Материал: Руководство по челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии. Тимофеева А.А

А.А. Тимофеев, "Руководство по челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии'

31.7. РЕДКИЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ

<8> Мезенхимома

Синоним: гамартома мезенхимальная, фибролипоангиомиома и др. Мезенхимома - это опухоль, состоящая из жировой, фиброзной, сосудистой и рыхлой соединительной ткани. Может иметь доброкачественное и злокачественное течение. Встречается очень редко.

Клиническое течение мезенхимомы ничем не отличается от проявления других опухолей из производных мезенхимы (липомы, фибромы и т.д.). При злокачественном варианте мезенхимомы наблюдаются метастазы.

Патоморфология. Макроскопически мезенхимома напоминает другие опухоли мезенхимального происхождения. Микроскопически состоит из сочетания жировой, фиброзной, сосудистой, а иногда с присутствием хрящевой ткани и остеобластов. Имеются участки ослизнения.

Лечение — хирургическое.

Прогноз при доброкачественном течении мезенхимомы благоприятный, при злокачественном течении наблюдаются рецидивы опухоли и метастазы.

<8> Миобластома

Синонимы: опухоль Абрикосова, зернисто-клеточная опухоль, рабдомиобластома эмбриональная и др. Миобластома - это доброкачественная опухоль происходящая и состоящая из миобластов (из клеток поперечнополосатой мускулатуры). Чаще всего локализуется в языке и на деснах. Миобластома растет медленно, безболезненно, обладает инфильтративным

ростом.

Клиника. Располагается в толще языка или на десне {рис. 31.7.1). Имеет эластичную консистенцию и форму узла, безболезненная, границы относительно четкие. Опухоль покрыта слизистой оболочкой с выраженными сосочковыми разрастаниями. При напряжении мышц языка опухоль приобретает более четкие контуры. Находясь в толще языка опухоль вызывает не только его деформацию, но и ухудшает прием пищи (может покрываться налетом или возникают воспалительные явления из-за травмы зубами), затрудняет речь.

Патоморфология. Макроскопически опухоль имеет вид белесовато-розового узла с участками некрозов и кровоизлияний, без четких границ. Микроскопически образование состоит из миобластов. Строма волокнистая, которая разделяет опухолевые клетки. Ткань опухоли содержит малое количество кровеносных сосудов.

Дифференциальная диагностика основывается на результатах патогистологического исследования.

Лечение — хирургическое. Удаление миобластомы проводят в пределах здоровых тканей. Прогноз миобластомы не всегда благоприятен. Из-за наличия инфильтрирующего роста

опухоли возможны рецидивы. Может озлокачествляться с развитием злокачественной миобластомы.

Рис. 31.7.1. Миобластома, расположенная на десне нижней челюсти

у новорожденного.

®Рабдомиома

Это зрелая доброкачественная опухоль, развивающаяся из поперечнополосатой мышечной ткани. Встречается редко и в любом возрасте. Излюбленная локализация в челюстнолицевой области — язык (рис. 31,7.2).

845

31. ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ МЯГКИХ ТКАНЕЙ

Рис. 31.7.2. Рабдомиома языка.

Клинически ничем не отличается от миобластомы. Опухоль растет длительно (годами). Макроскопически имеет вид одиночного узла, располагающегося в толще мышечной ткани, окружена капсулой, на разрезе — коричневого или светло-коричневого цвета. Микроскопически представлена миобластами и клетками, напоминающими эмбриональные мышечные волокна. Строма выражена, имеется капсула.

Диагноз устанавливается только после морфологического исследования. Лечение оперативное (удаление в пределах здоровых тканей).

Прогноз благоприятный. Малигнизация наблюдается крайне редко с развитием злокачественной рабдомиомы (рабдомиосаркома).

® Лейомиома

Лейомиома - это доброкачественная опухоль, которая развивается из гладкой мышечной ткани. Источником развития могут служить гладкие мышцы кожи, мышечная оболочка стенок сосудов. Чаще встречается в возрасте 30-50 лет, у лиц обоих полов. Опухоль растет медленно, безболезненно.

Клинически представляет собой единичный, четко ограниченный узел различного размера. Может быть множество узлов. Пальпаторно лейомиома мягкая, поверхность гладкая, четкие границы. Характерна болезненность при пальпации и чувствительность опухоли к понижению температуры окружающей среды. Кожные покровы над опухолью в цвете не изменены.

Патоморфология. Макроскопичерки узел имеет плотную консистенцию, сероваторозового или белесоватого цвета на разрезе. Микроскопически лейомиома представлена мышечными клетками веретенообразной формы. Клетки образуют пучки, которые переплетаются в различных направлениях. Эти клетки отличаются большим размером и более плотным ядром. выраженной капсулы лейомиома не имеет. По мере роста мышечная ткань атрофируется, наблюдаетса гиалиноз стромы опухоли.

Диагноз основывается на результатах патогистологических исследований. Лечение — хирургическое. Удаляется опухоль в пределах здоровых тканей.

Прогноз благоприятный. Но возможно развитие злокачественной опухоли — лейомиосаркомы, которая дает рецидивы и метастазы.

® Лимфогранулематоз

Синоним: болезнь Ходжкина и др. Эта злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани с образованием лимфогранулем в лимфатических узлах. Поражаются чаще лимфатические узлы шеи. Лимфогранулематоз протекает, в основном, хронически, с периодами обострения и длительными ремиссиями. Может наблюдаться в любом возрасте, но чаще у лиц молодого возраста.

Клиника. Имеются увеличенные шейные лимфатические узлы, чаще двусторонний характер. Лимфоузлы плотноэластичной (иногда мягкой) консистенции, не спаяны между собой и с кожей, но спаяны с подлежащими тканями. Образуются конгломераты лимфоузлов различной величины.

№

31.7. РЕДКИЕ ОПУХОЛИ И ОПУХОЛЕПОДОБНЫЕ ОБРАЗОВАНИЯ

Сопровождаются общей симптоматикой: слабость, головная боль, недомогание, быстрая утомляемость, интоксикация, периодическое повышение температуры тела, зуд кожи. При исследовании анализов крови — эозинофилия.

ПатомооФология. Лимфатические узлы при лимфогранулематозе подвергаются гиперпластическим, склеротическим и некротическим изменениям. При гиперплазии появляются гигантские клетки Штернберга.

Лиагностика основывается на результатах данных клинического и патоморфологического исследования.

Лечение — консервативное. Назначается химиотерапия, кортикостероиды, рентгеноблучение. Прогноз малоблагоприятный.

®Ринофима

Синонимы: нос винный, нос шишковидный. Впервые описан в 1881 г. М. НеЬга (Геброй). Ринофима - это хроническое воспаление кожных покровов носа и щек с развитием инфильтратов, на которых располагаются узелки ярко-красного цвета и телеангиэктазии. При ринофиме поражаются все элементы кожи, ее придатки, подкожные ткани с наличием в них воспалительных явлений, гипертрофией сальных желез и васкулярной гиперплазией.

Подобные разрастания могут наблюдаться на подбородке (ментофима) и в области ушной раковины (отофима) Для развития ринофимы имеют значения неблагоприятные условия окружающей среды: запыленность, повышенная влажность воздуха, резкая смена температуры, частые охлаждения. В этиологии этого заболевания придают большое значения хроническому алкоголизму.

Заболевание развивается значительно чаще у мужчин 50-70 лет, т.е. среднего и пожилого возраста.

Клиника. Ринофима растет медленно и проявляет себя (рис.31.7.3) в виде бугристого безболезненного образования с гладкой или складчатой поверхностью, багрово-синюшного цвета, плотноэластической консистенции. На поверхности кожи имеются расширенные сосуды (телеангиэктазии). Эти разрастания деформируют нос и вызывают уродство.

Рис. 31.7.3. Ринофима (а - вид спереди, б - вид сбоку, в - с запрокинутой головой).

847

А.А. Тимофеев, "Руководство по челюстно-лицевой хирургии и хирургической стоматологии"

32. ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА

32.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ВРОЖДЕННЫХ УРОДСТВ ЛИЦА

Врожденные несращения (расщелины, незаращения) верхней губы и неба относятся к числу наиболее часто встречающихся у человека врожденных уродств челюстно-лицевой области. Несращение (расщелину) губы называют так же термином хейлосхизис (cheiloschisis;

хейло-губа + греч. scft/s/s-расщелина), а несращение губы и неба — хейлогнатопалатосхизис

(cheilognathopalatoschisis; хейло-губа + греч. дла/лоз-челюсть + лат. palatum-небо + греч. schisis-

расщелина). Статистические данные последних лет свидетельствуют об увеличении количества детей с этими заболеваниями.

Причины развития врожденных несращений лица могут быть экзогенными и эндогенными. К экзогенным причинам относят следующие: воздействие на плод ионизирующей радиации, а также разного рода патогенной микрофлоры (стафилококк, анаэробная флора, вирусы и др.), медикаментов (тератогенные яды) и различных химических веществ, злоупотребление алкоголем, авитаминозы, гипоксия, воздействие термических факторов (жара, холод), травма живота в ранние сроки беременности, психические травмы и другие факторы нарушающие нормальное развитие плода в период его формирования. К эндогенным причинам относят наследственность, биологическую неполноценность половых клеток, перенесенные матерью в первые месяцы беременности инфекционные заболевания (скарлатина, корь, токсоплазмоз и др.), перенесенные аборты и др.

Рис. 32.1.1. Боковая расщелина лица (вид спереди - а и сбоку - б).

Рассмотрим формирование лицевой части черепа в эмбриональном периоде развития. Ротовая щель ограничена пятью зародышевыми валиками (отростками), которые образуются за счет первой жаберной дуги. Сверху над ротовой щелью расположен лобный (непарный) отросток и по бокам от него находятся верхнечелюстные (правый и левый) отростки, а снизу ротовой щели —два нижнечелюстных отростка. Первичная носовая полость разделена на две половины носовой перегородкой, широко сообщающейся с ротовой полостью. Участок ткани, отделяющий носовые ходы от полости рта называется первичным небом (в последующем оно дает начало развитию окончательного неба и средней части верхней губы).

863

32. ВРОЖДЕННЫЕ НЕСРАЩЕНИЯ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА

Рис. 32.1.2. Боковая расщелина лица. Вид спереди (а) и сбоку (б, в). Впереди уха

имеются «привески».

Рис. 32.1.3. Боковая расщелина носа (а, б, в). Вид спереди (а) и сбоку (б, в). Неполная срединная расщелина носа (г).

864

32.1. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ ВРОЖДЕННЫХУРОДСТВ ЛИЦА

Нижний участок лобного отростка и верхнечелюстные отростки образуют глазницу. На 8-й неделе развития зародыша глазницы уже повернуты вперед, хотя между ними еще остается широкая часть срединного (медиального) носового отростка (к этому периоду лобный отросток уже разделился на 5 дополнительных отростков: центральный лобный, два медиальных и два латеральных носовых отростка) из которого формируется будущий наружный нос. Средняя часть лобного отростка образует перегородку носа с будущей межчелюстной костью.

Альвеолярный отросток верхней челюсти образуется путем соединения среднего и бокового носового, а также верхнечелюстного отростков. Средние и боковые носовые отростки, соединяясь между собой, образуют первичное небо. Вторичное (окончательное) небо начинает формироваться на 6-ой неделе развития зародыша. Твердое и мягкое небо, а также небноглоточные дужки образуются из небных пластинок (исходящих из внутренней поверхности верхнечелюстных отростков). Небные пластинки в начале расположены вертикально, а по мере роста нижней челюсти и перемещения языка книзу эти пластинки принимают горизонтальное положение. К 11-ой неделе происходит срастание кости в области твердого неба, а к кон-

цу 3-го месяца образуется мягкое небо. Таким образом, формирование неба происходит в течение второго-третьего месяцев развития плода.

Верхнечелюстные отростки срастаются с нижнечелюстными в боковых отделах, образуя щеки и боковые участки верхней челюсти и верхней губы (до средней линии они не доходят). Из срединного носового отростка образуется средняя часть верхней губы. Верхняя губа окончательно формируется в конце второго месяца при срастании правого и левого верхнечелюстных отростков со срединным носовым отростком. Нижняя губа образуется в конце первого

месяца развития зародыша в результате сращения нижнечелюстных отростков. Воздействие в этот период на плод различных экзо - и эндогенных факторов приводит к развитию врожденных уродств лица.

Форма и локализация несращений зависит от того между какими зародышевыми отростками не наступило их заращение. Наиболее часто встречающимся видом врожденных уродств лица являются несращение верхней губы и неба. В некоторых случаях могут встречаться редкие виды несращений лица: срединные несращения нижней челюсти (при незаращении нижнечелюстных отростков); косая расщелина лица (при отсутствии сращения между верхнечелюстными и лобными отростками и располагается косо, проходя через верхнюю губу и подглазничную область к латеральному или к медиальному углу глаза); поперечная расщелина лица {рис. 32.1.1-32.1.2) — наблюдается при незаращении верхнечелюстных и нижнечелюстных зародышевых отростков (клинически проявляется в виде щели, идущей в поперечном направлении от угла рта через щеку); боковая расщелина носа (рис, 32.1.3) — возникает при несращении медиальных носовых и лобного зародышевого отростков; неполная срединная расщелина носа (рис. 32.1.3-г). Неправильное формирование лица наблюдается при черепнолицевых, челюстно-лицевых и челюстно-черепных дизостозах, а также при аномалиях развития и деформациях челюстей. В некоторых случаях несращения лица сочетаются с врожденным пороком сердца, недоразвитием костей конечностей и другими пороками. Однако наиболее распространенным видом врожденных дефектов лица являются несращения верхней губы и неба к рассмотрению которых мы сейчас и приступим.

32.2. КЛАССИФИКАЦИЯ НЕСРАЩЕНИЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ И НЕБА

Рис. 32.2.1. Одностороннее неполное изолированное несращение верхней губы (а - до операции, 6 - после операции по методу A.M. Орловского).

865