Материал: Патофизиология системы крови

хромосоме). Некоторые пациенты к моменту постановки диагноза могут находиться уже в фазе акселерации или в бластном кризе.

Хроническая фаза. Около 85 % пациентов с ХМЛ к моменту пост а- новки диагноза находятся в хронической фазе. В течение этой фазы клинические проявления обычно отсутствуют или имеются «лёгкие» симптомы, такие как недомогание или чувство переполнения живота. Продолжительность хронической фазы различна и зависит от того, насколько рано было диагностировано заболевание, а также от проведённого лечения. В конечном счёте, при отсутствии эффективного лечения, заболевание переходит в фазу акселерации.

Фаза акселерации. Диагностические критерии перехода в фазу акселерации могут различаться: наиболее широко используются критерии, установленные исследователями онкологического центра Андерсона при Техасском университете, а также Всемирной организацией здравоохранения. Критерии ВОЗ, вероятно, наиболее широко распространены, и отличают фазу акселлерации следующим:

10-19% миелобластов в крови или КМ.

>20% базофилов в крови или КМ.

<100∙109/л тромбоцитов, вне связи с терапией.

Цитогенетическая эволюция с развитием новых аномалий в добавление к филадельфийской хромосоме.

Прогрессирование спленомегалии или увеличение числа лейкоцитов, вне зависимости от терапии.

Фаза акселерации предполагается при наличии любого из указанных критериев. Фаза акселерации указывает на прогрессию заболевания и ожидаемый бластный криз.

Бластный криз. Бластный криз – финальная стадия развития ХМЛ, протекающая подобно острому лейкозу, с быстрой прогрессией и непродолжительной выживаемостью. Бластный криз диагностируется на основе одного из следующих признаков у пациента с ХМЛ:

 >20 % миелобластов или лимфобластов в крови или КМ.

Крупные группы бластов в КМ при биопсии.

Развитие хлоромы (солидного фокуса лейкемии вне КМ).

Стадии хронического лимфолейкоза (ХЛЛ)

По течению различают развернутую (доброкачественную) стадию и терминальную (злокачественную), при которой процесс трансформируется в острый лейкоз или лимфосаркому. Вторая стадия может отсутствовать.

Развернутая (доброкачественная) стадия. Начало болезни нередко определить почти невозможно: среди полного здоровья у больного обнаруживается небольшой, но постепенно нарастающий лимфоцитоз, а затем и лейкоцитоз. При возрастании числа лейкоцитов в несколько раз обычно появляются и субъективные признаки – умеренная слабость, повышенная потливость, утомляемость. Увеличение размеров лимфатических узлов (как правило, на шее) является характерным признаком болезни, который иногда выявляется в самом начале лейкоза, в других случаях присоединяется позже. Частый симптом – увеличение размеров селезёнки. Реже отмечается увеличение печени.

В крови наряду с ростом числа лимфоцитов, присутствием единичных пролимфоцитов и иногда лимфобластов довольно часто можно обнаружить характерные для хронического лимфолейкоза тени Гумпрехта – разрушенные при приготовлении мазка ядра лимфоцитов, в которых среди глыбок хроматина можно заметить нуклеолы. Абсолютное содержание в крови нейтрофилов, тромбоцитов и эритроцитов в течение многих лет в развернутой стадии болезни может оставаться нормальным.

При гистологическом исследовании КМ выявляется диффузное или очаговое разрастание лимфоцитов. В пунктате КМ обнаруживается высокий процент лимфоцитов. Однако этот признак может быть достоверным свидетельством опухолевой пролиферации в КМ лишь при невысоком проценте лимфоцитов в крови, в противном случае для подтверждения диагноза предпочтительнее пользоваться не результатами пункции КМ, а данными трепанобиопсии или совмещать оба метода исследования.

В развернутой стадии болезни выявляются иммунные цитолитические процессы и разнообразные инфекционные осложнения. Иммунный цитолиз затрагивает все ростки кроветворения, чаще эритроцитарный и тромбоцитарный. Характерное для хронического лимфолейкоза угнетение гуморального иммунитета – следствие депрессии нормального лимфоцитопоэза; оно проявляется инфекционными осложнениями (например, пневмонией, ангиной) – самой частой причиной гибели больных.

Терминальная (злокачественная) стадия. Переход ХЛЛ в острый лейкоз или лимфосаркому отмечается сравнительно редко. Возникновение лимфосаркомы характеризуется появлением плотной опухоли, чаще в области одного из лимфатических узлов. Развитие лимфосаркомы может сопровождаться уменьшением размера не пораженных опухолевым процессом лимфатических узлов, а также сменой лимфоцитоза нейтрофилёзом.

Прогноз при лейкозах

Современная терапия острых лейкозов позволяет у 20-80% больных (в зависимости от возраста больных, формы лейкоза и других прогностических факторов) достигать полных не прерываемых в течение 5 лет ремиссий, которые расценивают практически как выздоровление.

При ХЛЛ больные обычно в течение ряда лет сохраняют удовлетворительное самочувствие и трудоспособность.

Прогноз ХМЛ определяется стадией. При правильном лечении развернутая стадия может продолжаться в среднем около 4 лет, нередко 5-10 лет. Состояние больных вполне удовлетворительное; они сохраняют полностью или частично трудоспособность, ведут обычный образ жизни. Длительность жизни больных в терминальной стадии даже при комбинированной полихимиотералии обычно не превышает 6-12 мес.

Причинами смерти при лейкозах являются резкая анемия, тяжёлая общая интоксикация, поражение жизненно важных органов (лейкозная инфильтрация, обширные кровоизлияния), инфекционные осложнения (пневмония, сепсис, перитонит).

ВОПРОСЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ:

1.Проявления патологических изменений лейкоцитов.

2.Качественные изменения лейкоцитов.

3.Определение понятия «лейкопения».

4.Классификация лейкопений.

5.Причины и механизмы развития различных видов лейкопений.

6.Механизмы возникновения и развития лейкопении при лучевой болезни.

7.Последствия лейкопении. Изменения в организме.

8.Лейкограмма здорового человека, схема лейкопоэза.

9.Определение понятия «лейкоцитоз».

10.Классификация лейкоцитозов.

11.Этиология и патогенез патологических лейкоцитозов.

12.Изменения лейкоцитарной формулы.

13.Определение понятия «лейкоз».

14.Классификация лейкозов.

15.Значение физических, химических, биологических, наследственных факторов в возникновении и развитии лейкозов.

16.Особенности кроветворения и клеточного состава периферической крови при различных видах лейкозов.

17.Основные явления, развивающиеся в организме при лейкозах.

18.Клинические проявления различных видов лейкозов.

19.Стадии лейкоза.

20.Прогноз при лейкозах.

ПЕРЕЧЕНЬ ПРАКТИЧЕСКИХ НАВЫКОВ И УМЕНИЙ:

1.Различать с общепатологических позиций симптоматические изменения лейкоцитарного состава периферической крови при системных формах ее патологии.

2.Дать характеристику формам изменений лейкоцитарного состава крови симптоматического характера, объяснить их причины, механизм развития и дать классификацию.

3.Оценить данные изменений количества лейкоцитов и лейкоцитарной формулы при различных патологических процессах и заболеваниях, уметь обосновать их диагностическое и прогностическое значение.

4.Знать основные этапы лейкопоэза (каф. физиологии).

5.Делать подсчет количества лейкоцитов и знать границы нормальных колебаний этого показателя в 1 мкл крови у человека (каф. физиологии).

6.Дать характеристику формам изменений лейкоцитарного состава крови симптоматического характера, объяснить их причины, механизм развития и дать классификацию.

7.Оценить данные изменений количества лейкоцитов и лейкоцитарной формулы при различных патологических процессах и заболеваниях, уметь обосновать их диагностическое и прогностическое значение.

8.Охарактеризовать лейкоз как системное заболевание кроветворной системы.

9.Дать современную классификацию лейкозов по гистогенетическому принципу, течению и картине периферической крови.

10.Охарактеризовать основные методики гематологических исследований, использующихся при диагностике лейкозов.

11.Решать вопрос о возможности лейкоза по данным гемограмм.

12.Разобраться в картине изменения периферической крови при лейкозе и распознать разные формы лейкозов.

13.Назвать основные цитохимические показатели, используемые для дифференциальной диагностики лейкозов и дать по ним характеристику основных форм лейкозов.

14.Объяснять механизмы изменений эритроцитарного и тромбоцитарного состава крови при лейкозах.

15.Объяснять механизмы нарушений функций органов и систем при лейкозах.

16.Охарактеризовать основные этапы гемопоэза (каф. физиологии).