Материал: Tsarkova_Dispensary+observation

Диспансерное наблюдение на педиатрическом участке

13. Длительность диспансерного наблюдения, критерии снятия с учета.

Наблюдение постоянное до перевода во взрослую сеть.

3.3.Бронхолегочная дисплазия

1.Определение.

Бронхолегочная дисплазия (БЛД) — [P27.1] — хроническое диффузное паренхиматозное (интерстициальное) заболевание легких, развивающееся у недоношенных новорожденных в исходе РДС и/или недоразвития легких, диагностируемое на основании кислородозависимости в возрасте 28 суток жизни и/или 36 недель постконцептуального возраста (ПКВ), опасное развитием осложнений (хроническая дыхательная недостаточность, острая дыхательная недостаточность, белково-энергетическая недостаточность, легочная гипертензия, легочное сердце), характеризующееся регрессом клинических проявлений по мере роста ребенка при персистенции морфологических изменений легочной ткани и нарушений функции внешнего дыхания.

2. Классификация.

2.1. Критерии диагностики:

– недоношенность (гестационный возраст <37 недель);

– стойкое паренхиматозное поражение легких, подтверждаемое при исследовании газов крови (гипоксемия, гиперкапния) и проведении рентгенографии органов грудной клетки (снижение пневматизации, эмфизема, лентообразные уплотнения);

– потребность в инвазивной/неинвазивной ИВЛ, респираторной поддержке с постоянным положительным давлением в дыхательных путях (CPAP), дотации кислорода через назальные канюли в 28 суток жизни и/или 36 недель ПКВ с концентрацией кислорода (FiO2) более 0,21 в течение более 3 последовательных дней для поддержания уровня насыщения гемоглобина (сатурации) крови кислородом в диапазоне 90-95% (исключая новорожденных, которым ИВЛ проводится по поводу другого заболевания дыхательных путей или других заболеваний, связанных с поражением дыхательного центра, нервно-мышечными заболеваниями).

Диагноз БЛД может быть установлен на аутопсии у детей в возрасте с 14 дней жизни до 36 недель ПКВ в случае летального исхода,

обусловленного стойким паренхиматозным поражением легких и

61

Диспансерное наблюдение на педиатрическом участке

2.3.Кодирование по Международной классификации болезней 10 пересмотра:

Бронхолегочная дисплазия, возникшая в перинатальном периоде [P27.1].

2.4.Осложнения БЛД:

–хроническая дыхательная недостаточность [J96.1];

–острая дыхательная недостаточность [J96.0];

–другая легочная гипертензия вторичная [I27.2];

–легочное сердце [cor pulmonale] хроническое [I27.9];

–другая вторичная гипертензия (соответствует диагнозу «системная артериальная гипертензия») [I15.8];

–легкая белково-энергетическая недостаточность [Е44.1];

–умеренная белково-энергетическая недостаточность [Е44.0];

–тяжелая белково-энергетическая недостаточность [Е43].

2.5. Последствия БЛД:

– хроническая обструктивная легочная болезнь неуточненная (хроническая обструктивная болезнь дыхательных путей без дополнительного уточнения) [J44.9];

–другаяуточненнаяхроническаяобструктивнаялегочнаяболезнь (соответствует диагнозу «облитерирующий бронхиолит») [J44.8];

– эмфизема [J43];

– бронхоэктазия [J47];

– астма [J45].

2.6. Формулировка диагноза.

Бронхолегочная дисплазия, тяжелая. Осложнения: хроническая дыхательная недостаточность II степени, легочная гипертензия, легочное сердце. Кислородозависимость. Сопутствующие заболевания: ретинопатия недоношенных

3. Клиническая характеристика БЛД.

1. Начало клинических проявлений к 10-14 дню жизни. 2. Проведение ИВЛ по поводу РДС.

3. Стойкая дыхательная недостаточность (в ряде случаев после первичного улучшения и периода без кислородозависимости («светлый промежуток»)).

3.1. Физикальное обследование:

– кожа бледная с цианотичным оттенком;

– при аускультации легких — ослабление дыхания, удлиненный выдох, крепитация, сухие свистящие, влажные мелкопузырчатые

хрипы;

63

Учебное пособие

– рудная клетка вздута;

– тахипноэ до 80-100 в минуту;

– одышка с втяжениями уступчивых мест грудной клетки;

– при пальпации живота печень часто оказывается смещенной в брюшную полость за счет вздутия легких.

3.2. У части пациентов с БЛД возможны:

– стридор (при его развитии требуется исключение постинтубационного повреждения гортани и других причин);

– приступы апноэ с цианозом и брадикардией, сердечной недостаточностью вследствие обструкции дыхательных путей, трахеобронхомаляции, ЛГ с открытием артерио-венозных шунтов в легких или ишемии миокарда, требующие увеличения FiO2;

– кардиомегалия, гепатоспленомегалия, периферические отеки при развитии сердечной недостаточности;

– низкая прибавка в массе (несмотря на гиперкалорийную диету или парентеральное питание) — маркер наличия гипоксемии и потребности продолжения кислородотерапии.

– изменения неврологического статуса — появления движений, сходных с экстрапирамидальными, в том числе по типу дискинезий, затрагивающих орально-буккальные отделы.

3.3. При тяжелой БЛД могут отмечаться:

– симптомы белково-энергетической недостаточности;

– дыхательная недостаточность (необходимо учитывать, что частота дыхания недоношенного ребенка ПКВ 48 недель в норме может составлять до 60 в минуту);

– бронхиальная обструкция (свистящие хрипы, распространенная или локальная крепитация, отражающая поражение малых дыхательных путей, бронхиол, и легочного интерстиция).

4. Лабораторная диагностика:

– общий клинический анализ крови (анемия, нейтрофилез и умеренная эозинофилия);

– биохимическое исследование крови (снижение показателей Na, K, CL, Ca, общего белка и альбумина, повышение уровня сывороточной щелочной фосфатазы);

– исследование кислотно-основного состояния (респираторный ацидоз, гиперкапния, компенсаторный метаболический алкалоз с положительным дефицитом оснований (ВE));

– определение рH и PaCO2 (капиллярная кровь);

– определение PaO2 (проводится с помощью транскутанной

64

Диспансерное наблюдение на педиатрическом участке

пульсоксиметрии, позволяющей определить уровень SpO2).

–определение натрийуретического пептида (BNP) или NTproBNP (альтернативными ЛГ причинами повышения сывороточного уровня BNP или NT-proBNP могут быть системная артериальная гипертензия (АГ), ОАП, почечная недостаточность или дисфункция левого желудочка);

–эхокардиография (ЭхоКГ);

–катетеризация сердца для оценки ЛГ.

4.1. Лучевая диагностика 4.1.1. Рентгенологическое исследование.

Типичные рентгенологические изменения появляются на обзорных рентгенограммах органов грудной клетки обычно после 3-4 недели жизни:

–низкое стояние диафрагмы;

–широкие межреберные промежутки;

–вздутие легких;

–линейные уплотнения, чередующиеся с зонами просветления за счет эмфиземы;

–неравномерность вентиляции и мигрирующие ателектазы). Рентгенологические изменения у детей с БЛД часто накладыва-

ются на явления интерстициальной эмфиземы легких, выявление которой — прогностический фактор развития и тяжести БЛД.

4.1.2. Компьютерная томография (КТ) легких проводится в следующих случаях:

–при проведении дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, например, ИЗЛ;

–повторных пневмотораксах;

–задержке клинического выздоровления и персистенции респираторных симптомов, необъяснимых тяжестью БЛД.

–необходимости верификации хронического заболевания легких в исходе БЛД, например при подозрении на развитие облитерирующего бронхиолита;

–для исключения врожденных пороков развития легких. Изменения, выявляемые на КТ легких:

1. Чередование области гиперинфляции или эмфиземы с очами

повышенной плотности с относительно нормальными областями. Зоны повышенной прозрачности соответствуют расширению и симплификации альвеол и снижению кровотока в периферических

отделах легких.

65