подобное сочетание входит в структуру болезни центрального и периферического мотонейрона и носит название бокового амиотрофического склероза. У пациента выявляется комбинация периферического (вялого) и центрального (спастического) паралича: атрофии мышц рук, в первую очередь кистей, снижение мышечного тонуса, фасцикуляции и фибрилляции, при этом рефлексы повышены, наблюдаются патологические знаки. Одним из патогномоничных симптомов при боковом амиотрофическом склерозе является резкое повышение мандибулярного рефлекса. При вовлечении в процесс ядер двигательных черепных нервов возникают симптомы бульбарного паралича.
Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-
Секара): центральный паралич, расстройство мышечно-суставного чувства, вибрационной и отчасти тактильной чувствительности на стороне поражения книзу от очага; расстройство болевой, температурной и частично тактильной чувствительности на противоположной стороне ниже уровня поражения; развитие в зоне пораженных сегментов на стороне очага сегментарных расстройств чувствительности и периферических параличей (сегментарные расстройства отчетливо выступают лишь при поражении не менее 2–3 соседних сегментов). В соответствии с анатомией повреждения может развиться атаксия, но ее сложно верифицировать вследствие паралича.
Синдром поражения вентральной половины спинного мозга развивается при нарушении кровообращения в бассейне передней спинномозговой артерии (синдром Преображенского), характеризуется параличами ног и рук (вид двигательных расстройств и вовлеченность конечностей зависят от уровня очага – см. синдромы поражения спинного мозга в гл. 5.3), двусторонними проводниковыми расстройствами болевой, температурной и частично тактильной чувствительности (диссоциированный тип), часто сопровождается нарушением функции тазовых органов по центральному типу.
Синдром полного поперечного поражения спинного мозга может возникать при миелите (поперечном миелите) или травматическом повреждении спинного мозга. Определяется локализацией очага, характеризуется тетраплегией или параплегией, проводниковыми расстройствами чувствительности ниже уровня поражения, нарушением функции тазовых органов. При внезапном травматическом разрыве спинного мозга развивается так называемый спинальный шок, характеризующийся развитием вялого паралича и нарушением всех видов чувствительности ниже места повреждения, утратой контроля над функцией тазовых органов. Чаще всего нарушается потоотделение и развиваются пролежни в области ниже поражения. Механизм спинального шока связывают с внезапной потерей стимулирующих влияний со стороны надсегментарного аппарата. Постепенно появляются спинальные автоматизмы. Так, при болевом раздражении ниже уровня повреждения происходит сгибание в тазобедренных, коленных и голеностопных суставах, появляется безусловнорефлекторная функция мочевого пузыря и кишки. По современным данным, период появления спинальных автоматизмов составляет 7—10 дней. Если этого не происходит, необходимо проводить ревизию зоны повреждения для выявления объектов раздражения спинного мозга.
Синдромы нарушений функции тазовых органов развиваются при поражении проводников, идущих от коры (центральный тип), спинальных центров тазовых органов или соответствующих корешков и нервов (периферический тип).
При остром двустороннем поражении боковых столбов, как правило, вначале наступает задержка мочи (retentio urinae), вплоть до разрыва мочевого пузыря в случае его переполнения. В последующем устанавливается автоматический, рефлекторный тип функционирования спинномозговых центров и наступает
периодическое недержание мочи (incontinentio intermittens) – по мере растяжения мочевого пузыря поступающей мочой возникает раздражение детрузора, которое, достигая определенной степени, вызывает рефлекторное опорожнение мочевого пузыря, как у младенцев. Легкая степень периодического недержания мочи называется императивными позывами на мочеиспускание, в таких случаях больной не может на длительный срок задержать опорожнение мочевого пузыря при появлении позыва на мочеиспускание.
При периферическом типе расстройства мочеиспускания также возможна задержка мочи, но наиболее типично истинное недержание мочи (incontinentio vera). Происходит расслабление сфинктеров и детрузора, и моча непрерывно выделяется по каплям по мере ее поступления в мочевой пузырь, не накапливаясь в нем, при этом всегда имеется остаточная моча. В случаях сохранности активности поясничного симпатического пузырного центра тонус внутреннего сфинктера может сохраняться, и тогда моча начинает выделяться каплями только при переполнении и значительном растяжении мочевого пузыря – парадоксальное недержание мочи (ishuria paradoxa). Нарушение функции прямой кишки имеет такой же характер.
Поражение верхнего шейного отдела (С1—С4): паралич или раздражение диафрагмы (одышка, икота), спастический паралич конечностей (тетраплегия) с расстройством всех видов чувствительности по проводниковому типу книзу от уровня поражения, нарушение функций тазовых органов по центральному типу (задержка, периодическое недержание мочи и кала), корешковые боли в области шеи.
Поражение нижнего шейного отдела (С5—Тh1): периферический паралич верхних конечностей, спастический паралич нижних конечностей с расстройством всех видов чувствительности книзу от уровня поражения по проводниковому типу, нарушение функций тазовых органов по центральному типу, синдром Клода Бернара – Горнера. Возможны корешковые боли в верхних конечностях.
Поражения грудного отдела (Th3—Th12): нижняя параплегия с теми же расстройствами функций тазовых органов, утрата всех видов чувствительности в нижней половине тела, опоясывающие корешковые боли.
Поражение поясничного утолщения (L1—S2): периферический паралич нижних конечностей, расстройства чувствительности на нижних конечностях и в промежности, те же расстройства мочеиспускания.
Синдром эпиконуса (Минора) (L4—S2): периферический паралич в разгибателях тазобедренных суставов, сгибателях и разгибателях стоп и пальцев, отсутствие ахилловых рефлексов, расстройства чувствительности на нижних конечностях и в промежности, нарушение функций тазовых органов по центральному типу. Коленные рефлексы чаще всего сохранны.
Поражения мозгового конуса (S3—S5): выпадение болевой и температурной чувствительности в области промежности («седловидная анестезия»), отсутствие анального рефлекса, сохранность ахилловых рефлексов, расстройства функций тазовых органов по периферическому типу (истинное недержание мочи), трофические расстройства, чаще в виде пролежней в области крестца.
Поражение конского хвоста: периферический паралич нижних конечностей с расстройствами мочеиспускания по типу задержки или истинного недержания, расстройства всех видов чувствительности на нижних конечностях и в промежности (в отличие от симптомов при поражении конуса), выраженные корешковые боли. Характерна асимметрия указанных симптомов.
Синдром поражения вентральной половины поясничного утолщения спинного мозга (синдром Станиловского – Танона) развивается при тромбозе артерии поясничного утолщения (передняя корешковая артерия, артерия Адамкевича), характеризуется нижней вялой параплегией, расстройствами болевой, температурной и частично тактильной чувствительности (диссоциированный тип) с уровня L1—L3, нарушением функции тазовых органов по центральному типу.
Синдром поражения дорсальной части грудных сегментов спинного мозга
(синдром Уильямсона) развивается при тромбозе задней спинномозговой артерии в зоне грудных сегментов, характеризуется нарушением суставно-мышечного чувства и сенситивной атаксией в ногах. Иногда, в случае ишемического поражения боковых канатиков, могут появиться умеренно выраженная нижняя параплегия и нарушения функции тазовых органов по центральному типу.
1.Укажите анатомические особенности строения спинного мозга.
2.Назовите состав проводникового аппарата спинного мозга.
3.Опишите синдромы поражения рога спинного мозга, передней серой спайки, боковых задних канатиков спинного мозга.
4.Опишите синдром Броун-Секара и его топико-диагностическое значение.
Рецепторы обонятельного анализатора находятся в слизистой оболочке носа в области верхней носовой раковины и в верхней трети носовой перегородки. Обонятельные клетки биполярны. Дендриты их выходят на поверхность слизистой оболочки и заканчиваются здесь рецепторным аппаратом, а аксоны группируются в так называемые обонятельные нити (fila olfactorii), число которых достигает 20 с каждой стороны. Эти обонятельные нити, составляющие собственно обонятельный нерв, проходят через решетчатую кость и заканчиваются в передней части основания черепа в обонятельных луковицах (bulbi olfactorii). Здесь располагаются вторые нейроны, аксоны которых формируют обонятельные тракты (tracti olfactorii), направляющиеся назад под лобными долями полушарий головного мозга к подкорковым обонятельным центрам. Нервные клетки, находящиеся в подкорковых обонятельных центрах (первичных обонятельных центрах), представляют собой тела третьих нейронов обонятельного анализатора. Они располагаются в треугольных площадках, которыми заканчиваются обонятельные тракты, в находящейся между ними передней продырявленной пластинке и в прозрачной перегородке (trigonum olfactorii, substantia perforata anterior, septum pellucidum).
Аксоны третьих нейронов направляются к корковому концу обонятельного анализатора, частично переходя при этом на противоположную сторону – главным образом через переднюю мозговую спайку. Корковым концом обонятельного анализатора является кора части лимбической зоны, прежде всего парагиппокампальная извилина, крючок (gyrus parahippocampalis, uncus) и зубчатая извилина (gyrus dentatus) гиппокампа.
У многих видов животных (например, млекопитающих) обонятельный анализатор не только принимает участие в распознавании различных запахов, но и тесно связан с реализацией витальных функций (инстинкты самосохранения, половой, пищевой). К примеру, выделяемые половыми железами самок в период копулятивного цикла вещества (телергоны, или аттрактанты) способны привлекать самцов на большом расстоянии. Развитие второй сигнальной системы и других видов анализаторов (зрительного, слухового) у человека филогенетически привело к уменьшению значимости обонятельного. Тем не менее доказано его влияние на пороги цветоощущения, слуха, вкуса, возбудимости вестибулярного аппарата. Механизм действия обонятельного рецептора недостаточно изучен. Предполагается как прямое воздействие молекул ароматических веществ на рецепторы, так и улавливание ими волн от колебаний атомов в молекуле. Чтобы в обонятельном волокне возник импульс, на его окончание должно попасть не менее 8 молекул, а для появления ощущения запаха должно быть возбуждено не менее 40 нервных волокон. Примечательно, что обонятельные области слизистой оболочки носа связаны с первичными и вторичными корковыми центрами своей стороны, однако и те и другие соединяются друг с другом коллатеральными волокнами, идущими через переднюю спайку мозолистого тела. В итоге возбуждение центров одной стороны распространяется и на другую.
Исследование обонятельной функции производят предъявлением больному различных пахучих ароматических веществ (например, камфорное, гвоздичное,