Паращитовидные железы расположены на задней поверхности щитовидной железы под её капсулой. Функция желёз - синтез и секреция паратиреокрина (ПТГ). ПТГ вместе с кальцитонином и катакальцином, а также витамином D регулирует обмен кальция и фосфатов. Различные заболевания, обусловленные изменением уровня или эффектов ПТГ, могут быть рассмотрены как относящиеся к состояниям гиперпаратиреоидным (гиперпаратиреозы) или гипопаратиреоидным (гипопаратиреозы).
Гиперпаратиреозы
Гиперпаратиреозы характеризуются повышением содержания ПТГ в сыворотке крови или увеличением эффектов ПТГ. Различают первичные (железистые), вторичные (гиперкальциемические) и третичные гиперпаратиреозы, а также псевдогиперпаратиреоз.Первичный гиперпаратиреоз обусловлен патологией самих паращитовидных желёз. Причины: автономно функционирующая аденома, первичная гиперплазия желёз, карцинома паращитовидной железы. Вторичный гиперпаратиреоз обусловлен длительной гипокальциемией, как правило, в сочетании с гиперфосфатемией. Это приводит к гиперфункции и гиперплазии паращитовидных желёз. Причины:
♦ Заболевания почек, приводящие к гипокальциемии (наиболее частая причина): хроническая почечная недостаточность, тубулопатии и почечный рахит.
♦ Патология кишечника: синдром мальабсорбции, стеаторея.
♦ Патология костной ткани: остеомаляция, деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета).
♦ Гиповитаминоз D.
Третичный гиперпаратиреоз обусловлен длительно протекающим вторичным гиперпаратиреозом. Последний приводит к развитию аденомы (или аденом), приобретающей свойство автономного функционирования и гиперпродукции ПТГ. В этих условиях разрушается обратная связь между уровнем Ca2+ в крови и секрецией ПТГ. Псевдогиперпаратиреоз - гиперпродукция ПТГ эктопическими опухолями. Наблюдается при семейном полиэндокринном аденоматозе и паранеопластических синдромах.
|
Гипопаратиреозы
Гипопаратиреоидные состояния характеризуются снижением содержания в крови или выраженности эффектов ПТГ в организме.
Причины и виды гипопаратиреоза
Различают гипопаратиреоз железистый и внежелезистый (псевдогипопаратиреоз).
• Первичный (железистый) гипопаратиреоз обусловлен отсутствием, повреждением или удалением паращитовидных желёз.
• Внежелезистый (периферический) гипопаратиреоз называют также псевдогипопаратиреозом. Примером является болезнь Олбрайта - наследуемое заболевание, характеризующееся резистентностью органов-мишеней к ПТГ.
Проявления гипопаратиреоза
• Гипокальциемия, как правило, сочетающаяся с гиперфосфатемией. Причины: нарушение всасывания Ca2+ в кишечнике, торможение мобилизации Ca2+ из костей, уменьшение реабсорбции Ca2+ в канальцах почек.
• Повышение нервно-мышечной возбудимости: тетанус и судороги.
♦ Тетанус - состояние длительного напряжения мышц, обычно сгибателей конечностей, в тяжёлых случаях - мышц лица.
♦ Судороги - непроизвольное сокращение групп мышц, сменяющееся их расслаблением (клонические судороги), либо продолжающееся в течение длительного времени (тонические судороги). Сопровождаются сильной болью.
• Расстройства функций органов, тканей и их физиологических систем.
♦ Нервно-психические нарушения: повышенная нервная возбудимость (проявляется положительными симптомами Хвостека
и Труссо), психические расстройства (бессонница, депрессия, приступы тоски, развитие невротических состояний).
♦ Расстройства кровообращения: нарушение центральной, органно-тканевой и микрогемоциркуляции вследствие изменения сердечного выброса, колебаний тонуса артериол, изменений ОЦК.
♦ Нарушения дыхания: альвеолярная гиповентиляция, иногда асфиксия (при ларингоспазме, бронхоспазме).
|
♦ Расстройства функций пищеварения: нарушения глотания, пилороспазм, рвота, боли в животе, запоры, сменяющиеся поносами.
♦ Нарушения мочеиспускания. Наблюдаются при спазме мышц мочевого пузыря.
♦ Катаракта. Обусловлена кальцификацией хрусталика при длительном течении гипопаратиреоза.
Типовые формы патологии, обусловленные нарушениями эндокринной функции половых желёз, подразделяют на три группы:
♦ нарушения половой дифференцировки;
♦ расстройства полового развития у девочек и половой функции у женщин;
♦ нарушения полового развития у мальчиков и половой функции у мужчин.
Расстройства полового развития и половой функции у лиц генетически женского пола
Половое созревание (пубертатный период) у девочек начинается в возрасте от 8 до 13 лет и происходит в течение 3-4 лет. К наиболее существенным признакам пубертата относятся определяемые изменениями эндокринного статуса рост и развитие молочных желёз (телархе), лобковое и подмышечное оволосение, начало менструаций (менархе) и становление регулярного менструально-овариального цикла.
• Развитие молочных желёз (может быть несимметричным), как правило, предшествует формированию лобкового оволосения.
• Менархе (начало менструальной функции). Менструации появляются в среднем в возрасте 12,5 лет, обычно длятся 4-5 дней. В течение первых двух лет менструальный цикл может быть нерегулярным. У 20% девушек овуляций нет до 17-18 лет.
К наиболее частым формам расстройств полового созревания и половой функции относят преждевременное половое созревание, задержку полового созревания, эндокринную гипо- и гиперфункцию яичников.
ПРЕЖДЕВРЕМЕННОЕ ПОЛОВОЕ СОЗРЕВАНИЕ
Половое созревание считается преждевременным, если какой-либо из вторичных половых признаков появляется у девочек ранее 7,5 лет. Различают центральное (истинное), периферическое (ложное) и частичное (неполное) преждевременное половое созревание.
|
Истинный преждевременный пубертат
Почти 90% всех случаев преждевременного полового созревания составляет истинный (зависящий от гонадотропинов) пубертат. У девочек он встречается значительно чаще, чем у мальчиков. Истинным этот вариант пубертата называется потому, что половое созревание организма происходит хотя и преждевременно, но по обычной (как и в норме) схеме: активация гипоталамуса и синтез гонадолиберинов, секреция гонадотропных гормонов, синтез половых гормонов, формирование вторичных женских половых признаков.
• Причины:
♦ Преждевременная активация синтеза гонадолиберина. Наблюдается при повреждении диэнцефальной области.
♦ Гиперпродукция гонадотропинов аденогипофизом. Встречается обычно при аденомах гипофиза.
• Проявления:
♦ Изосексуальность развития организма (т.е. соответствие генетическому и гонадному женскому полу).
♦ Комплексность («гармоничность») развития (включающее ускорение роста тела, телархе, лобковое и подмышечное оволосение, формирование других характерных вторичных половых признаков).
♦ Завершённость развития (характеризуется менархе и преждевременным началом овуляций).
Преждевременный псевдопубертат
Ложное преждевременное половое развитие характеризуется ускорением роста тела, как и при истинном преждевременном половом развитии. Однако, псевдопубертат всегда имеет незавершённый характер (нет овуляции и менархе).
• Причина: автономный избыточный синтез эстрогенов в яичниках или надпочечниках. Обусловлен, как правило, гормональноактивной опухолью яичника.
• Проявления: бивалентность полового развития (возможность изосексуального или гетеросексуального развития), нарушение гармоничности и незавершённость полового развития организма.
♦ Изосексуальное (совпадающее с генетическим и гонадным женским полом) происходит при синтезе избытка эстрогенов.
|
♦ Гетеросексуальное развитие (не совпадает с генетическим и гонадным полом). У девочек формируются вторичные мужские половые признаки.
Частичное преждевременное половое развитие
Неполное преждевременное половое развитие характеризуется ранним появлением какого-либо одного или отдельных вторичных половых признаков при отсутствии других.
• Причины:
♦ Преждевременное начало синтеза эстрогенов в яичниках, как правило, в избыточном количестве (вызывает преждевременное телархе).
♦ Избыточное образование андрогенов в коре надпочечников (приводит к преждевременному лобковому и подмышечному оволосению).
♦ Повышенная чувствительность клеток-мишеней к эстрогенам (например, клеток молочной железы).
• Наиболее частые проявления:
♦ Телархе (обычно в возрасте до 2-4 лет, реже - после 6 лет).
♦ Преждевременный рост лобковых и подмышечных волос.
ЗАДЕРЖКА ПОЛОВОГО СОЗРЕВАНИЯ
Задержкой полового созревания считается отсутствие вторичных половых признаков у девочек к 14-летнему возрасту, а также отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту при наличии вторичных половых признаков.
Различают первичные и вторичные формы гипогонадизма.
• Первичный гипогонадизм (яичниковый, гипергонадотропный). Является следствием наследуемой, врождённой или приобретённой яичниковой недостаточности.
• Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный, внеяичниковый). Обусловлен дефицитом гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) транзиторного (преходящего) или постоянного (хронического) характера. Наиболее частые причины:
♦ Длительные состояния стресса.
♦ Хронические истощающие заболевания (например, синдром мальабсорбции, хронические миелолейкоз, остеомиелит, тубер- кулёз).
♦ Эндокринопатии (например, СД, синдром Иценко-Кушинга, гипотиреоидные состояния).
♦ Патология гипоталамуса (например, пороки развития).
|
♦ Патология гипофиза (например, при энцефалитах, травмах, кровоизлияниях или новообразованиях в области турецкого седла).
НАРУШЕНИЯ ЭНДОКРИННОЙ ФУНКЦИИ
ЯИЧНИКОВ
Гипофункция яичников
• Причины и виды. Эндокринную недостаточность яичников подразделяют на первичную и вторичную.
♦ Первичная яичниковая недостаточность (первичный гипогонадизм) - состояния, обусловленные патологией яичников. Наблюдается недостаточная продукция ими половых гормонов, а также компенсаторно увеличенный уровень ФСГ в крови.
♦ Вторичная недостаточность (вторичный, или внеяичниковый гипогонадизм). Является результатом дефицита либо гонадолиберинов гипоталамуса, либо гонадотропных гормонов аденогипофиза.
• Проявления. Первичная и вторичная эндокринная недостаточность яичников характеризуется сходными признаками. К основным из них относят: нарушения менструального цикла, аменорею, бесплодие.
♦ Нарушения менструального цикла. Проявляются дисфункциональными маточными кровотечениями.
♦ Аменорея - отсутствие менструаций более 6 мес у женщин с ранее периодическим их наступлением (вторичная аменорея), а также отсутствие менархе у девочек старше 16 лет (первичная аменорея).
♦ Бесплодие - отсутствие беременности в течение одного года регулярной половой жизни без использования методов предохранения от неё. Бесплодие регистрируется у 10-15% супружеских пар.
Гиперфункция яичников
Эндокринная гиперфункция яичников характеризуется гиперандрогенией или гиперэстрогенией.
• Гиперандрогения - состояние, характеризующееся повышенной продукцией или эффектами действия андрогенов. Выявляется в разной степени выраженности у 10-15% женщин. Проявления: повышение содержания в крови андростендиона и тестостерона, изменение соотношения в крови ЛГ/ФСГ (обычно более 3), гирсутизм, аменорея, бесплодие, ожирение.
|
• Гиперэстрогения. Характеризуется избыточным образованием или эффектами эстрогенов в организме. Проявления: повышение в крови и моче содержания эстрогенов, снижение уровня гонадотропных гормонов, преждевременный изосексуальный пубертат, нарушения менструального цикла (обычно в виде меноррагий).
Нарушения полового развития и половой функции у лиц генетически мужского пола
Пубертатный период у мальчиков начинается в возрасте от 9,5 до 13,5 лет и продолжается около 3 лет. Увеличение яичек обычно является первым признаком полового созревания. Также признаками полового созревания являются акне, пубертатная гинекомастия лобковое и подмышечное оволосение и ряд других.
Эндокриногенные нарушения полового развития и половой функции у лиц мужского пола проявляются следующими типовыми формами: преждевременным половым развитием, задержкой полового развития, гипофункцией яичек.
Преждевременное половое развитие
Преждевременный пубертат - состояние, характеризующееся появлением всех или отдельных вторичных половых признаков у мальчиков до 9-летнего возраста. Нередко это сочетается с эмоциональными и поведенческими расстройствами, а также нарушением социальной адаптации.
• Причины и виды. Различают истинное и ложное преждевременное развитие мальчиков.
♦ Истинное (первичное) преждевременное развитие мальчиков является результатом гиперфункции гипоталамо-гипофизарной системы и характеризуется полным преждевременным половым развитием (включая активацию сперматогенеза в яичках). Причина: преждевременная активация секреции гонадолиберина нейронами гипоталамуса.
♦ Ложное (вторичное) преждевременное развитие у мальчиков возникает в результате автономной гиперпродукции андрогенов. Характеризуется неполным преждевременным половым развитием (появлением признаков вирилизации без активации сперматогенеза). Наиболее частые причины: андрогенпродуцирующие опухоли яичек, гиперплазия клеток Лейдига и синтез ими избытка тестостерона, гиперсекреция андрогенов корой надпочечников.
|
• Проявления преждевременного пубертата.
♦ Признаки вирилизации (появление лобкового и подмышечного оволосения, огрубение голоса, увеличение яичек и полового члена).
♦ Низкий рост (обусловлен преждевременным прекращением эпифизарного роста костей).
Задержка полового созревания и гипогонадизм
Отсутствие у мальчиков признаков полового созревания к 14-летнему возрасту считается задержкой пубертата.
• Причины задержки полового созревания у мальчиков и гипогонадизма у мужчин:
♦ Дефицит гонадолиберинов гипоталамуса или гонадотропинов аденогипофиза.
♦ Сниженная выработка тестостерона яичками (в результате их травмы, роста новообразований, нарушения развития, орхита и т.п.).
♦ Пониженная чувствительность тканей-мишеней к действию тестостерона.
• Проявления задержки полового созревания:
♦ Евнухоидизм (недоразвитые яички и пенис, отсутствие или слабо выраженные вторичные половые признаки, женоподобный (девичий) голос, ожирение, диспропорция скелета).
♦ Сниженное содержание тестостерона в крови.
• Проявления мужского гипогонадизма:
♦ Половое развитие у мужчин не нарушено. В связи с этим телосложение и тембр голоса у них в диапазоне нормы.
♦ Снижение полового влечения.
♦ Импотенция.
♦ Бесплодие.
| 4969 |