Материал: Tsarkova_Dispensary+observation
Диспансерное наблюдение на педиатрическом участке
Исключается смена климата, инсоляция, физиотерапевтические
итепловые процедуры.
7.2.Противорецидивное лечение. После выписки из стационара ребенок наблюдается у врача-гематолога. По показаниям продолжается терапия ГКС в поддерживающих дозах.
7.3.Фитотерапия 2-месячными курсами (зверобой, тысячелистник, крапива, подорожник, водянойперец, зайцегубопьяняющий, листьяикорниземляникилесной, шиповник, кореньсолодки).
7.4.Трудовой режим. Освобождение от летней трудовой практики, общественно полезного труда в течение первого года наблюдения (при острой пурпуре). При хронической тромбоцитопенической пурпуре, при рецидивирующем течении с тяжелыми геморрагическими кризами (тромбоциты 50 х 109/л и менее), длительной гормональной терапии — оформление инвалидности (V группа здоровья), домашнее обучение.
7.5.Прививочный режим. От профилактических прививок ребенок освобожден в течение 5 лет. В дальнейшем вопрос решается индивидуально — возможны по эпидемиологическим показаниям, после разрешения гематолога при нормальном количестве тромбоцитов и проведении 5-дневного курса десенсибилизирующей терапии до и после прививки. Прививки живыми вирусными вакцинами противопоказаны!
7.6.Двигательный режим. ЛФК, освобождение от физкультуры на 1-3 месяца после выздоровления, далее в течение первого года физкультурная группа специальная, затем подготовительная.
121
Учебное пособие
Глава 7.
ЗАБОЛЕВАНИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ И ВЕГЕТАТИВНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
7.1. Врожденные пороки сердца
1. Определение.
Врожденные пороки сердца [Q20-Q28] — это аномалии морфологического развития сердца, его клапанного аппарата и магистральных сосудов, возникшие на 2-8-й неделе внутриутробного развития в результате нарушения процессов эмбриогенеза. Эти дефекты могут встречаться изолированно или в сочетании друг с другом [26, 27, 28].
2. Классификация.
Единой классификации ВПС не существует. Ниже представлены несколько видов классификаций (таблица 31):
Таблица 31 Классификация ВПС по характеру нарушения гемодинамики
и наличию/отсутствию цианоза (по S.N. Marder, 1957)
|
Особенности |
Наличие цианоза |
|
|
гемодинамики |
|
|
|
Нет |
Есть |
|
|
|
||
|
|
|
|
|
Обогащение МКК |
Открытый артериальный |
Транспозиция магистраль- |
|
|
проток (ОАП), дефект |
ных сосудов (ТМС), общий |
|
|
межпредсердной пере- |
артериальный ствол (ОАС), |
|
|
городки (ДМПП), дефект |
единый желудочек сердца |
|
|
межжелудочковой пере- |
(ЕЖС) |
|
|
городки (ДМЖП), аномаль- |
|
|
|
ный дренаж легочных вен |
|
|
|
(АДЛВ), неполная форма |
|
|
|
атриовентрикулярной |
|
|
|
коммуникации (АВК) |
|
|
|
|
|
|
Обеднение МКК |
Изолированный стеноз |
Болезнь Фалло, трикуспи- |
|
|
легочной артерии |
дальная атрезия, транс- |
|
|
|
позиция магистральных |
|
|
|
сосудов со стенозом ле- |
|
|
|
гочной артерии, аномалия |
|
|
|
Эбштейна, общий ложный |
|
|
|
артериальный ствол |
|
|
|
|
|
Препятствие для кровотока |
Коарктация аорты, изоли- |
– |
|
в БКК |
рованный стеноз аорты |
|
|
|
|
|
|
Без существенных |
Декстрокардия, аномалия |
– |
|
нарушений гемодинамики |
положения аорты и ее |
|
|
|
ветвей, небольшой ДМЖП в |
|
|
|
мышечной части |
|
122 |
|
|
|
|
|
|
Диспансерное наблюдение на педиатрическом участке
В периоде новорожденности ВПС подразделяются относительно влияния на гемодинамику открытого артериального протока:
а) дуктус-зависимые критические пороки периода новорожденности (при закрытии ОАП эффективное кровообращение невозможно):
–дуктус-зависимое системное кровообращение (критическая предуктальная коарктация аорты, синдром гипоплазии левых отделов сердца (СГЛС) критический аортальный стеноз);
–дуктус-зависимое легочное кровообращение (атрезия легочной артерии, критический стеноз легочной артерии, атрезия трикуспидального клапана, тетрада Фалло с критическим стенозом легочной артерии);
–дуктус-зависимое системное и легочное кровообращение (ТМС);
–аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии;
–тотальный аномальный дренаж легочных вен (в случае рестриктивного открытого овального окна).
б) дуктус-независимые пороки сердца (ДМЖП, ДМПП, АВК, АДЛВ, двойное отхождение сосудов от правого желудочка (ДОС ПЖ), ОАС, дефект аорто-легочной перегородки, ЕЖС, аномалия Эбштейна).
По тяжести, с точки зрения перинатальной смертности, ВПС подразделяют на:
1) очень тяжелые ВПС (высокая перинатальная смертность): ЕЖС, СГЛС, СГПС, аномалия Эбштейна, АТК;
2) средняя степень тяжести: атрезия легочной артерии, ОАС, АВК, атрезия/стеноз аорты, ТМА, ТФ, ТАДЛВ, КоА, ДОС ПЖ, дискордантное АВ соединение, предсердный изомеризм, дефект аортолегочной перегородки, трехкамерное сердце, перерыв дуги аорты;
3) легкая степень (низкая перинатальная смертность): ДМЖП, ДМПП, стеноз легочной артерии.
Также выделяют фазы течения ВПС:
I. Фаза первичной адаптации — начинается сразу после рождения. Происходит приспособление к условиям патологической гемодинамики, вызванной врожденным пороком сердца.
II. Фаза относительной компенсации — в течение этого периода происходит адаптация организма ребенка и развитие компенсаторных реакций, обеспечивающих необходимый уровень и соответствующую интенсивность гемодинамики. У новорожденных с критическими ВПС может отсутствовать.
III. Фаза декомпенсации — терминальная стадия, которая сменят первую или вторую фазу и характеризуется развитием недоста-
123
Учебное пособие
точности кровообращения и дегенеративных изменений в паренхиматозных органах.
Кроме того, для оценки состояния ребенка с ВПС очень важно определить наличие и стадию сердечной недостаточности, ее функциональный класс (табл. 32, 33). Для детей раннего возраста стадии недостаточности кровообращения (НК) определяют с учетом клинических критериев в соответствии с классификацией Н.А. Белоконь. У детей школьного возраста может быть использована классификация Василенко-Стражеско.
Таблица 32 Классификация сердечной недостаточности (СН) по Н.А. Белоконь, 1987 г.
Стадия |
Левожелудочковая недостаточность |
Правожелудочковая недостаточность |
|
|
|
I |
Сердечная недостаточность отсутствует в покое и появляется после нагрузки |
|
|
в виде одышки и тахикардии. |
|
II А |
ЧСС ↑на 15-30% |
Печень выступает на 2-3 см из-под края |
|
ЧД ↑на 30-50% в минуту |
реберной дуги. |
II Б |
ЧСС ↑на 30-50% |
Печень выступает на 3-5 см; возможны |
|
ЧД ↑на 50-70% в минуту |
набухание шейных вен, пастозность |
III |
ЧСС ↑на 50-60% |
гепатомегалия |
|
ЧД ↑на 70-100% в минуту |
отечный синдром |
|
клиника предотека легких |
гидроперикард |
|
|
асцит |
Классификация функциональных классов ХСН у детей по Ross R.D.
–I класс. Нет симптомов.
–II класс. Небольшое тахипноэ или потливость при кормлении
угрудных детей. Диспноэ при нагрузке у старших детей.
–III класс. Выраженное тахипноэ или потливость при кормлении у грудных детей. Удлиненное время кормления, задержка роста вследствие сердечной недостаточности. Выраженное диспноэ при нагрузке у старших детей.
–IV класс. В покое имеются такие симптомы как тахипноэ, втяжение мышц, «хрюканье», потливость.
Таблица 33 Шкала Росса для оценки тяжести СН у детей раннего возраста
Критерий |
0 баллов |
1 балл |
2 балла |
|
|
|
|
Объем питания на 1 кормление (мл) |
> 100 |
75-100 |
< 75 |
|
|
|
|
Продолжительность кормления (мин.) |
< 40 |
> 40 |
|
|
|
|
|
Частота дыхания в минуту |
< 50 |
50-60 |
> 60 |
|
|
|
|
Дыхание |
норма |
патология |
|
|
|
|
|
Периферическая перфузия |
норма |
снижена |
|
|
|
|
|
Размеры печени (см) |
< 2 |
2-3 |
> 3 |
124
Диспансерное наблюдение на педиатрическом участке
0-2 баллов — нет СН
3-6 = легкая СН
7-9 = среднетяжелая СН
10-12 = тяжелая СН У детей школьного возраста рекомендуется определение
функционального класса сердечной недостаточности согласно Нью-Йоркской классификации (таблица 34).
Таблица 34 Классификация Нью-Йорской Кардиологической ассоциации (NYHA)
по определению функционального класса ХСН
Класс I |
Полностью компенсированные больные. Обычная физическая нагрузка не |
|
вызывает появления одышки или усталости. |
|
|
Класс II |
Легкое ограничение физической активности. В покое симптомов нет. |
|
Обычная физическая нагрузка вызывает появление одышки или усталости. |
Класс III |
Значительное ограничение физической нагрузки. В покое симптомов |
|
нет. Нагрузка меньшая, чем обычная, вызывает появление одышки или |
|
усталости. |
Класс IV |
Неспособность выполнения любой физической нагрузки без появления |
|
симптомов сердечной недостаточности. Симптомы существуют и в покое. |
|
Любая физическая нагрузка увеличивает дискомфорт. |
3. Формулировка диагноза.
1.Q25.0 ВПС: открытый артериальный проток. Легочная гипертензия. ХСН I ст., ФК I.
2.Q25.1 ВПС: коарктация аорты. Симптоматическая артериальная гипертензия. ХСН IIА ст., ФК II.
3.Q21.0 ВПС: дефект межжелудочковой перегородки. Полная атриовентрикулярная блокада, приступы Морганьи-Адамса-Сток- са. ХСН IIБ ст., ФК III.
4.При осмотре и изучении анамнеза ребенка с ВПС следует обращать внимание на:
4.1.Анамнез: генетические заболевания, наличие ВПС в семье, выкидыши, мертворождение у матери в анамнезе, патологическое течение настоящей беременности — угроза прерывания в раннем сроке, вирусные инфекции, прием матерью медикаментов во время беременности и т. д., эндокринные заболевания матери (сахарный диабет), возраст матери старше 35 лет.
4.2.Жалобы:
–плохой аппетит или вялое сосание из груди / бутылочки;
–недостаточная прибавка веса и общее физическое развитие ребенка;
125