шейный (верхний табес) отдел. В основе заболевания лежат пролиферативный и деструктивный процессы, ведущие к поражению паренхимы спинного мозга. Клиническая картина характеризуется медленным течением. Выделяют три периода болезни: 1) ранний (невралгический или корешковый); 2) средний (атактический); 3) поздний (паралитический).
В первом периоде больные предъявляют жалобы на острые боли в зоне иннервации пораженных корешков. Кроме того, там же возникают парестезии: покалывания, онемения. Типично снижение чувствительности кожи подошв («симптом мягкого ковра») – больные заявляют, что ступают как по мягкому ковру. Объективно обнаруживаются глазные симптомы: миоз, анизокория, симптом Аргайла Робертсона. Расстройства чувствительности сначала нерезкие, характеризуются снижением вибрационной, тактильной чувствительности в ногах, снижением тактильной и болевой чувствительности на уровне Th4—Th7 корешков. Иногда возможно преобладание расстройств тактильной чувствительности в верхних конечностях. Нужно отметить, что расстройства поверхностной чувствительности при спинной сухотке достаточно полиморфны и могут проявляться диссоциированно. Нарушения рефлекторной сферы проявляются анизорефлексией, снижением коленных и ахилловых рефлексов (симптом Вестфаля), безболезненностью при сдавлении ахиллова сухожилия (симптом Абади).
Во втором периоде формируется сенситивная атаксия как следствие грубого расстройства суставно-мышечного чувства и вибрационной чувствительности. Резче она выражена в ногах. Сначала появляется пошатывание при стоянии с закрытыми глазами (в позе Ромберга), при ходьбе в темноте. Затем появляется «штампующая походка» – больной ходит неуверенно, высоко поднимая ноги и ударяя ими в пол. Атаксия также обнаруживается при проведении пяточно-коленной и пальце-носовой проб. Одновременно выявляется мышечная гипотония, которая приводит к разболтанности суставов, гиперэкстензии в них при пассивных и активных движениях.
Третий период характеризуется тяжелыми атактическими нарушениями, вследствие чего больные лишаются возможности передвигаться.
Кроме перечисленных симптомов характерно прогрессирующее снижение остроты зрения. Развивается серая, или табетическая, атрофия дисков зрительных нервов, приводящая к амблиопии и даже амаврозу. Наблюдаются трофические расстройства в виде трофических язв (чаще стопы) или артропатий (увеличение и деформация суставов, болезненность в них при движениях).
Прогрессивный паралич. В настоящее время встречается крайне редко. В основе паралича лежит поражение паренхимы головного мозга, чаще коры передних отделов полушарий. Клиническая картина заболевания складывается из нарушений психической сферы и неврологической симптоматики. Выделяют три стадии заболевания: 1) начальная (неврастеническая, продромальная); 2) разгара; 3) конечная (марантическая). Среди неврологических расстройств выделяют глазные расстройства, двигательные и чувствительные нарушения, анизорефлексию. Однако ведущим является нарушение психической сферы.
Среди ранних симптомов наблюдаются раздражительность, вспыльчивость, агрессивность. Больные эйфоричны, некритически относятся к своим действиям, у них быстро меняется настроение. Происходит снижение памяти, внимания. Характерно нарушение речи в виде дизартрии, парафазии. Больные с данной формой заболевания должны проходить лечение в психиатрических стационарах.
Амиотрофический спинальный сифилис. Клиническая картина складывается из трех синдромов: табиформного, спастического и полиомиелитического. При всех указанных синдромах главным симптомом является прогрессирующая атрофия мышц. Страдают в основном мышцы верхних конечностей. Перед появлением атрофий наблюдаются фибриллярные подергивания, возможно появление парезов. При электромиографических исследованиях обнаруживается частичная или полная реакция перерождения мышц. Заболевание носит хронический характер. Атрофии мышц обусловлены поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга.
Спастический спинальный паралич Эрба. Заболевание возникает через 10– 15 лет после заражения. При данной форме возникает и прогрессирует нижний спастический парапарез с соответствующей неврологической симптоматикой. Верхние конечности поражаются редко. Заболевание обусловлено хроническим специфическим артериитом сосудов спинного мозга, приводящим к дегенеративным изменениям в боковых столбах.
Диагностика и лечение нейросифилиса
Наряду с данными анамнеза заболевания и клинической картиной большое значение имеют данные дополнительных методов диагностики. Проводится офтальмологическое обследование больных с целью диагностики изменений на глазном дне. Достоверный диагноз нейросифилиса устанавливается только после проведения ликворологических исследований. В ликворе могут быть обнаружены признаки воспалительных изменений, таких как лимфоцитарный плеоцитоз, регистрируется повышенное содержание IgG за счет интратекального синтеза, а также увеличивается содержание белка вследствие нарушения проницаемости гематоэнцефалического барьера. M. Pambor (1995) предложил формулу расчета коэффициента альбумина для диагностики нейросифилиса:
При коэффициенте альбумина больше 8 предполагается диагноз нейросифилиса.
Вследствие сопутствующего данному заболеванию интратекального синтеза при реакции Ланге с коллоидным золотом обнаруживается «сифилитический зубец». Основное внимание уделяется серологической диагностике с пробами крови и ликвора. В настоящее время используется комплекс серологических реакций,
состоящий из неспецифических и специфических тестов. К неспецифическим тестам относятся реакция связывания комплемента (РСК) с двумя антигенами (кардиолипиновым и трепонемным), а также микрореакция с кардиолипиновым антигеном (МР). К специфическим серологическим реакциям относят реакцию иммунофлюоресценции (РИФ) и реакцию иммобилизации бледных трепонем (РИБТ).
При ранних формах нейросифилиса лечение проводится по следующей схеме: внутривенное введение 20 000 000—24 000 000 ЕД бензилпенициллина натриевой соли в сутки внутривенно капельно на физиологическом растворе в течение 14 дней. Для повышения концентрации пенициллина в ликворе применяют пробеницид по 0,5 г 4 раза в день (тормозит активную секрецию антибиотика из спинномозговой жидкости через сосудистые сплетения желудочков мозга, повышая тем самым коэффициент его проницаемости через гематоэнцефалический барьер).
При позднем нейросифилисе бензилпенициллин назначается по аналогичной схеме. Однако проводится не один, а два курса пенициллинотерапии с интервалом 2 нед. После этого производится исследование ликвора. В случае наличия в нем патологических изменений показан третий курс антибактериальной терапии. Рекомендовано применение преднизолона внутрь по 20–60 мг 1 раз в день в течение трех дней. Антибиотикотерапию необходимо сочетать с использованием витаминных препаратов, общеукрепляющих и стимулирующих средств. При непереносимости бензилпенициллина используется резервная схема с внутривенным введением цефтриаксона по 1–2 г 1–2 раза в сутки в течение 14 дней в зависимости от выраженности патологического процесса. В случае атрофии зрительных нервов проводят следующее лечение, состоящее из трех курсов. Первый курс:
–комплекс витаминов;
–натриевая соль пенициллина с разовой дозы 50 000 ЕД, повышая ее каждый день на 50 000 ЕД и доведя до 200 000 ЕД. Пенициллин в этой разовой дозе применяют в течение недели, затем дозу повышают до 400 000 ЕД и применяют еще 3 нед.
Затем с интервалом после каждого цикла 1 мес. проводят еще два курса натриевой солью пенициллина, вводя его в разовой дозе 400 000 ЕД в течение 28 дней.
Герпетическая инфекция широко распространена среди населения. Первичный контакт с вирусами герпеса происходит обычно в раннем детстве. Уже в 3 года у 70– 90 % детей имеются антитела к вирусу простого герпеса.
Классификация. По локализации поражения выделяют:
1)поражение центральной нервной системы (энцефалит, менингит, миелит);
2)поражение периферической нервной системы (ганглионеврит);
3)сочетанное поражение центральной и периферической нервной системы;
4)сочетанное поражение нервной системы и других органов.
Герпетический энцефалит. Относится к одной из наиболее тяжелых и частых форм вирусных энцефалитов. Встречается равномерно в течение всего года. В большинстве случаев заболевание вызывается вирусом простого герпеса 1-го типа. Вирус герпеса 2-го типа является возбудителем энцефалита у новорожденных, при этом заражение происходит от матерей с активной формой генитального герпеса. Он чаще вызывает генерализованные формы инфекции, когда кроме поражения мозга имеются симптомы поражения печени, легких, перикарда. Возможно развитие заболевания вследствие поражения вирусом опоясывающего герпеса (вирус герпеса 3-го типа). Вирус герпеса является дермато– и нейротропным. Входные ворота – кожа и слизистые оболочки. В месте внедрения происходит размножение вируса, возникает воспаление, очаговые изменения клеток шиповатого слоя кожи. В дальнейшем наступает вирусемия, благодаря которой происходит распространение возбудителя в различные органы и ткани, преимущественно в печень и центральную нервную систему. Кроме того, вирус по нервным окончаниям попадает в нервные ганглии, где персистирует долгие годы. Морфологически энцефалит представляет собой острый некротический процесс с преимущественной локализацией поражения в медиальной части височных долей. Вокруг зон некроза наблюдаются очаги воспалительной реакции.
Заболевание развивается остро, с резким повышением температуры тела, лихорадкой, головной болью. Менингеальный синдром выражен умеренно. Характерно наличие на ранней стадии заболевания фокальных или генерализованных повторных судорожных припадков. Быстро развивается нарушение сознания, сомноленция переходит в сопор и кому. Возникает очаговая неврологическая симптоматика, указывающая на поражение височных и лобных долей. Наблюдаются обонятельные и вкусовые галлюцинации, аносмия, поведенческие нарушения, расстройства памяти, афазия, гемипарезы. Возможно развитие внутричерепной гипертензии. Без лечения летальный исход наступает в 50–70 % случаев. Если причиной энцефалита служит вирус опоясывающего герпеса, то его течение более благоприятно. Редко развивается коматозное состояние. Клинически энцефалит проявляется общеинфекционными, общемозговыми и очаговыми симптомами. Достаточно часто обнаруживаются стволовые, мозжечковые синдромы. В ликворе определяются умеренный лимфоцитарный
плеоцитоз (50—100 в 1 мм3), повышается содержание белка. На электроэнцефалограмме на фоне дизритмии возникают медленноволновая активность, а также периодические высокоамплитудные быстрые волны.
Герпетический менингит, вызванный вирусом простого герпеса, может не сопровождаться поражением слизистых оболочек и кожи. Редко сочетается с выраженными признаками респираторного заболевания. Температура тела обычно не превышает 37,5 °С. Склонен к затяжному течению. Часто имеется диссоциация оболочечного синдрома, когда преобладает ригидность затылочных мышц при незначительно выраженном симптоме Кернига. Менингиты, вызванные вирусом опоясывающего герпеса, часто протекают с более выраженной симптоматикой. Часто сопутствует поражение кожи, возникающее на 4—5-й день после развития опоясывающего лишая. Отмечается повышение температуры тела до 38–39 °С, резкие головные боли, возможна рвота. Выражены оболочечные симптомы, достаточно часто регистрируется очаговая неврологическая симптоматика. При люмбальной пункции ликвор бесцветный, прозрачный, давление повышено до 250– 300 мм вод. ст. Лимфоцитарный плеоцитоз, содержание белка, глюкозы нормальное.
Ганглионеврит при поражении вирусом опоясывающего герпеса начинается как общеинфекционное заболевание – с повышения температуры тела, общей слабости, недомогания. Через несколько дней возникают интенсивные боли, парестезии в области одного или нескольких сегментов. Поражаются в основном 1– 2 смежных спинномозговых ганглия. Чаще страдают грудные сегменты, за ними следуют первая ветвь тройничного нерва и шейные сегменты. Поражения другой локализации встречаются крайне редко. Спустя несколько дней после появления болевого синдрома на коже и слизистых оболочках на фоне эритемы возникают папулы, а затем везикулы, заполненные серозной жидкостью. Высыпания продолжаются в течение нескольких часов. Они располагаются по ходу одного или нескольких кожных сегментов. При вовлечении I ветви тройничного нерва возможен переход патологического процесса на роговицу, что может привести к стойкому нарушению зрения. Высыпания носят характер «пояса» на туловище или продольных полос на конечностях. Возможно поражение коленчатого узла (синдром Рамзая Ханта), для которого характерны поражение VII и VIII пар черепных нервов, высыпания в области наружного слухового прохода и ушной раковины. Постепенно пузырьки подсыхают, образуются корочки, которые в течение нескольких недель отходят, а на их месте остается пигментация. Нередко невралгические боли по ликвидации высыпаний не исчезают, а даже усиливаются. Характеризуются как нестерпимые жгучие, усиливающиеся при прикосновении к пораженным участкам кожи.
Диагностика. Наряду с данными анамнеза, жалобами больного и объективной клинической картиной заболевания используется комплекс лабораторноинструментальных методов исследования. При подозрении на менингоэнцефалит обязательно проведение люмбальной пункции, при которой можно выявить симптомы воспалительного процесса. Информативными методами диагностики являются компьютерная диагностика и магнитно-резонансная томография, которые еще на ранней стадии заболевания позволяют выявить воспалительные изменения, отек, очаги мелких кровоизлияний в височных и лобных областях. Обнаружение