбарный неврит). Может быть как самостоятельным офтальмологическим заболеванием, так и первым проявлением (дебютом) рассеянного склероза. Нередко возникает на фоне последнего.
Заболевание обусловлено возникновением очагов аутоиммунного воспаления и
демиелинизации в зрительных нервах, что приводит к острому или подострому (обычно асимметричному) снижению остроты зрения; нередко сопровождается болями в области глаза или глазницы. При магнитно-резонансной томографии в 30– 50 % случаев в головном мозге выявляются очаги демиелинизации, в том числе иногда в самих зрительных нервах (рис. 80).
У каждого второго пациента с невритом зрительного нерва выявляются олигоклональные полосы или повышенный уровень свободных легких цепей иммуноглобулинов в ликворе.
Риск возникновения рассеянного склероза после перенесенного неврита зрительного нерва составляет 30–80 % в зависимости от клинических проявлений, наличия гиперинтенсивных Т2-сигналов при магнитно-резонансной томографии и олигоклональных полос в ликворе.
Лечение заболевания обычно проводят внутривенным капельным введением высоких доз кортикостероидов в режиме пульс-терапии.
1.Назовите основные типы течения рассеянного склероза.
2.Что такое триада Шарко?
3.Какие критерии являются главными при постановке диагноза рассеянного склероза?
4.Каковы основные причины острого рассеянного энцефаломиелита?
Сосудистые заболевания головного мозга (цереброваскулярные заболевания) в значительной мере определяют уровень важнейших показателей здоровья населения: средней продолжительности жизни, заболеваемости, смертности. Развитию и манифестации сосудистых заболеваний способствуют как общее «старение» популяции, так и многие условия современной жизни – рост числа экстремальных факторов и воздействий, урбанизация, усложнение и ускорение трудовых процессов и ритма жизни в целом, психоэмоциональные перегрузки, гиподинамия. Всё это в значительной мере обусловило «омоложение» мозговых инсультов и инфарктов миокарда. Смертность от цереброваскулярных заболеваний в экономически развитых странах составляет около 10 % от общей смертности, занимая третье место после смертности от болезней сердца и злокачественных опухолей.
Факторы риска мозгового инсульта – это такие особенности внешней среды или организма, которые увеличивают риск возникновения заболевания. Некоторые факторы риска выступают в качестве одновременно этиологических и патогенетических, т. е. сосудистая патология головного мозга здесь определенно вторична. Детальное представление об индивидуальном «вкладе» каждого из основных факторов риска в развитие недостаточности кровоснабжения мозга позволяет ангионеврологам выбрать индивидуальную стратегию лечения для каждого больного (табл. 10).
Таблица 10
Распределение факторов риска развития мозговых инсультов у пациентов с признаками недостаточности мозгового кровообращения (Hankey G. J., Wardlaw J. M., 2002)
* Факторы риска, выступающие в качестве этиологических и патогенетических факторов.
В качестве основных рассматривают следующие факторы риска:
–артериальная гипертензия;
–нарушения сердечного ритма;
–гиперкоагуляция;
–атеросклеротическое поражение брахиоцефальных артерий;
–сахарный диабет 2-го типа;
–возраст более 60 лет.
Многие авторы указывают на взаимоотягощающее и взаимопотенцирующее