Готовый
кофермент взаимодействует с белковой
частью фермента (апо-ферментом), образуя
так называемый «холофермент», или
рабочую форму фермента.
-тесно связаны между собой
-их действие: подвергаются фосфорилированию в кишечнике
-в клетках они связаны с белками
-кофакторы в структуре ряда энзиматических систем
-отсутствие одного из витаминов этой группы может прервать всю цепь биохимических процессов
(тиамин, антиневритный, аневрин)
-активная форма – ТДФ (тиаминдифосфат) - коэнзим декарбоксилаз, участвующих в обмене углеводов
С
труктура
витамина включает пиримидиновое и
тиазоловое кольца, соединённые метиновым
мостиком.
Источники: -мясо, печень и почки крупного рогатого
скота
-чер-ный хлеб, злаки, горох, фасоль,
дрожжи
-микрофлора кишечника
Преобладание углеводов в пище повышает потребность; жиры, наоборот, резко уменьшают эту потребность.
Биологическая роль -является кофактором ферментативных систем: -Пируватдегидрогеназный комплекс.
-α-кетоглутаратдегидрогеназный комплекс
-фермента ЦТК, в котором образуются молекулы АТФ.
-Транскетолазы, ключевого фермента пентозного
цикла(продукты цикла необходимы для образования
жирных кислот, ацетилхолина, нуклеиновых кислот,
стеринов)
-необходим для синтеза ацетилхолина и для нормального функционирования нервной системы
-всасывается, главным образом, в тонком кишечнике
Лекарственные формы: свободный тиамин и ТПФ (кокарбоксилаза)
-чувствительны к недостатку-органы с усиленным углеводным обменом – н.с. и сердечная мышца
-суточная потребность возрастает при увеличении потребления углеводов, так же как и при лихорадящих состояниях у детей)
-с грудным молоком дети получают 0,12 – 0,16 мг тиамина в сутки, что обеспечивает им хорошее развитие. Дети, получающие мясо, крупы, овощи, не нуждаются в добавке витамина.
Гипо(а)витаминоз- Полиневрит
-дегенеративные изменения нервов
-вначале - болезненность вдоль нервных стволов
-затем - потеря кожной чувствительности, и наступает паралич (бери-бери)
-нарушении сердечного ритма, увеличении размеров сердца и появление болей в области сердца
-нарушения секреторной и моторной функций ЖКТ
-снижение кислотности желудочного сока
-потеря аппетита
-атония кишечника.
Авитаминоз – «Бери-бери»-паралич
Встречается в странах, где бедные слои населения питаются недостаточно и полированный рис и соя (Азия и Индокитай)
Более вероятно, что это заболевание представляет собой комбинированный авитаминоз или полиавитаминоз, при котором организм испытывает недостаток также в рибофлавине,пиридоксине, витаминах РР, С -гипорефлексия
-анорексия, гипотрофия, мышечная гипотония
-атонические запоры, диарея
-склонность к рвоте и срыгиванию
-выбухание большого родничка
-беспокойство, раздражительность
-апатия, слабость
-периферическая нейропатия с низкими сухожильными рефлексами
-охриплость голоса
-яркость слизистых оболочек
-симптом «болтающейся головы»
-задержка воды и электролитов появляются отеки, затем присоединяются явления со стороны сердечно-сосудистой системы
-явление менингизма, возможны судороги и смерть
-изменения психики, заключающиеся в потере памяти на недавние события, склонности к галлюцинациям
-симптом Вернике-энцефалопатии
-синдром Вейса-поражением сердечно-сосудистой системы
-поражения завершаются контрактурами, атрофией и параличами нижних, а затем и верхних конечностей
Формы:
Сухая форма нарушения в периферической нервной системе
Отечная форма преимущественно поражается сердечно-сосудистая система
Остро протекающая (пернициозная)кардиальная - острая сердечная недостаточность(летально)
Биохимические нарушения:
-отрицательногый азотистогый баланс
-выделение в повышенных количествах с мочой аминокислот и креатина
-накоплением в крови и тканях α-кетокислот, пентозосахаров
-содержание тиамина и ТПФ в сердечной мышце и печени в 5-6 раз ниже нормы
(рибофлавин,витамин роста)
изоаллоксазин, соединённый со спиртом рибитолом
Рибофлавин представляет собой кристаллы жёлтого цвета (от лат. flavos - жёлтый), слабо растворимые в воде
И
сточники:
-Широко
распространен в природе
-Продукты растительного происхождения:
хлеб (из муки грубого помола), семена
злаков, свежие овощи
-Продукты животного происхождения: яйца,
молоко,
мясо
-Дрожжи
Биологическая роль
-участвует в образовании зрительных пигментов
-стимулирование роста и нарастание массы тела
-увеличение диуреза и выведении солей с мочой
-участвует в тканевом дыхании=> обеспечивает нормальное функционирование эпителиальных тканей, хрусталика и тканей, наиболее чувствительных к недостатку кислорода- мозг
В слизистой оболочке кишечника после всасывания витамина происходит образование коферментов FMN и FАD
Коферментные формы витамина В2дополнительно содержат либо только фосфорную кислоту – флавинмононуклеотид (ФМН), либо фосфорную ки-слоту, дополнительно связанную с АМФ – флавинадениндинуклеотид (ФАД) Коферменты FАD и FMN - флавиновые ферменты, принимают участие в окислительно-восстановительных реакциях
Гипо(а)витаминоз
Причина: пищевая недостаточность, хранение пищевых продуктов на свету, фототерапия, алкоголизм и нарушения ЖКТ
-остановка роста у молодых
-воспалительные процессы на слизистой оболочке ротовой полости, глоссит с атрофией сосочков
-появляются длительно незаживающие трещины особенно в углах рта, дерматит носогубной складки
-воспаление глаз: конъюнктивиты, васкуля-ризация роговицы, катаракта, кератиты, светобоязнь
- общая мышечная слабость и слабость сердечной мышцы.
падения волос (алопеция)
Лекарственные формы: свободный рибофлавин, ФМН и ФАД (кофер-ментные формы)
(пантотеновая кислота, антидерматитный)
-белый мелкокристаллический порошок, хорошо растворимый в воде
Биологическая роль-перенос ацильных групп
-используется в клетках для синтеза кофер-ментов: 4-фосфопантотеина (кофермент пальми-тоилсинтазы) и КоА
(участвует в переносе ацильных радикалов в реакциях общего пути катаболизма, активации жирных кислот, синтеза
холестерина и кетоновых тел, синтеза ацетилглюкозаминов, обезвреживания чужеродных веществ в печени)
-входит в состав коэнзима А( транспортирует ацетат и другие ацильные группы, необходимые для синтеза жирных
кислот, фосфолипидов, холестерина, стероидов, ацетилхолина)
И
амидная связь
-Микрофлора кишечника(кишечная палочка)
-Продукты растительного происхождения:
дрожжи и зеленые части растений
-Продукты животного происхождения:
печень, яичный желток
Гиповитаминоз
Причина – пищевая недостаточность, дисбактериозы
Встречается редко, т.к. содержание витамина достаточно в обычных продуктах питания
Низкий уровень пантотената часто сочетается с гиповитаминозами (В1, В2) - комбинированная форма гиповитаминоза
-дерматиты
-поражения слизистых оболочек
-дистрофические изменения желез внутренней секреции (в частности, надпочечников) и нервной системы (невриты, -
параличи)
-изменения в сердце и почках
-депигментация волос
-прекращение роста
-потеря аппетита
-истощение
-алопеция