Материал: P_Otvety_1_i_2_chast

Парапротеинемии наблюдают при:

♦ миеломной болезни: опухолевые плазмоциты продуцируют аномальные лёгкие или тяжёлые цепи молекул Ig;

♦ лимфомах (лимфоцитарных или плазмоцитарных). Лимфомы синтезируют аномальные IgM, обладающие повышенной агрегируемостью.

Расстройства финальных этапов катаболизма белка

Расстройства конечных стадий катаболизма белка характеризуются нарушением образования и дальнейших изменений мочевины, аммиака, креатинина, индикана, а также их выведения из организма.

Диспротеинозы

Диспротеинозы - патологические состояния, характеризующиеся изменением физико-химических свойств белков и расстройством их функций.

По преимущественной локализации патологического процесса различают клеточные и внеклеточные (амилоидоз, гиалиноз, мукоидное

и фибриноидное набухание) диспротеинозы. 

Голодание– это состояние, возникающее в случаях, когда организм не получает пищевых веществ совсем, получает их в недостаточном количестве или же не усваивает их вследствие болезни.

Голодание посвоемупроисхождениюможет быть:

- физиологическим – повторяется у некоторых видов животных в связи с особыми условиями их обитания или развития (зимняя спячка у сурков или сусликов, рыб, пресмыкающихся;

- патологическим.

Различают голодание:

а) полное, может быть без ограничения воды и с ограничением или вовсе без воды – абсолютное;

б) неполное(количественное недоедание), когда в организм поступают все питательные вещества, но в недостаточном по калорийности количестве.

в) частичное(качественное) при недостаточном поступлении с пищей одного или несколько пищевых компонентов при нормальной энергетической её ценности.

У полного голодания могут быть две причины:

- внешняя – отсутствие пищи;

- внутренняя – пороки развития у детей, заболевания органов ЖКТ, инфекционные процессы, анорексия.

В развитии голодания, его продолжительность и, следовательно, продолжительности жизни организма, существенное значение имеют внешние (низкая температура окружающей среды, высоки влажность и скорость движения воздуха, активные движения) и внутренние (пол, возраст, общее состояние организма, количество и качество жировых и белковых резервов, интенсивность обмена веществ)условия.

Предельный срок полного голодания для человека составляет 65 – 70 дней.

По клиническим проявлениямполное голодание можно разделить на 4 периода:

1) безразличия;

2) возбуждения, нарастающего по мере усиления чувства голода;

3) угнетения (масый длительный);

4) параличей и гибели.

По патофизиологической характеристикеучитывается состояние обмена веществ и энергии:

1) неэкономное расходование энергии (2-4 дня у человека);

2) максимальное приспособление (40-50 дней);

3) тканевой распад, интоксикация и гибель (терминальный период 3-5 дней).

При полном голодании характерны:

- повторное использование белков для синтетических процессов;

- переход на эндогенное питание (активация гликолитических и липолитических ферментов);

- изменение первичной структуры ферметов;

- теплопродукция поддерживается в течение всего голодания на минимальном уровне и снижается к концу третьего периода;

- теплоотдача несколько сокращается.

В общих чертах первый периодголодания характеризуется:

- усиленным расходованием углеводов,в связи с чем дыхательный коэффициент повышается, приближаясь к 1;

- уровень глюкозы снижается ниже 3ммоль/л, что ведёт к снижению инсулина, повышению активности а-клеток и выделению глюкагона, стимуляции гликокортикоидной функции коры надпочечников – усиление катаболизма белков и гликонеогенеза;

- снижение основного обмена (угнетение функции щитовидной железы);

- развивается отрицательный азотистый баланс:

- возбуждение нервной системы, особенно пищевого центра;

- повышена функция щитовидной железы, гипофиза, увеличина секреция кортикотропина и тиротропина – стимуляция надпочечников.

Во втором, самом длительномпериодеголодания:

- дыхательный коэффициент снижается до 0,7, что отражает преимужественное окисление жиров до 80%, белков – 13% и глюкозы – 3%;

- активация обмена в жировой ткани (низкий уровень инсулина – снижается доставка глюкозы в липоциты – недостаток глицерина для триглицеридов; преобладание действия глюкагона и катехоламинов – активация аденилатциклазы и усиление липолиза – свободные жирные кислоты поступают в кровь – липемия; в печени и мышцах повышается уровень свободных жирных кислот; в печени заторможен синтез жирных кислот и липогенез, но из-за дефицита белков и недостаточного образования липопротеидов, происходят задержка триглицеридов в печени и развитие жировой инфильтрации);

- в почках интенсивно идёт гликонеогенез;

- увеличивается выделение аммонийных солей с мочой – негазовый ацидоз;

- отрицательный азотистый баланс;

- угнетение пищевого центра, снижаются рефлексы;

- снижение нейросекреции в ядрах гипоталамуса - угнетение эндокринных желез.

Третий, терминальный, периодголодания характеризуется:

- резким усилением распада белков жизненно важных органов, расходуемых в качестве энергетического материала;

- дыхательный коэффициент равен 0,8;

- деструктивные изменения в митохондриях;

- накопление хлоридов и повышение тканевой осмотической концентрации – задержка воды;

- нарушение трофики тканей и снижение общей резистентности – пролежни и некрозы, кератит;

- расстройство ферментных систем – трудность восстановления белков-ферментов, разрушающихся в процессе голодания.

Неполное голодание встречается чаще, чем полное:

1) развиваются приспособительные механизмы;

2) основной обмен снижается более значительно на 30-35%;

3) медленно снижается масса тела;

4) в тканях развиваются процессы дегенеративного характера;

5) развиваются отёки;

6) брадикардия, гипотензия, угнетение полового инстинкта.

Частичное голодание

При недостатке в пище углеводовосновные нарушения связаны с усилением кетогенеза в печени, куда транспортируются жиры вследствие её обеднения гликогеном.

Недостаточное поступление в организм жировв энергетическом отношении может быть восполнено углеводами и белками. Однако для обеспечения пластических процессов необходимо вводить хотя бы минимальное количество жира (5-6 г), которое содержит незаменимые жирные кислоты – арахидоновую, линолевую и линоленовую. Следует учитывать, что с жирами поступают жирорастворимые витамины и поэтому жировое голодание неотделимо от витаминного.

Белковоеголодание наступает в тех случаях, когда количество белков, поступающих с пищей. Не обеспечивает в организме азотистое равновесие. Длительное недоедание с преимущественным недостатком в пище белков – белково-калорийная недостаточность – может привести к алиментарной дистрофии и квашиокору. Наблюдающееся нарушение синтеза гормонов выражается в различных эндокринопатиях. Дефицит незаменимых аминокислот и витаминов приводит к развитию пеллагры и бери-бери. Снижается основной обмен, и развиваются отёки.

Минеральноеголодание можно наблюдать в чистой форме только в экспериментальных условиях.

При водномголодании животные погибают быстрее, чем при полном голодании.

Одной из форм качественного голодания является витаминнаянедостаточность (авитаминозы и гиповитаминозы), которая может быть экзогенной или эндогенной.

30. Гипогидратация организма; виды, причины, механизмы развития, основные проявления.

Гипогидратация характеризуется отрицательным водным балансом. Виды гипогидратации

В зависимости от осмоляльности внеклеточной жидкости выделяют гипоосмолярную, гиперосмолярную и изоосмолярную разновидности гипогидратации.

•  Гипоосмолярная гипогидратация обусловлена преобладанием выведения солей над потерями воды.

•  Гиперосмолярная гипогидратация развивается в результате превышения выведения жидкости над потерями солей.

•  Изоосмолярная гипогидратация является следствием эквивалентного уменьшения в организме воды и солей.

Этиология гипогидратации

•  Причины гипоосмолярной гипогидратации:

♦ Гипоальдостеронизм (например, при болезни Аддисона).

♦ Продолжительное интенсивное потоотделение.

♦ Неукротимая рвота, профузные поносы и наличие свищей желудка или кишечника (ведут к потерям желудочного и кишечного сока).

♦ Неправильное проведение диализа с использованием гипоосмолярных диализирующих растворов.

•  Причины гиперосмолярной гипогидратации:

♦ Недостаточное питьё воды (например, при «сухом» голодании с отказом от потребления жидкости, при недостатке питьевой воды).

♦ Нервно-психические заболевания, сопровождающиеся угнетением чувства жажды (например, при повреждении нейронов центра жажды в результате кровоизлияния, ишемии, опухолевого роста, при сотрясении головного мозга).

♦ Гипертермические состояния (включая лихорадку). Увеличение температуры тела на 1 °C приводит к дополнительному выделению 400-500 мл жидкости в сутки с потом.

♦ Длительная ИВЛ недостаточно увлажнённой газовой смесью.

♦ Питьё морской воды в условиях обезвоживания.

♦ Парентеральное введение гиперосмолярных растворов при гипогидратации.

• Причины изоосмолярной гипогидратации:

♦ Острая массивная кровопотеря на её начальной стадии (т.е. до развития эффектов экстренных механизмов компенсации).

♦ Полиурия (например, при несахарном диабете и СД).

♦ Ожоги большой площади.

♦ Полиурия, вызванная повышенными дозами мочегонных препаратов.

Патогенез и проявления гипогидратации

Различные варианты гипогидратации имеют сходные проявления, хотя могут отличаться специфичными симптомами. Преобладание отдельных симптомов и их выраженность зависит от степени и вида гипогидратации. Ниже перечислены наиболее характерные общие признаки гипогидратации.

♦ Уменьшение ОЦК (гиповолемия).

♦ Увеличение вязкости крови (в связи с гемоконцентрацией).

♦ Системные расстройства кровообращения (центрального, органно-тканевого, микроциркуляторного).

♦ Расстройства КЩР (чаще ацидоз).

♦ Гипоксия, вызываемая нарушением кровообращения (циркуляторная), уменьшением объёма крови (гемическая), расстройством перфузии лёгких (респираторная), обмена веществ в тканях (тканевая).

♦ Сухость слизистых оболочек и кожи, снижение секреции слюны (гипосаливация), уменьшение эластичности и напряжения (тургора) кожи и мышц, западение и мягкость глазных яблок, снижение объёма суточной мочи.

Принципы устранения гипогидратации

Терапия различных видов гипогидратации базируется на этиотропном, патогенетическом и симптоматическом принципах.

•  Этиотропное лечение предусматривает устранение причинного фактора.

•  Патогенетическое лечение проводится с учётом вида гипогидратации и включает:

♦ Устранение дефицита воды в организме, что достигается введением недостающего объёма жидкости.

30. Патофизиология жирового обмена.

Типовыми формами патологии липидного обмена являются ожирение, истощение, липодистрофии, липидозы и дислипопротеинемии.

Ожирение

Ожирение - избыточное накопление липидов в организме в виде триглицеридов.

ВИДЫ ОЖИРЕНИЯ

В зависимости от степени увеличения массы телавыделяют три степени ожирения.

• Для оценки оптимальной массы тела используют различные формулы.

♦ Наиболее простая - индекс Брока: из показателя роста (в см) вычитают 100.

♦ Индекс массы тела (ИМТ) вычисляют также по следующей формуле:

•   В зависимости от значения индекса массы тела говорят о нормальной или избыточной массе тела 3 степеней (табл. 10-1).

•  По преимущественной локализации жировой тканиразличают ожирение общее (равномерное) и местное (локальная липогипертрофия). Различают две разновидности местного ожирения.

♦ Женский тип (гиноидный) - избыток подкожного жира преимущественно в области бёдер и ягодиц.

Таблица 10-1. Степени ожирения

♦ Мужской тип (андроидный или абдоминальный) - накопление жира преимущественно в области живота.

•  По генезу выделяют первичное ожирение и вторичные его формы.

♦ Первичное (гипоталамическое) ожирение - самостоятельное заболевание нейроэндокринного генеза, обусловленное расстройством системы регуляции жирового обмена.

♦ Вторичное (симптоматическое) ожирение - следствие различных нарушений в организме, обусловливающих снижение липолиза и активацию липогенеза (например, при СД, гипотиреозе, гиперкортицизме).

ЭТИОЛОГИЯ

•  Причина первичного ожирения - нарушение функционирования системы «гипоталамус-адипоциты».

•  Вторичное ожирение развивается при избыточной калорийности пищи и пониженном уровне энергозатрат организма (в основном при гиподинамии).

ПАТОГЕНЕЗ ОЖИРЕНИЯ

Выделяют нейрогенные, эндокринные и метаболические механизмы ожирения.

Нейрогенные варианты ожирения

•  Центрогенный (корковый, психогенный) механизм - один из вариантов расстройства пищевого поведения (два других: неврогенная анорексия и булимия).

♦ Причина: различные расстройства психики, проявляющиеся постоянным, иногда непреодолимым стремлением к приёму пищи.

♦ Возможные механизмы:

❖ активация серотонинергической, опиоидергической и других систем, участвующих в формировании ощущений удовольствия и комфорта;

❖ восприятие пищи как сильного положительного стимула (допинга), что ещё более активирует указанные системы. Это

замыкает порочный круг центрогенного механизма развития ожирения.

•  Гипоталамический (диэнцефальный, подкорковый) механизм.

♦ Причина: повреждение нейронов гипоталамуса (например, после сотрясения мозга, при энцефалитах, краниофарингиоме, метастазах опухолей в гипоталамус).

♦ Наиболее важные звенья патогенеза:

❖ Повреждение или раздражение нейронов заднелатерального вентрального ядра гипоталамуса стимулирует синтез и секрецию нейропептида Y и снижает чувствительность к лептину, ингибирующему синтез нейропептида Y. Нейропептид Y стимулирует чувство голода и повышает аппетит.

❖ Нарушение формирования чувства голода вследствие избыточной выработки нейромедиаторов, формирующих чувство голода и повышающих аппетит (ГАМК, дофамина, β-эндорфина, энкефалинов). Это приводит к снижению синтеза нейромедиаторов, формирующих чувство сытости и угнетающих пищевое поведение (серотонина, норадреналина, холецистокинина, соматостатина).

♦ Коррекцию ионного дисбаланса.

♦ Ликвидацию сдвигов КЩР (см. главу 13 «Нарушения кислотнощелочного равновесия»).

♦ Нормализацию гемодинамики.

♦ Устранение гипоксии.

•  Симптоматическое лечение направлено на устранение симптомов, усугубляющих состояние больного. С этой целью применяют обезболивающие, седативные и кардиотонические ЛС.