Материал: Tsarkova_Dispensary+observation

Внимание! Если размещение файла нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам

Учебное пособие

3. Формулировка диагноза.

D.69.0. Болезнь Шенлейна–Геноха, острое течение, смешанная форма (кожный, суставной синдромы), средней степени тяжести.

D.69.0. Болезнь Шенлейна–Геноха, смешанная форма (кожный, абдоминальный, почечный синдромы), тяжелой степени, рецидивирующее течение. Острая почечная недостаточность.

4. Диагностическиекритериигеморрагическоговаскулита(EULAR/ PRINTO/PReS, 2010) представлены в таблице 30.

Таблица 30 Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры

 

Критерии

Определение

 

 

 

 

Обязательные

 

 

 

 

 

Кожно-геморрагический

Тип кровоточивости — васкулитно-пурпурный.

 

синдром

Сыпь папулезного характера с геморрагическим содержи-

 

 

мым; мономорфная, ложный полиморфизм, симметричная.

 

 

Места локализации: разгибательные суставные поверхно-

 

 

сти, чаще на нижних конечностях, ягодицах. Могут быть

 

 

ангионевротические отеки (чаще у детей до 3-х лет) с лока-

 

 

лизацией на тыльных поверхностях кистей и стоп, на веках,

 

 

губах, в области поясницы, промежности.

 

Дополнительные

 

 

 

 

 

Боли в животе

Диффузная абдоминальная боль по типу колики с острым

 

(абдоминальный)

дебютом, без четкой локализации, подтвержденная доку-

 

 

ментально и физикальным обследованием; желудочно-ки-

 

 

шечные кровотечения

 

 

Длительность 1-20 дней.

 

 

Многократная рвота с примесью крови, милена.

 

Патоморфология

Типичный лейкоцитопластический васкулит с преимуще-

 

 

ственным отложением IgA или пролиферативный гломеру-

 

 

лонефрит с IgA-депозитами

 

Артрит/артралгии

Острый дебют артрита с припухлостью, болью, нарушением

 

(суставной синдром)

функции в суставе.

 

 

Появляется через 2-7 дней после появления кожных высы-

 

 

паний).

 

 

Чаще поражаются голеностопные, коленные, лучезапястные

 

 

суставы.

 

 

Суставы отечны, болезненны при пальпации и движениях,

 

 

обычно от 1 до 7 дней. Боли носят летучий характер.

 

Поражение почек

Протеинурия> 0,3 г/сут или альбумин/креатинин> 30 ммоль/

 

(почечный синдром)

мг в утренней порции мочи

 

 

Гематурия или число эритроцитов> 5 клеток в поле зрения

 

 

Может протекать по типу:

 

 

1. Транзиторного мочевого синдрома (микрогематурия,

 

 

следовая протеинурия).

 

 

2. Капилляротоксического нефрита (протеинурия, микроге-

 

 

матурия, макрогематурия, олигурия, отечный синдром)

 

Диагноз болезни Шенлейна-Геноха устанавливают при наличии как минимум

 

1 обязательного и 1 дополнительного критерия

116

 

 

 

 

Диспансерное наблюдение на педиатрическом участке

5. Кратность наблюдения специалистами.

После выписки из стационара за больным ГВ наблюдает педиатр. Диспансерный учет у педиатра в течение 3-х лет по достижении стойкой ремиссии. Осмотр педиатром 1 раз в 3 месяца на 1-м году наблюдения, затем — 1 раз в 6 месяцев.

Рекомендовано проведение консультации ЛОР-врача, стоматолога (выявление и санация очагов хронической инфекции) 1 раз в год. Наблюдение нефролога при наличии нефрита.

6. Объем обследования:

общий анализ крови и биохимический анализы крови — 1 раз

в6 месяцев, по показаниям чаще.

общий анализ мочи — 1 раз в 1-3 месяца, по показаниям чаще.

анализ показателей гемостазиограммы осуществляется по показаниям.

контроль ЭКГ 1 раз в год.

УЗИ почек 1 раз в 6 месяцев (при нефрите), по показаниям чаще.

7. Профилактика:

гипоаллергенная диета — 1 год, стол № 5.

выявление и санация очагов хронической инфекции.

лечение сопутствующих заболеваний.

при присоединении ОРВИ — назначение дезагрегантов на 7-10 дней.

профилактика охлаждений и интеркуррентных заболеваний.

дегельминтизация при глистных инвазиях.

исключение контакта с известными аллергенами и бесконтрольного приема медикаментов.

медицинский отвод от прививок на 1 год, при почечном синдроме после разрешения нефролога.

6.2.Иммунная тромбоцитопеническая пурпура

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) — это аутоиммунное заболевание, обусловленное выработкой антител к структурам мембраны тромбоцитов и их предшественников — мегакариоцитов, что вызывает не только повышенную деструкцию тромбоцитов, но и неадекватный тромбоцитопоэз, характеризующийся изолированной тромбоцитопенией ниже 100,0 х 109/л и наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности [25].

117

Учебное пособие

Тромбоцитопения — патологическое состояние, характеризующееся снижением количества тромбоцитов ниже 150,0х109/л

1. Кодирование по МКБ-10.

D69.3 — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

2. Классификация.

1. По длительности течения заболевания:

острая (впервые диагностированная с длительностью до 3 месяцев от момента диагностики);

персистирующая с длительностью 3-12 месяцев от момента диагностики;

хроническая с длительностью более 12 месяцев от момента диагностики.

2. По характеру и выраженности геморрагического синдрома (классификация ВОЗ):

0-й степени — отсутствие геморрагического синдрома;

1-й степени — петехии и экхимозы (единичные);

2-й степени — незначительная потеря крови (гематурия, кровохарканье);

3-й степени — выраженная потеря крови (кровотечение, требующее переливания крови или кровезаменителей);

4-й степени — тяжелая кровопотеря (кровоизлияния в головной мозг и сетчатку глаза, кровотечения, заканчивающиеся летальным исходом).

К тяжелой ИТП относят случаи, сопровождавшиеся симптомами кровотечения в дебюте заболевания и потребовавшие назначения терапии, или случаи возобновления кровотечений с необходимостью проведения дополнительных терапевтических мероприятий, повышающих число тромбоцитов, или увеличения дозировки используемых лекарственных средств.

Рефрактерная форма ИТП определяется отсутствием непосредственного ответа на спленэктомию, потерей ответа после спленэктомии и необходимостью проведения дальнейшего лечения для купирования клинически значимых кровотечений.

К резистентной форме ИТП следует относить случаи отсутствия или потери ответа после 2 и более курсов лекарственной терапии, требующие возобновления лечения.

Хроническая ИТП входит в список редких (орфанных) заболеваний с распространенностью не более 10 случаев заболевания на 100 000 населения и в Перечень жизнеугрожающих и хронических

118 прогрессирующих редких заболеваний.

Диспансерное наблюдение на педиатрическом участке

3. Формулировка диагноза.

D69.3 — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, острая, нетяжелая.

D69.3 — идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, хроническая, нетяжелая.

4. Диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры. Клиническая картина.

При ИТП регистрируется изолированная тромбоцитопения ниже 100,0х109/л с наличием/отсутствием геморрагического синдрома различной степени выраженности.

Клинически ИТП проявляется геморрагическим синдромом: тип кровоточивости петехиально-петнистый, характеризуется спонтанным или посттравматическим кожно-геморрагическим синдромом (единичная или генерализованная петехиальная сыпь и экхимозы), носовыми и десневыми кровотечениями, мено— и метроррагиями, реже желудочно-кишечными кровотечениями и гематурией. Частота жизнеугрожающих кровоизлияний не превышает 0,5%.

Диагностика.

Специфических диагностических маркеров ИТП в настоящее время не существует, диагноз ИТП является диагнозом исключения, для установления которого требуется проведение комплексного обследования, исключающего заболевания и состояния иммунной и неиммунной природы, протекающие с тромбоцитопенией.

Диагноз ИТП устанавливается на основании следующих критериев:

изолированная тромбоцитопения менее 100,0 х 109/л как минимум в двух последовательных анализах крови;

отсутствие морфологических и функциональных аномалий тромбоцитов;

отсутствие патологии лимфоцитов, гранулоцитов и эритроцитов;

нормальные показатели гемоглобина, эритроцитов и ретикулоцитов, если не было существенной кровопотери;

повышенное или нормальное количество МКЦ в миелограмме;

нормальные размеры селезенки;

отсутствие других патологических состояний, вызывающих тромбоцитопению;

наличие тромбоцитассоциированных антител в высоком титре.

119

Учебное пособие

Для диагностики ИТП необходимо наличие всех критериев, кроме теста на тромбоцитассоциированные антитела. Нормальный титр тромбоцитассоциированных антител не исключает ИТП, но значительно способствует диагностике.

5. Кратность наблюдения специалистами.

Наблюдение врача гематолога. Периодичность контрольных осмотров устанавливается индивидуально и определяется гематологом.

Педиатр по месту жительства руководствуется рекомендациями, данными специалистом; частота осмотра пациента с ИТП составляет 1 раз в 2-4 недели в первые 3 месяца лечения, далее в зависимости от клинического состояния и гематологической динамики, но не реже 1 раза в 2 месяца.

Пациенты с острой ИТП снимаются с диспансерного учета через 12 месяцев после достижения полной клинико-гематологиче- ской ремиссии.

Пациенты с хронической ИТП снимаются с диспансерного учета через 5 лет непрерывной клинико-гематологической ремиссии.

6. Объем обследования:

ОАК с определением количества тромбоцитов и ручным подсчетом лейкоцитарной формулы (обязательным) и тромбоцитов — проводится 1 раз в месяц на первом году наблюдения. Далее в зависимости от клинического состояния и стабильности гематологической картины;

биохимический анализ крови в динамике проводится при наличии показаний;

серологическое исследование маркеров ВИЧ, гепатитов В и С, проводятся через 6 месяца от каждой трансфузии препаратов крови;

инструментальные исследования проводятся при наличии клинических показаний.

Проведение консультаций смежных специалистов по показаниям. 7. Профилактика.

7.1. Оздоровительные мероприятия. Стол № 5, витаминизированный, обогащенный витамином С, гипоаллергенный. Рекомендуется исключение из пищевого рациона уксуса, пряностей, продуктов домашнего консервирования с применением уксуса, ацетилсалициловой кислоты. Режим щадящий. Профилактика ОРВИ. Санация очагов хронической инфекции. Дегельминтизация. Лече-

120 ние дисбиоза кишечника.

Источник: https://studfile.net/preview/16543217/