Материал: Патофизиология системы крови

Таблица 7. Классификация острого миелобластного лейкоза (FAB, 1992)

Классификация хронического лейкоза

Среди хронических лейкозов в зависимости от ряда созревающих клеток гемопоэза выделяют лейкозы миелоцитарного и лимфоцитарного:

Лейкозы миелоцитарного происхождения (хронический миелолейкоз):

Хронический миелолейкоз.

Хронический эритромиелоз.

Эритремия (болезнь Вакеза).

Хронический мегакариоцитарный лейкоз.

Хронический моноцитарный и миеломоноцитарный лейкоз.

Гистиоцитоз.

Лейкозы лимфоцитарного происхождения (хронический лимфолейкоз):

Хронический лимфолейкоз.

Лимфоматоз кожи (болезнь Сезари).

Волосатоклеточный лейкоз.

Парапротеинемические лейкозы (миеломная болезнь, первичная макроглобулинемия Вальденстрема, болезнь тяжёлых цепей Франклина).

Острые лейкозы составляют около 50-60% от всех лейкозов, причём острый миелобластный лейкоз встречается несколько чаще, чем острый лимфобластный. Хронические лейкозы составляют около 40-50% от всех лейкозов, причем хронический лимфоцитарный лейкоз встречается несколько чаще, чем хронический миелоцитарный. У детей хронический лейкоз встреча-

ется редко. Основным вариантом лейкоза в детском возрасте является острый лимфобластный лейкоз.

6.3. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ОСТРОГО ЛЕЙКОЗА

Симптоматика острого лейкоза чрезвычайно разнообразна, поскольку его клинические проявления наблюдаются при тотальном поражении опухолевыми клетками КМ и выхода их за его пределы (рис. 39, 40).

Рис. 39. Основные симптомы лейкоза

Рис. 40. Патогенез развития основных клинических синдромов при лейкозе

Дебютные проявления острого лейкоза разнообразны и могут протекать под различными «масками». Эти «маски» можно разделить на две группы: цитопенические и гиперпластические (табл. 8).

Таблица 8. Заболевания-маски, создающие трудности в диагностике ост-

рого лейкоза

Цитопенические «маски» обусловлены угнетением костномозгового кроветворения за счёт замещения здоровых ростков гемопоэза бластными клетками. Гиперпластические «маски» связаны с накоплением опухолевой массы в органах и тканях.

Нарушение функций организма при лейкозах проявляется в виде ряда синдромов:

анемического - угнетение эритроидного ростка костного мозга (рис. 41);

геморрагического - кровоизлияния в жизненно важные органы, кровотечение из носа, десен, кишечника из-за снижения продукции тромбоцитов

(рис. 42);

интоксикационного (накопление в организме токсических продуктов, в частности, нуклеопротеидов, образующихся при распаде лейкемических клеток) (рис. 43);

метастатического (нарушение функций различных органов и систем вследствие появления в них лейкемических инфильтратов);

инфекционного (вследствие функциональной неполноценности лейкемических лейкоцитов снижается их способность к фагоцитозу, уменьшается содержание в них лизоцима и миелопероксидазы, угнетается синтез антител в лимфоцитах и т.д.) (рис. 44).

Рис. 41. Бледность кожного покрова

при анемическом синдроме

Рис. 42. Геморрагический синдром при остром лейкозе (петехии, экхимозы).

Рис. 43. Синдром интоксикации

Рис. 44. Язвенный стоматит при ОЛ

Ведущие клинические симптомы и синдромы представлены в таблице 9.

Таблица 9. Ведущие клинические синдромы острого лейкоза

Клинические проявления зависят от вида лейкоза (лимфиодный или миелоидный). Манифестация лимфоидного лейкоза наиболее часто связана с симптомами интоксикации и пролиферативного синдрома. Манифестация