Учебное пособие
2. Линейные затемнения и треугольные субплевральные затемнения. Линейные и субплевральные затемнения являются участками локального фиброза и ассоциируются с функциональными нарушениями, потребностью в кислородотерапии и ИВЛ, не всегда коррелируя с тяжестью клинических симптомов.
5. Дифференциальная диагностика:
–тяжелая острая или персистирующая интерстициальная эмфизема легких;
–приобретенная лобарная эмфизема, развивающиеся у детей, находящихся на ИВЛ;
–затянувшейся стадии выздоровления от РДС;
–пневмония;
–первичная цилиарная дискинезия (синдром Зиверта-Картаге- нера);
–врожденные пороки развития легки;
–другие формы ИЗЛ новорожденных (синдром Вильсона Микити, наследственный дефицит сурфактантных протеинов В, АВСА3, С, синдром «мозг-легкие-щитовидная железа», легочный интерстициальный гликогеноз, альвеолярно-капиллярная дисплазия);
–синдром аспирации мекония, осложняющийся облитерирующим бронхиолитом;
–остеопения (метаболическая болезнь костей) недоношенных;
–асфиктическая дисплазия грудной клетки (синдром Жена);
–синдром врожденной центральной гиповентиляции (синдром Ундины);
–врожденная гипоплазия легких;
–облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмоние. 6. Диспансерное наблюдение детей, больных БЛД. Диспансерное наблюдение детей с БЛД предусматривает диф-
ференцированное ведение больных в зависимости от тяжести заболевания, особенностей его клинического течения, развития осложнений.
Цель диспансерного наблюдения — предотвращение прогрессирования заболевания и развития его осложнений.
6.1. Организация диспансерного наблюдения.
6.1.1. Диспансерное наблюдение больных БЛД проводят:
– участковый педиатр (врач общей практики или семейный врач);
– врач-специалист пульмонолог.
66
Диспансерное наблюдение на педиатрическом участке
На амбулаторном этапе проводят:
– контроль массо-ростовых прибавок;
– оценку психомоторного развития;
– лечение сопутствующей патологии;
– иммунизацию паливизумабом;
– вакцинация в соответствии с Национальным календарем. 6.1.2. В амбулаторном наблюдении пульмонолога нуждаются:
– больные с тяжелой БЛД, т. е. находившиеся на ИВЛ/NCPAP в 36 недель ПКВ или в 56 дней жизни (в зависимости от гестационного возраста) при наличии респираторных симптомов;
– больные с клиническими признаками ХДН (тахипноэ, одышка), ЛГ;
– больные с возобновлением респираторных симптомов, повторных эпизодов после «светлого промежутка», что характерно для развития БА и требует ее исключения.
Диспансерное наблюдение врачом-пульмонологом:
– кратность осмотров пульмонологом определяется тяжестью пациентов;
– определяет программу и кратность дополнительных обследований, показания для дополнительных консультаций специалистами (кардиолог, торакальный хирург и др.);
– взаимодействует с участковым педиатром и другими специалистами для осуществления комплекса лечебных и реабилитационных мероприятий;
– оказывает консультативную помощь в решении вопросов о наличии показаний для установления инвалидности.
7. Междисциплинарное взаимодействие при ведении ребенка с БЛД на дому:
– невролог — для диагностики и лечения сопутствующей неврологической патологии и ее исходов;
– врач по паллиативной медицинской помощи — наличие паллиативного статуса, ИВЛ на дому;
– логопед —дисфагия;
– ЛОР — при подозрении на стеноз гортани и трахеи, включая постинтубационный, периферические апноэ, глухоту, трахеостома;
– окулист: мониторинг развития, профилактика и лечение ретинопатии недоношенных;
– кардиолог — при развитии системной и легочной гипертен-
зии, легочного сердца, других заболеваниях сердца;
67
Учебное пособие
–гастроэнтеролог, диетолог — при тяжелой БЭН, ГЭРБ;
–аллерголог-иммунолог — при развитии БА, других аллергических заболеваний, для исключения первичного иммунодефицита;
–торакальный хирург — при подозрении на врожденный порок развития легких, приобретенной лобарной эмфиземе, ателектазе, трахеобронхоммаляции, ГЭРБ;
–нейрохирург — при развитии окклюзионной гидроцефалии;
–респираторный терапевт — ИВЛ на дому.
8. Инвалидность.
Инвалидность в связи с БЛД может быть установлена детям до достижения двухлетнего возраста, после двух лет инвалидность может быть установлена в связи с неблагоприятным исходом БЛД, сопровождающимся ХДН (ОБ) или альтернативным заболеванием. Нуждаются в установлении инвалидности кислородозависимые дети с тяжелой БЛД с развитием ХДН II степени и гипоксемией (SpО2 75–90%, PaO2 ≥ 40-59 мм рт. ст.), ЛГ и легочного сердца.
Детям с ХДН II, III степени, находящимся на длительной домашней кислородотерапии, домашней, «хронической» ИВЛ, показано присвоение паллиативного статуса, который может быть снят при отлучении ребенка от концентратора кислорода, ИВЛ.
8.1.1. Дети-инвалиды с БЛД обеспечиваются:
– льготным лекарствами и средствами доставки препаратов в дыхательные пути (небулайзерами, спейсерами), концентраторами кислорода и пульсоксиметрами;
– иммунопрофилактикой против РСВ-инфекции паливизумабом
9. Принципы терапии БЛД.
Назначение ИГКС может рассматриваться в следующих клинических ситуациях:
– в неонатальном периоде у недоношенных детей с очень высоким риском развития БЛД при наличии противопоказаний для назначения системных стероидов;
– у детей с тяжелой БЛД при наличии симптомов бронхиальной обструкции и очевидной клинической пользы от ИГКС в виде снижения выраженности симптомов, улучшении функции легких, снижении числа госпитализаций или обращений за неотложной медицинской помощью;
– подозрение (рецидивы бронхиальной обструкции, особен-
но на втором-третьем году жизни, без лихорадки, после контакта
68
Диспансерное наблюдение на педиатрическом участке
с аллергенами, отягощенный семейный и личный аллергоанамнез, положительный ответ на ингаляционные бронхолитики) на БА (эмпирическая терапия минимум 2 месяца с оценкой эффекта);
–БА у детей с БЛД и БЛД в анамнезе. Длительного, бесконтрольного в отношении продолжительности (после выписки) и безопасности назначения ИГКС следует избегать, если только у ребенка с БЛД не диагностирована или подозревается БА, или имеются доказательства пользы от применения ИГКС.
Терапия ИГКС не показана:
–при отсутствии симптомов бронхиальной обструкции;
–при отсутствии очевидной клинической пользы от ИГКС;
–при отсутствии подозрения на развитие БА.
Назначение ингаляционных β2-агонистов (сальбутамол) и антихолинергических препаратов (ипратропия бромид), обладающие синергичным действием, способны временно улучшать легочную функцию и газовый состав крови, однако нет доказательств положительного исхода длительной терапии ими, поэтому рутинное применение ингаляционных бронхолитиков у детей с БЛД не рекомендуется.
Показания и схемы применения лекарственных препаратов для профилактики и лечения БЛД представлены в таблице 26.
Таблица 26 Показания и схемы применения лекарственных препаратов
для профилактики и лечения бронхолегочной дисплазии [Овсянников Д.Ю. и др., 2020]
Лекарственный |
Схема применения |
Показания |
препарат |
и дозирование |
|
|
|
|
Будесонид |
500 мкг/сут в одну |
в неонатальном периоде у недоношенных |
(Пульмикорт) |
или две (при наличии |
детей с очень высоким риском развития |
|
бронхиальной об- |
БЛД; |
|
струкции) ингаляции |
при наличии противопоказаний для назна- |
|
|
чения СГКС; |
|
|
у детей с тяжелой БЛД при наличии симпто- |
|
|
мов бронхиальной обструкции и очевидной |
|
|
клинической пользы от ИГКС в виде сниже- |
|
|
ния выраженности симптомов, улучшении |
|
|
функции легких, снижении числа госпита- |
|
|
лизаций или обращений за неотложной |
|
|
медицинской помощью; |
|
|
подозрение на БА (эмпирическая терапия |
|
|
минимум 2 месяца с оценкой эффекта); |
|
|
БА у детей с БЛД и БЛД в анамнезе (т. е. в |
|
|
возрасте старше 2 лет) |
|
|
|
69
Учебное пособие
Фенотерола |
1 капля/кг на ингаля- |
только при клинически значимой бронхи- |
гидробромид + |
цию, растворяется в |
альной обструкции, в том числе при повтор- |
ипратропия |
2-4 мл 0,9% раствора |
ной госпитализации, и/или |
бромид |
NaCl 3-4 раза в сутки |
при непереносимости физической нагрузки |
(Беродуал) |
каждые 6-8 часов |
и |
|
|
при подтвержденном эффекте в виде сниже- |
|
|
ния частоты дыхания или увеличении SpO2 |
|
|
через 20 минут после ингаляции |
|
|
|
Примечание: БА — бронхиальная астма; ИВЛ — искусственная вентиляция легких; ИГКС — ингаляционные глюкокортикостероиды; ПКВ — постконцептуальный возраст; СГКС — системные глюкокортикостероиды; FiO2 — фракционное содержание кислорода во вдыхаемом воздухе; PIP — пиковое давление на вдохе; SpO2 — насыщение (сатурация) гемоглобина периферической крови кислородом.
10. Вакцинопрофилактика.
10.1. Вакцинация против туберкулеза.
Для вакцинации используют вакцины БЦЖ-М у детей с гестационным возрастом 34 недели и более, с массой тела при рождении 2000 грамм и более в возрасте старше 2 месяцев проводится по результатам пробы Манту, вакцинируют только туберкулин-отрица- тельных.
10.2. Вакцинация против гепатита B проводится:
– если мать является носителем вируса гепатита В, важно провести вакцинацию вскоре после рождения, чтобы предотвратить передачу вируса;
– для недоношенных детей с массой тела до 2000 грамм, родившихся от матери, являющейся носителем гепатита В, рекомендуют проводить пассивную иммунизацию (специфические антитела против вируса) вместе с вакцинацией против гепатита В;
– для ребенка, который родился недоношенным и весит менее 2000 грамм, вакцина менее эффективна, и поэтому желательно отложить вакцинацию до тех пор, пока ребенок не достигнет массы 2000 грамм или не достигнет возраста одного месяца (в зависимости от того, что из этого наступит раньше).
10.3. Другие вакцины.
Недоношенные дети, достигшие возраста трех хронологических месяцев, должны быть вакцинированы против дифтерии, столбняка, коклюша, полиомиелита, гемофильной инфекции типа b и пневмококка.
Рекомендуется проводить вакцинацию против ротавируса в соответствии с хронологическим возрастом ребенка после его выпи-
ски из больницы.
70