Материал: Gemoliticheskie_anemii
Классификация иммунных гемолитических анемий
Аутоиммунные гемолитические анемии А. обусловленные тепловыми антителами
1.Идиопатическая
2.Вторичная (ХЛЛ, лимфомы, СКВ …)
B. обусловленная холодовыми агглютининами
1.Идиопатическая
2.Вторичная
а) инфекции (микоплазменная пневмония, инфекционный мононуклеоз, вирусные инфекции)
б) лимфопролиферативные заболевания
Классификация иммунных гемолитических анемий II.
C. Пароксизмальная холодовая
гемоглобинурия
1.Идиопатическая
2.Вторичная
а) вирусные инфекции
б) сифилис
D. Атипичная аутоиммунная
гемолитическая анемия
1.Кумбс-тест негативная
2.Комбинированная холодовая и тепловая
Аутоиммунные гемолитические
|
Характери- |
|
анемии |
|
Пароксизмальная |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
Тепловые |
Холодовые |
|
|
||
|
стики |
|
антитела |
агглютинины |
|
холодовая |
|
|
|
|
|
|
|
гемоглобинурия |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Изотип |
|
IgG редко IgM, |
IgM |
|
IgG |
|
|
антител |
|
IgA |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Результаты |
|
IgG, редко С3 |
С3 |
|
С3 |
|
|
прямой пробы |
|
|
|
|
|
|
|
Кумбса |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Антиген |
|
Множествен- |
i/I, Pr |
|
P |
|
|
специфичность |
|
ные, первично |
|
|
|
|
|
|
|
Rh |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
гемолиз |
|
внесосудисты |
внесосудисты |
|
внутрисосудисты |
|
|
|
|
й |
й |
|
й |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Ассоциирован- |
|
Лимфопролиф Вирусные, |
|
Вирусные, |
|
|
|
ность с |
|
еративные, |
опухоли |
|
сифилис |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Влияние класса антител на механизм гемолиза
●IgA, IgM, IgG1, IgG3 могут фиксировать комплемент и через активацию С5 – С9 компонентов комплемента вызывать повреждение мембран эритроцитов и внутрисосудистый гемолиз. С4b/C3b останавливают каскад и предотвращают гемолиз
●IgG2, IgG3, IgM распознаются Fc-рецептором макрофагов и могут приводить к внесосудистому гемолизу (IgG в селезенке, IgM в печени)
Прямая проба Кумбса
Положительноа при:
●аутоиммунном гемолизе;
●гемолитической болезни новорожденных;
●лекарственной иммунной гемолитической анемии;
●гемолитических
трансфузионных реакциях.