1) изменение нервной системы с множественно-очаговыми поражениями;
2) синдром, напоминающий инфекционный мононуклеоз;
3) синдром поражения дыхательных путей в сочетании с лимфаденопатией;
4) диарейный синдром;
5) хроническая генерализованная лимфаденопатия;
6) прогрессирующая дистрофия.
При переходе заболевания в стадию вторичных инфекций выявляются различные бактериальные инфекции, включая туберкулез, микозы, вирусы цитомегалии и герпеса. Характерна пневмоцистная пневмония.
Специфическая диагностика ВИЧ-инфекции осуществляется по наличию антител к антигенам р17, р24, gр160.
При реальной неспособности к выработке антител диагностика может проводиться иммуногенетическими методами, ориентированными на выявление вирусного генома.
Синдром увеличения лимфатических узлов
Лимфатические узлы могут увеличиваться при различных процессах.
1. Острое регионарное увеличение лимфатических узлов в виде местной реакции кожи над ними (гиперемия, отек), болезненности характерно для стафило- и стрептококковой инфекции (пиодермии, фурункула, ангины, отита, инфицированной раны, экземы, гингивита, стоматита). Если лимфатические узлы нагнаиваются, то температура повышается. Диффузное увеличение затылочных, заднешейных, тонзиллярных узлов отмечается при краснухе, скарлатине, инфекционном мононуклеозе, острых респираторно-вирусных заболеваниях.
У детей старшего возраста подчелюстные и лимфатические узлы особенно увеличены при лакунарной ангине, дифтерии зева.
2. При острых воспалениях лимфаденит имеет тенденцию к быстрому исчезновению, длительное время держится при хронических инфекциях (туберкулез чаще ограничивается шейной группой). Вовлеченные в туберкулезный процесс периферические лимфатические узлы плотные, безболезненные, имеют тенденцию к казеозному распаду и образованию свищей, после которых остаются неправильной формы рубцы. Узлы спаяны между собой, с кожей и подкожной клетчаткой. При диссеминированном туберкулезе и хронической туберкулезной интоксикации может наблюдаться генерализованное увеличение лимфатических узлов с развитием фиброзной ткани в пораженных лимфатических узлах. Диффузное увеличение малоболезненных лимфатических узлов до размера лесного ореха отмечается при бруцеллезе. Одновременно у этих больных отмечается увеличение селезенки. Из протозойных заболеваний лимфаденопатия наблюдается при токсоплазмозе (увеличении шейных лимфатических узлов). Генерализованное увеличение лимфатических узлов можно наблюдать при грибковых заболеваниях.
3. Лимфатические узлы увеличиваются также при некоторых вирусных инфекциях. Затылочные и заушные лимфатические узлы увеличиваются в продроме краснухи, позднее отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов, при их пальпации отмечается эластическая консистенция, болезненность. Периферические лимфатические узлы могут быть умеренно увеличены при кори, гриппе, аденовирусной инфекции, они имеют плотную консистенцию и болезненны при пальпации. При инфекционном мононуклеозе (болезни Филатова) увеличение лимфатических узлов значительно в области шеи с обеих сторон, могут образовываться пакеты лимфатических узлов в других областях. Увеличение регионарных лимфатических узлов с явлениями периаденита (спаянность с кожей) обнаруживается при болезни «кошачьей царапины»), что сопровождается ознобом, умеренным лейкоцитозом, нагноение происходит редкое.
4. Лимфатические узлы могут увеличиваться при инфекционно-аллергических заболеваниях. Аллергический субсепсис Висслера--Фанкони проявляется диффузной микрополиаденией.
В месте введения сывороточного чужеродного белка может возникнуть регионарное увеличение лимфатических узлов, возможна и диффузная лимфаденопатия.
5. Значительное увеличение лимфатических узлов наблюдается при заболеваниях крови. Как правило, при острых лейкозах отмечается диффузное увеличение лимфатических узлов. Оно проявляется рано и больше всего выражено в области шеи. Его размеры не превышают размеры лесного ореха, но при опухолевых формах могут быть значительными (увеличиваются лимфатические узлы шеи, средостенья, других областей, они образуют большие пакеты). Хронический лейкоз - миелоз - у детей встречается редко, увеличение лимфатических узлов выражено нерезко.
6. При опухолевом процессе лимфатические узлы увеличиваются часто, они могут становиться центром первичных опухолей или метастазов в них. При лимфосаркоме увеличенные лимфатические узлы прощупываются в виде больших или малых опухолевых масс, которые затем прорастают в окружающие ткани, теряют подвижность, могут сдавливать окружающие ткани (происходят отек, тромбоз, паралич). Увеличение периферических лимфатических узлов является основным симптомом при лимфогранулематозе: увеличиваются шейные и подключичные лимфатические узлы, которые представляют собой конгломерат, пакет с нечетко определяемыми узлами. Они вначале подвижны, не спаяны между собой и окружающими тканями. Позднее они могут быть связанными между собой и подлежащими тканями, становятся плотными, иногда умеренно болезненными. В пунктате обнаруживаются клетки Березовского--Штернберга. Увеличенные лимфатические узлы могут быть обнаружены при множественной миеломе, ретикулосаркоме.
7. Ретикулогистиоцитоз «Х» сопровождается увеличением периферических лимфатических узлов. Детский «лимфатизм» - проявление особенности конституции - сугубо физиологическое, абсолютно симметричное увеличение лимфатических узлов, сопутствующее росту ребенка. В возрасте 6--10 лет общая лимфоидная масса детского организма может вдвое превышать лимфоидную массу взрослого человека, в дальнейшем происходит ее инволюция. К числу проявлений пограничного состояния здоровья можно отнести гиперплазию вилочковой железы или периферических лимфатических желез. Значительная гиперплазия вилочковой железы требует исключения опухолевого процесса, иммунодефицитных состояний. Значительная гиперплазия вилочковой железы может развиться у детей с заметно ускоренным физическим развитием, перекормом белком. Такой «акселерационный» лимфатизм отмечается у детей конца первого, второго года, редко в 3-5 лет.
Аномалией конституции следует считать лимфатико-гипопластический диатез, при котором увеличение вилочковой железы и в небольшой степени гиперплазия периферических лимфатических узлов сочетаются с небольшими показателями длины и массы тела при рождении и последующим отставанием скорости роста и прибавок веса тела. Такое состояние является последствием внутриутробной инфекции или гипотрофии, нейрогормональной дисфункции. В случаях, когда такая дисфункция приводит к снижению резервов или глюкокортикоидной функции надпочечников, ребенок может иметь гиперплазию вилочковой железы.
Оба вида лимфатизма - и макросоматический, и гипопластический - имеют повышенный риск злокачественного течения интеркуррентных, чаще респираторных инфекций. На фоне гиперплазии вилочковой железы имеется риск скоропостижной смерти.
Синдром лимфатизма, напоминающий по клинике детский лимфатизм, но с большей степенью гиперплазии лимфатических образований и с нарушениями общего состояния (такими как плач, беспокойство, неустойчивость температуры тела, насморк), развивается при респираторной или пищевой сенсибилизации.
В последнем случае за счет увеличения мезентериальных узлов возникает картина регулярной колики со вздутием живота, затем увеличиваются миндалины и аденоиды.
Диагноз конституционального лимфатизма требует обязательного исключения других причин лимфоидной гиперплазии.
Синдром недостаточности костномозгового кроветворения, или миелофтиз, может развиться остро при поражении проникающей радиацией, индивидуальной высокой чувствительности к антибиотикам, сульфаниламидам, цитостатикам, противовоспалительным или обезболивающим средствам. Возможно поражение всех ростков костномозгового кроветворения. Клинические проявления: высокая лихорадка, интоксикация, геморрагические сыпи или кровотечения, некротическое воспаление и язвенные процессы на слизистых оболочках, локальные или генерализованные проявления инфекции или грибковых заболеваний. В периферической крови наблюдается панцитопения при отсутствии признаков регенерации крови, в пунктате костного мозга - обеднение клеточными формами всех ростков, картина клеточного распада. Чаще недостаточность кроветворения у детей протекает как медленно прогрессирующее заболевание.
Конституциональная апластическая анемия (или анемия Фанкони) чаще выявляется после 2-3 лет, дебютирует моноцитопенией, анемией или лейкопенией, тромбоцитопенией. Клинически проявляется общей слабостью, бледностью, одышкой, болями в сердце, упорными по течению инфекциями, поражениями слизистой оболочки полости рта, повышенной кровоточивостью. Костномозговой недостаточности сопутствуют множественные скелетные аномалии, особенно типично аплазия радиуса на одном из предплечий. Размеры циркулирующих эритроцитов увеличены. Приобретенная недостаточность кроветворения наблюдается при недостаточности питания, при большой скорости потерь клеток крови или их разрушении. Низкая эффективность эритропоэза может возникать при недостаточности стимуляторов эритропоэза (гипоплазии почек, хронической почечной недостаточности, недостаточности щитовидной железы.
Алиментарно-дефицитные, или нутритивные, анемии развиваются при белково-энергетической недостаточности, при несбалансированности обеспечения детей раннего возраста комплексом необходимых нутриенов, особенно железом. При преждевременных родах у детей отсутствуют необходимые новорожденному депо жировых энергетических веществ, в частности Fe, Cu, витамина В12. Гемоглобинопатии у детей в Африке, Азии, Среднего Востока обусловлены носительством и генетической наследуемостью аномальных структур гемоглобина (серповидно-клеточной анемией, талассемией). Общие проявления гемоглобинопатий - хроническая анемия, сплено- и гепатомегалия, гемолитические кризы, полиорганные повреждения в результате гемосидероза. Острые лейкозы - самая частая форма злокачественных новообразований у детей, они возникают в основном из лимфоидной ткани, чаще в возрасте 2-4 лет.
Клинически выявляются признаки вытеснения нормального гемопоэза с анемией, тромбоцитопенией, геморрагическими проявлениями, увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов.
Ключевым моментом в диагностике является констатация разрастания анаплазированных гемопоэтических клеток в миелограмме или костных биоптатах.
ЗАНЯТИЕ № 15. Новорожденный ребенок. Доношенный и недоношенный новорожденный
Период новорожденности - самый короткий и в то же время наиболее важный из всех периодов детского возраста. Он составляет первые 4 недели (или 28 дней) жизни.
В процессе родовой деятельности ребенок испытывает нарастающую гипоксию и большие физические нагрузки. После рождения он попадает в совершенно иную окружающую среду. Значительно более низкая температура (по сравнению с внутриматочной), воздействие гравитации, масса зрительных, слуховых, тактильных и других раздражителей, а также необходимость другого типа дыхания, кровообращения и получения питательных веществ влечет за собой перестройку во всех функциональных системах организма.
Состояния, отражающие процесс приспособления (адаптации) к родам и условиям внеутробного существования, называют переходными (пограничными, транзиторными, физиологическими). Пограничными эти состояния называют, с одной стороны, потому что они возникают на границе внутри- и внеутробного периодов жизни. С другой стороны, обычно физиологичные для новорожденных, они при определенных условиях могут приобретать патологические черты, приводя в дальнейшем к диспропорциям роста, являясь основой для формирования хронической иммунологической, неврологической, эндокринной, сердечно-сосудистой и другой патологии. Необходимо отметить, что пограничные состояния могут проявляться как клинически, так и в виде лабораторных феноменов (транзиторная гипераммониемия, транзиторный ацидоз изменения в общем анализе крови и другие).
Выделяют следующие фазы наибольшего напряжения адаптивных процессов:
- первые 30 минут жизни - острая респираторно-гемодинамическая адаптация;
- 1-6 час жизни - период аутостабилизации, синхронизации основных функциональных систем в условиях внеутробной жизни;
- 3-4-е сутки внеутробной жизни - напряженная метаболическая адаптация в связи с переходом на анаболические характеристики обмена веществ и лактотрофный тип питания.
Родовой катарсис (от греческого Katharsis - очищение). В первые секунды после рождения ребенок обездвижен, не реагирует на болевые, звуковые, световые и другие раздражители. Отсутствует мышечный тонус, не вызываются сухожильные, глоточный и сосательный рефлексы, состояние напоминает летаргию. В настоящее время родовой катарсис расценивается как защитная реакция. Повышение в крови плода эндогенных опиатов (метионин - энкефалин, лейцин - энкефалин, a-, b- и g-эндорфины) ограждают его от болевых воздействий в процессе родового акта.
Синдром «только что родившегося ребенка». В родах надпочечниками и параганглиями ребенка синтезируется огромное количество катехоламинов. Катехоламиновый всплеск, а также обилие внешних и внутренних раздражителей, обусловливают массивную восходящую рефлекторную афферентацию, вызывают глубокий вдох, крик, возбуждение шейных и лабиринтных тонических рефлексов с формированием типичных для новорожденного флексорной позы и мышечного тонуса. Выброс катехоламинов играет важную роль во всасывании в кровоток жидкости, находящейся у плода в дыхательных путях, способствует увеличению растяжимости легких, расширению бронхиол, стимулирует синтез сурфактанта, усиливает кровоток в жизненно важных органах, мобилизует запасы энергии из депо.