Материал: УП-детская+гинекология

Почки человека приобретают свою окончательную анатомическую и функциональную фор-

му не сразу, а после двух промежуточных стадий развития: предпочки (pronephros) и первичной почки (mesonephros), или вольфова тела. В результате этих двух превращений образуется окон-

чательная или вторичная почка (metanephros). Все эти зачатки образуются последовательно из разных зон нефрогенных тяжей, располагающихся вдоль зачатка позвоночника. При этом пред-

почка существует короткое время, быстро подвергается обратному развитию и оставляет после себя только первичный мочевой остаток, или вольфов (мезонефральный) проток. Параллельно регрессу предпочки формируется вольфово тело, представляющее собой два продольных вали-

ка, располагающихся симметрично вдоль зачатка позвоночника. Окончательная почка образу-

ется из каудального отдела нефрогенного тяжа, а мочеточник — из вольфова протока. По мере развития постоянной почки и мочеточника происходит регресс вольфовых тел и вольфовых хо-

дов. Их остатки в виде тонких канальцев, выстланных эпителием, местами сохраняются и из них могут образоваться кисты (параовариальные). Остаток краниального конца первичной поч-

ки (epoophoron) располагается в широкой связке между трубой и яичником; каудальный конец

(paraophoron) находится также в широкой связке между трубой и маткой. Остатки вольфова

(гартнерова) протока располагаются в боковых отделах шейки матки и влагалища и могут слу-

жить фоном для образования кисты — киста гартнерова хода, а остатки вольфовых тел – пара-

овариальной кисты. Параллельно с развитием мочевой системы идет образование и половой си-

стемы.

3.4. Развитие гонад.

Несмотря на то, что генетический пол плода определен уже при зачатии, гонады начинают развиваться по мужскому или женскому типу только с седьмой недели развития. На пятой не-

деле развития на внутренней поверхности вольфовых тел появляются валикообразные утолще-

ния — половые бугорки, образуемые за счет пролиферации целомического эпителия (эндодер-

ма) и скопления нижележащих клеток мезенхимы. Зародышевые клетки — germ cells обнару-

живаются в указанных половых бугорках только после шестой недели развития.

У человеческих эмбрионов примордиальные зародышевые клетки появляются на ранней стадии развития эмбриона среди клеток эндодермы в стенке желточного мешка вблизи от ал-

лантоиса. Благодаря амебоподобным движениям они мигрируют по дорсальной брыжейке зад-

него отдела кишечной трубки, достигая примитивных гонад в начале пятой недели, и внедря-

ются в толщу половых валиков в течение шестой недели развития. Если эти клетки не смогут достичь половых валиков, то дальнейшего развития и роста гонад не произойдет.

Незадолго до миграции и во время миграции примордиальных клеток происходит бурная пролиферация целомического эпителия половых валиков. Эти эпителиальные клетки погружа-

ются в мезенхиму и образуют большое количество причудливой формы нитей, носящих назва-

25

ние примитивных половых тяжей. И у женских, и у мужских эмбрионов эти тяжи остаются со-

единенными с поверхностным эпителием. Мужская гонада на этом этапе ничем не отличается от женской, отсюда название — недифференцированная гонада.

У женских эмбрионов примитивные половые тяжи распадаются на отдельные скопления клеток. Эти скопления содержат группу примитивных зародышевых клеток и локализуются в медуллярной части яичников. Позднее они исчезают и замещаются васкуляризированной стро-

мой, называемой medulla ovarii.

Поверхностный эпителий женской гонады, в отличие от мужской, продолжает пролифери-

ровать. На седьмой неделе он дает начало второй генерации тяжей — корковых тяжей, кото-

рые прорастают в нижележащую мезенхиму, продолжая соприкасаться с поверхностью гонады.

В 4 месяца эти вторичные тяжи распадаются на отдельные клеточные скопления, причем каж-

дое из таких скоплений содержит от одной до нескольких зародышевых клеток. Зародышевые клетки в дальнейшем превращаются в оогонии, в то время как окружающие их эпителиальные клетки — производные от поверхностного эпителия, превращаются в фолликулярные клетки.

3.5. Развитие внутренних половых органов.

Изначально и мужской, и женский эмбрионы имеют обе пары протоков: мезонефральный

(вольфов) и парамезонефральный (мюллеров) протоки. Мюллеров проток представляет собой сначала продольное углубление, а потом утолщение целомического эпителия на переднелате-

ральной поверхности урогенитального валика. Он располагается параллельно и кнаружи от вольфова протока. По мере роста в хвостовом направлении, мюллеровы протоки из сплошных эпителиальных образований превращаются в каналы (парамезонефральные). В дальнейшем верхние отделы мюллеровых каналов остаются кнаружи от вольфовых протоков, а нижние, от-

клоняясь внутрь, огибают вольфовы протоки спереди, взаимно приближаясь до слияния. Оба этих протока сначала разделены перегородкой, но позже они сливаются и образуют маточный канал. Каудальный конец соединенных мюллеровых протоков подходит к задней стенке уроге-

нитального синуса, где образует небольшое выпячивание (парамезонефральный, или мюллеров,

бугорок). Мезонефральные протоки открываются в просвет урогенитального синуса с обеих сторон от мюллерова бугорка.

Внутренние половые органы у эмбриона женского пола образуются за счет парамезоне-

фральных протоков. В парамезонефральном протоке можно выделить три отдельные части: 1)

краниальная (вертикальная) порция, сообщающаяся с полостью целома; 2) горизонтальная пор-

ция, пересекающая мезонефральный проток спереди; 3) каудальная (вертикальная) порция, сли-

вающаяся с такой же контралатеральной структурой по средней линии. В процессе опущения яичника первые две части протока превращаются в маточную трубу, а каудальные части сли-

ваются и образуют маточный канал.

26

Когда средние порции парамезонефральных протоков отклоняются в медиокаудальном направлении, урогенитальные валики постепенно меняют положение и располагаются в попе-

речном направлении. После слияния протоков по средней линии образуется широкая попереч-

ная тазовая складка. Эта складка идет от латеральных краев слившихся парамезонефральных протоков к стенкам таза и называется широкой маточной связкой. В верхней части складки проходит маточная труба, а по задней поверхности складки расположен яичник. Матка и ее ши-

рокие связки делят полость таза на две части: маточноректальный и пузырноматочный карма-

ны. Из слившихся частей парамезонефральных протоков образуется тело и шейка матки. Их окружает слой мезенхимальных клеток, дающих начало миометрию, а из брюшинного покрова образуется периметрии.

Вскоре после того как концы парамезонефральных протоков достигают просвета урогени-

тального синуса из тазового конца начинают оформляться два плотных выпячивания — синова-

гинальные луковицы. Они разрастаются и образуют сплошную влагалищную пластину. Проли-

ферация продолжается в краниальном отделе этой пластины, за счет чего расстояние между маткой и урогенитальным синусом увеличивается. К пятому месяцу влагалище приобретает просвет. Верхняя треть влагалища, включая своды — vaginal fornices, образуется из ткани па-

рамезонефральных протоков.

Т.е. в образовании влагалища участвуют две структуры: верхняя часть влагалища форми-

руется за счет маточного канала, а нижняя часть — посредством урогенитального синуса.

Просвет влагалища остается отделенным от урогенитального синуса тонкой мембраной — девственной плевой — hymen. Девственная плева состоит из эпителиальной выстилки синуса и тонкого слоя влагалищных клеток. Спонтанная перфорация плевы происходит обычно в пери-

натальном периоде.

Мезонефральные протоки подвергаются почти полному регрессу. Остаются только мелкие фрагменты в краниальной части — epoophoron и paroophoron Остатки каудальных отделов ме-

зонефральных протоков могут обнаруживаться по ребрам матки и по боковым стенкам влага-

лища. Из них позднее возможно образование гартнеровых кист.

Нарушение слияния мюллеровых протоков может вести к разнообразным аномалиям строе-

ния матки, шейки и влагалища.

3.6. Развитие наружных половых органов.

На третьей неделе развития мезенхимальные клетки, образующиеся в области примитивной эмбриональной полоски, мигрируют в область клоачной мембраны и образуют пару небольших валиков, называемых клоачными складками. Краниальные концы складок, сливаясь, образуют половой бугорок. На шестой неделе клоачная мембрана разделяется на урогенитальную и анальную мембраны. Клоачные складки также делятся на уретральные и анальные складки. Че-

27

рез некоторое время вокруг уретральных складок образуются дополнительные возвышения,

называемые половыми валиками. Эти возвышения в дальнейшем превращаются у мальчиков в скротальные складки, а у девочек — в большие половые губы. Однако в конце шестой недели развития еще невозможно определить пол эмбриона по строению наружных половых органов.

Не совсем ясно, от влияния, каких факторов зависит развитие женских наружных половых ор-

ганов, хотя определенная роль эстрогенов доказана. Половой бугорок несколько удлиняется и образует клитор. Уретральные складки не сливаются (как у мужских эмбрионов) и образуют малые половые губы. Половые валики продолжают увеличиваться и превращаются в большие половые губы. Урогенитальный желобок остается открытым и образует преддверие влагалища.

3.7. Классификация пороков развития матки и/или влагалища.

(по Адамян Л.В., Хашукоевой А.З.).

I класс. Аплазия влагалища.

1. Полная аплазия влагалища и матки:

а) рудимент матки в виде одного мышечного валика (справа, слева, в центре);

б) рудимент матки в виде двух мышечных валиков;

в) мышечные валики отсутствуют.

Маточные трубы не соединены с рудиментами матки;

Рудименты матки без признаков функционирования, без полости;

Придатки матки расположены в брюшной полости высоко пристеночно.

2. Полная аплазия влагалища и функционирующая рудиментарная матка:

а) Функционирующая рудиментарная матка в виде одного или двух мышечных валиков;

б) функционирующая рудиментарная матка с аплазией шейки матки;

в) функционирующая рудиментарная матка с аплазией цервикального канала.

При всех вариантах возможны гемато- и пиометра, хронический эндометрит и перимет-

рит, гемато- и пиосальпингс.

Во всех случаях стенки матки дифференцированы.

Маточные трубы соединены с маткой.

3. Аплазия части влагалища при функционирующей матке:

При а и а1 - гемато и/или пиометра, гемато — и пиосальпингс.

При б и б1 - гемато и/или пиокольпос.

При с и с1 - гемато и/или пиокольпос.

II класс. Однорогая матка.

28

1.Однорогая матка с рудиментарным рогом, сообщающимся с полостью основного рога.

2.Рудиментарный рог замкнутый.

В обоих вариантах эндометрий может быть функционирующим или нефункционирующим.

3.Рудиментарный рог без полости.

4.Отсутствие рудиментарного рога.

III класс. Удвоение матки и влагалища.

1.Удвоение матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови.

2.Удвоение матки и влагалища с частично аплазированным одним влагалищем:

При с и с1 - гемато- и/или пиокольпос, свишевой ход в частично аплазированном влагалище.

3. Удвоение матки и влагалища при нефункционирующей одной матке.

IV класс. Двурогая матка.

1.Седловидная форма.

2.Неполная форма.

3.Полная форма.

V класс. Внутриматочная перегородка.

1. Полная внутриматочная перегородка-до внутреннего зева.

2.Неполная внутриматочная перегородка.

Перегородка может быть тонкая или на широком основании, одна гемиполость может быть длиннее другой.

VI класс. Пороки развития маточных труб и яичников.

1.Аплазия придатков матки с одной стороны.

2.Аплазия труб (одной или обеих).

З. Наличие добавочных труб.

4.Аплазия яичника.

5.Гипоплазия яичников.

6.Наличие добавочных яичников.

Встречаются изолированно или в сочетании с пороками развития матки и/или влагалища.

VII класс. Редкие формы пороков развития половых органов.

1.Мочеполовые пороки развития: экстрофия мочевого пузыря.

2.Кишечно-половые пороки развития:

29