комплексы из 4, 5-и и более МАР. Например, для синдрома Дауна характерно сочетание монголоидного разреза глаз, эпиканта, брахидактилии, клинодактилии, сандалевидной щели, поперечной ладонной складки. Наибольшее диагностическое значение имеет «качество» МАР, т.е. выделение таких признаков, которые среди здоровых пациентов почти не встречаются: «крыловидные» складки шеи (с.Шерешевского-Тернера, с.Нунан), постаксиальная полидактилия (с.Барде-Бидля), вертикальные насечки на мочке уха (с.Беквита-Видемана).
Наибольшей значимостью обладают такие микропризнаки, которые встречаются редко и среди больных с наследственной и врожденной патологией, и в популяции здоровых людей. Например, диастема (частота в популяции 15%) и гиподонтия (очень редко встречающийся признак) несут разную диагностическую нагрузку. Отдельные микропризнаки встречаются чаще у недоношенных и маловесных детей. Они могут быть этническими особенностями, например, эпикант является нормой у монголоидной расы – 6065%. МАР можно разделить на 3 группы: альтернативные, измерительные и описательные.
Альтернативная группа – это МАР, которые или есть, или нет (преаурикулярная папиллома, шейные фистулы, насечки на мочке ушной раковины, сандалевидная щель и др.).
Измерительная группа – это МАР, определяемые абсолютным или относительным количественным значением (удлинение, укорочение, уменьшение, увеличение, смещение части тела или органа и др.) Следует принимать во внимание только МАР, у которых отклонение от среднего арифметического значения не укладывается в 2 сигмы (больше этого значения).
Описательная группа – это МАР, для которых трудно применимы количественные методы изучения, например, изменение формы мягких тканей, цвета волос, глаз, кожи и т.п.
36
ОСОБЕННОСТИ ИССЛЕДОВАНИЯ НЕВРОЛОГИЧЕСКОГО СТАТУСА У ПАЦИЕНТОВ С НАРУШЕНИЕМ СОЗНАНИЯ
Оценка неврологического статуса является ведущим средством нейромониторинга. Корректная интерпретация наблюдаемых симптомов позволяет определить сохранность жизнеобеспечивающих центров головного мозга и дает возможность прогнозирования выхода из комы. С другой стороны, исследование неврологического статуса у пациента без сознания лишает специалиста возможности проведения специальных тестов, требующих активного участия пациента.
Первоочередное внимание при неврологическом осмотре уделяется определению уровня нарушения сознания, степени двигательных нарушений и симптомам поражения ствола мозга.
Уровень сознания диагностируется по наличию и качеству вербального контакта (активные ответы на вопросы, с задержкой, односложно, не вступает в контакт), способности самостоятельно открывать глаза (глаза открыты, открываются только на раздражитель, глаза стойко закрыты), реакции на болевые раздражители (локализованная реакция, недифференцированная реакция, нет реакции). Распределение нарушения сознания по степеням (см. разделы «Общемозговая симптоматика»).
Оценка двигательных нарушений. Косвенно о состоянии двигательной сферы можно судить по положению пациента. Отмечают наличие патологических поз:
Декортикационная поза (декортикационная ригидность) проявляется тем, что руки согнуты в локтевых суставах и приведены к туловищу, кисти согнуты и пронированы, ноги разогнуты в коленных и тазобедренных суставах.
Децеребрационная поза (децеребрационная ригидность) характеризуется разогнутыми верхними конечностями, пронацией кистей, вытянутыми ногами и согнутыми стопами.
Обращают внимание на наличие и симметричность активных и рефлекторных движений в конечностях.
Оценка стволовых симптомов.
Зрачки и зрачковые реакции.
• Диаметр, симметричность зрачков.
•Фотореакции.
Положение глазных яблок.
•Центрация зрачков при пассивном или активном открывании век.
•Наличие содружественного или одностороннего отклонения глазных яблок вверх, вниз, в стороны.
•Дивергенцию глазных яблок по вертикальной или горизонтальной осям.
Глазодвижения.
•Нарушение содружественного движения глазных яблок в какую-либо сторону (парез взора), которое сочетается с их отклонением и может
37
сопровождаться нарушением дисконьюгированных движений глаз (конвергенции и дивергенции).
•Рассогласованные движения глазных яблок, их сочетание с косоглазием и нарушением фотореакций.
•«Плавающие» движения глазных яблок.
•Патологические движения глазных яблок (боббинг, диппинг, симптом пинг-понг и пр.).
Корнеальные рефлексы. Отмечают их сохранность и симметричность. Нистагм. Спонтанный нистагм характеризуют по общим параметрам (см. «Черепные нервы»).
Окулоцефалический рефлекс. Для определения окулоцефалических рефлексов врач занимает положение у изголовья кровати так, чтобы голова больного удерживалась между кистями врача, а большие пальца приподнимали веки. Голова поворачивается на 90 градусов в одну сторону и удерживается в этом положении 3-4 сек., затем в противоположную сторону на то же время. При сохранном рефлексе во время поворота головы глаза отводятся в противоположную сторону. Отсутствие рефлекса с фиксацией глаз по средней линии – патологический симптом.
38
Вопросы для подготовки по методике оценки неврологического статуса
удетей
1.Характеристика жалоб при неврологических заболеваниях.
2.Общемозговые симптомы, особенности оценки уровня угнетения сознания у новорожденных.
3.Критерии оценки тяжести состояния неврологических больных.
4.Основные менингеальные симптомы, особенности определения в раннем детском возрасте.
5.Формы черепа, темпы прироста окружности головы у детей первого года жизни.
6.Поведенческие состояния новорожденных.
7.Методика оценки черепных нервов, симптомы поражения.
8.Двигательная сфера, характер изменений мышечного тонуса, типы патологических походок и поз.
9.Патологические рефлексы и синкинезии, техника осмотра, примеры.
10.Балльная шкала оценки мышечной силы, пробы и тесты для диагностики силы мышц.
11.Безусловные рефлексы новорожденных, способы вызывания, уровни замыкания, возраст угасания.
12.Пробы при исследовании координаторной сферы.
13.Формы чувствительности, способы оценки, качественные характеристики нарушений чувствительности.
14.Симптомы натяжения, примеры.
15.Особенности исследования неврологического статуса у пациентов с нарушением сознания.
16.Малые аномалии развития, определение, параметры, группы, примеры.
39
Тестовые вопросы по методике оценки неврологического статуса у детей
При ответе на тестовые вопросы следует выбрать один или несколько правильных ответов.
1.Одной из наиболее частых жалоб в практике невролога является:
a.Головокружение
b.Нарушение движения
c.Боль
d.Чувствительные расстройства
e.Сонливость
2.При исследовании координаторной сферы используют:
a.Пробу Барре
b.Пробу Ромберга
c.Пробу Панченко
d.Пробу Мингацини
e.Пробу Шильдера
3.К менингеальным симптомам относят:
a.Симптом Кернига
b.Симптом Мацкевича
c.Симптом Брудзинского
d.Симптом Шарко
e.Симптом Лесажа
4.Назовите патологические разгибательные стопные рефлексы:
a.Рефлекс Россолимо
b.Рефлекс Жуковского
c.Рефлекс Бабкина
d.Рефлекс Бабинского
e.Рефлекс Оппенгейма
5.Как называются ощущение, возникающие у пациента без нанесения раздражения. Например, «ползание мурашек», «покалывание»:
a. Аналгезия b.Гипестизия c. Парестезия d.Дизестезия e.Гиперпатия
6. Перечислите врожденные рефлексы орального автоматизма: a.Рефлекс Бабкина
40